病情呈亚急性进展，进行性加重，患者在数周或数月内卧床不起，1/2～2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。

小脑综合征

主要表现为小脑综合征，如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等，有时可有复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍等，少数病例出现情感及精神障碍。小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后，并且在数月内呈进行性进展。虽然在通常的情况下，小脑受损的症状呈进行性加重的趋势，但是病程也可呈稳定状态。有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下，小脑受损的症状呈现缓解。步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现，构音障碍在许多病例中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的，眼球震颤较为少见。副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统，还会产生语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。

副肿瘤损害

如累及其他部位的神经系统还会产生精神症状、语言困难、痴呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变，如眼睑下垂、眼肌麻痹、周围性面瘫、肌肉萎缩、腱反射减弱等。患者可出现计算力差，比如不能计算简单的10以内的加减法或者算错。也可出现记忆力差，比如上午的时候，不记得早餐吃的是什么。

副肿瘤小脑变性可影响到体内的许多组织和器官，造成相应的临床表现，如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。

患者若出现步态不稳、动作不协调等小脑受损的症状，应及时到肿瘤科、神经内科就医，并进行头颅CT和头颅MRI检查、脑脊液检查等来确诊。

肿瘤患者如出现以下情况应及时就医：

• 无明显原因出现步态不稳、动作不协调、胡言乱语、兴奋、喊叫。

• 患者在数周或数月内卧床不起。

• 出现复视、眩晕、神经性听力丧失及眼球运动障碍。

• 出现计算力差、记忆力差。

副肿瘤性小脑变性需要神经内科和肿瘤科联合诊治。

• 有哪些不适？发病多长时间了？

• 曾在哪家医院接受何种检查、治疗？结果和疗效如何？

• 记忆力、计算力有下降吗？

• 是否有反应迟钝、耳鸣、头晕、头痛？

• 既往曾患哪些疾病？

• 家族中有肿瘤病史吗？

体格检查

有小脑性共济失调的表现，如眼震、指鼻试验欠稳准、快复轮替试验笨拙等。

头颅CT和头颅MRI检查

副肿瘤性小脑变性患者早期CT及MRI检查正常，晚期MRI可见小脑白质T2WI高信号，广泛的小脑和脑干萎缩，可提供排除诊断的依据。

脑脊液检查

患者脑脊液中若出现特异抗体，可为本病诊断提供依据。副肿瘤性小脑变性患者发病初期脑脊液呈炎性改变，淋巴细胞及IgG增高，也可完全正常，患者可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。

肿瘤标志物检测、胸腹盆部CT、计算机体层摄影(PET-CT)

目的是发现原发肿瘤，进一步明确诊断此病，因为部分患者症状出现可在肿瘤诊断之前。

血清学免疫学检查

抗浦肯野细胞抗体，如抗Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗Tr抗体(霍奇金病)，抗核抗体，如Hu抗体(小细胞肺癌)和Ri抗体，有时在血液中可以被检测到。发现抗Yo抗体需深入查寻妇科肿瘤，包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢CA-125抗原定量，择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等，检查阴性可酌情剖腹探查。

通常情况下，对副肿瘤性小脑变性的诊断，在仅有神经系统受损的表现而无原发肿瘤的临床表现情况下，确诊非常困难。此时主要依据患者的临床表现及相关的抗体检查，未发现原发性肿瘤前易误诊。目前学界的共识是把副肿瘤性小脑变性归入“经典”的副肿瘤性综合征，其诊断一般是基于欧洲神经系统副肿瘤综合征协会2004年提出了新的PNS诊断标准，如果满足下列条件之一要考虑副肿瘤性小脑变性的可能：

• 有典型的亚急性小脑变性症状(小脑症状持续时间在12周以内，除老年性生理性小脑萎缩外，无小脑萎缩的MRI表现，排除小脑出血、梗死及转移瘤等)，在其后5年内发生肿瘤。

• 肿瘤患者出现典型亚急性小脑变性症状(排除小脑出血、梗死及转移瘤等)。

• 有典型或非典型的亚急性小脑变性症状(排除小脑出血、梗死及转移瘤等)，血清伴有特征性的肿瘤神经抗体(抗Yo、Hu抗体、CV2、Ri、Ma2抗体等)。

在确诊PCD的基础上，在患者血清或脑脊液中检测出异常滴度的抗Yo抗体，即可诊断为抗Yo抗体阳性的PCD。一般情况下，抗Yo抗体阳性的PCD的诊断早于肿瘤的诊断，极少数病例，在确诊肿瘤5年后出现抗Yo抗体阳性的PCD。

酒精中毒

酒精中毒患者在共济失调期可表现为步履蹒跚、动作笨拙、语无伦次、言语不清，但根据饮酒史、呼出气及呕吐物带有明显的酒味、醉酒后的表现，诊断应无困难。但要注意鉴别是否饮酒过程中心血管病或脑血管病发作，对诊断困难的可进行乙醇定性检查。

甲状腺功能低下

甲状腺功能低下患者神经精神系统可表现为记忆力减退、智力低下、嗜睡、反应迟钝、多虑、头晕、头痛、耳鸣、耳聋、眼球震颤、共济失调、腱反射迟钝、跟腱反射松弛期时间延长，重者可出现痴呆、木僵，甚至昏睡。根据甲状腺功能检查、心电图检查、血脂、肌酸磷酸激酶活性增高，葡萄糖耐量曲线低平以及全身多个系统的表现，可与副肿瘤性小脑变性相鉴别。

