幼年型皮肌炎是一种免疫介导的皮肤及横纹肌的自身免疫性结缔组织疾病，表现为皮肤和横纹肌的急性炎症或者慢性非化脓性炎症表现，可以波及到血管，引起血管闭塞性改变，也可以累及很多脏器，甚至可以与其它结缔组织病同时并发，严重者可以影响呼吸肌，导致呼吸衰竭。在临床工作当中，如果碰到小儿皮肤急性炎症，皮肤发红、肿、热、痛，肌肉出现疼痛，甚至出现呼吸困难，需要警惕皮肤肌肉的炎症。该病情需要一般治疗、药物治疗以及物理治疗进行改善，治疗及时症状可得到改善，大多数预后较好。

幼年型皮肌炎病因和发病机制不明，目前认为其发病与感染和免疫功能紊乱有关，主要包括感染、细胞和体液免疫、药物因素有关。该病情好发于5-15岁儿童、有家族遗传史者以及患有其他风湿免疫性疾病人群，可由药物使用不当以及注射疫苗引起的不良反应诱发。

感染因素

数种感染尤其是柯萨奇病毒、人类细小病毒B19、丙肝病毒、流感病毒、EB病毒、人T细胞淋巴瘤病毒、人免疫缺陷病毒、弓形体感染与其发病有关，遗传易感个体对上述感染通过免疫应答的介导发病。

细胞和体液免疫因素

皮肌炎患儿体内出现