威尔尼克脑病

典型的威尔尼克脑病是长期酗酒后引起的一种急性维生素B1缺乏所致，患者可出现三组特征性症状，包括眼肌麻痹、精神异常和共济失调。临床诊断主要根据三大特点，其中尤以眼肌症状最为重要。如病人不出现眼肌症状，诊断本病特别困难。临床上如遇到伴有意识障碍的慢性酒精中毒患者或营养不良患者， 应注意是否有威尔尼克脑病发生的可能。根据是否有原发肿瘤、眼肌症状、实验室检查与副肿瘤性小脑变性相鉴别。

副肿瘤性小脑变性治疗周期为1~3年，治疗主要包括两个方面，即针对神经系统副肿瘤综合征的治疗，治疗方法主要为免疫治疗，包括免疫抑制、免疫调节、血浆交换等；针对肿瘤的切除、放疗、化疗等，治疗癌肿消除抗原的来源是较为有效的治疗措施。

肿瘤根治术的目的是切除肿瘤原发灶和部分转移灶，对肿瘤扩大切除以期达到根治肿瘤目的。手术和放化疗一样，主要是针对肿瘤的治疗，以减轻症状和疾病复发。

目的是杀死肿瘤细胞，单纯放射治疗适用于不能或不愿手术的患者，晚期肿瘤患者处于恶病质的情况下为放射绝对禁忌症。食管癌穿孔、肺癌合并大量胸腔积液也为绝对禁忌症，一般行手术治疗后补充术后放疗。

阿霉素、氟尿嘧啶

目的是用化疗药物杀死肿瘤细胞，医生根据肿瘤类型不同，选择不同的化疗方案，常用药物有表阿霉素、氟尿嘧啶等，此类药物副作用较大，应严格遵医嘱使用。

血浆置换

目的是清除患者血浆中的肿瘤抗体，抑制患者免疫功能，减轻免疫介导的小脑损害，血浆置换适用于危重患者。

免疫治疗

副肿瘤性小脑变性患者体内出现对其肿瘤细胞，以及小脑蒲肯野氏细胞起交叉反应的抗体。免疫抑制剂可抑制免疫功能、促进疾病缓解、降低复发风险。常用的药物有硫唑嘌呤、环磷酰胺等，患者应严格遵医嘱使用。

副肿瘤性小脑变性总体预后不良，患者多不能治愈。

副肿瘤性小脑变性患者生存期约3~5年，本病预后一般较差，患者主要死因为肿瘤病情或神经系统症状加重所致。

副肿瘤性小脑变性患者约3~6个月需要到医院复查一次，主要复查血常规、肝肾功能、脑电图等项目，目的是评估病情有无复发。

副肿瘤性小脑变性患者的饮食以易消化、高纤维膳食为宜，应包括优质蛋白，如肉、奶、蛋、豆类等，丰富的蔬菜、瓜果，以及足够的多样的谷物类。不建议过量进补，有可能会促进肿瘤生长。患者应少吃激素水平较高的食物，以及会干扰肿瘤治疗和用药的药物。

• 在化疗期间需要保证营养的全面，不吃或少吃不易消化、容易加重胃肠道及肝肾负担的食物，如糯米、肥肉、油炸食品等。肿瘤患者大多肝肾功能较差，食用过多这些食物可能会对肝肾造成急慢性的损害。

• 含激素水平较高的食物，如羊肉、狗肉、鸽肉等，可能会加快肿瘤的生长，应该不吃或少吃。

• 干扰肿瘤治疗和用药的食物，如柚子、葡萄、提子等，会影响靶向药物代谢、干扰治疗效果，应该避免食用。

副肿瘤性小脑变性患者保持良好的心态非常重要，保持心情舒畅，从而调动人的主观能动性，提高机体的免疫功能。患者应注意抗肿瘤药物及免疫抑制剂的副作用，若药物副反应严重应及时告知医生，以便调整用药方案。患者应注意神经系统症状缓解情况，若症状加重或无好转应及时去医院复查。

放疗后日常

接受放疗的患者可以选择宽松的衣物，避免放射部位被阳光照射，来缓解放疗引起的皮肤刺激，切勿随意使用护肤霜。

化疗后日常

克服对化疗的恐惧，遵从医生的建议，完成完整的化疗疗程。

术后日常

术后应注意伤口处敷料的干燥、清洁，避免诱发感染，可在医生的指导下预防性地使用一些抗生素防止感染。

运动

术后运动情况需要根据原发肿瘤的情况来判断，请听从医护人员的建议。若为非手术，可以运动，但不宜进行高强度运动，可以进行散步等，每日运动时间及每周运动次数无硬性规定，以运动锻炼后无疲劳感为宜。

注意监测临床表现，如果语言困难、痴呆、记忆力障碍等临床表现加重，建议及时就医。

术后护理注意事项

如果接受了切除肿瘤的手术，术后需要注意敷料有无渗血、引流管是否通畅等。

免疫抑制剂用药注意事项

使用免疫抑制剂期间应经常查血常规观察白细胞的变化，同时要复查肝功能，一旦发现肝功能异常，也应积极予以治疗。必要时暂停服用免疫制剂，待肝功能血常规恢复正常以后再用。

化疗药物用药注意事项

在化疗期间应密切观察药物副反应，若副反应加重或无法忍受时，应及时就医，以调整用药方案或针对副反应进行治疗。肠道内的益生菌容易被化疗药物杀死，从而出现肠道菌群失衡，因此，化疗或者放疗者应该积极补充益生菌。

本病暂无有效的预防措施。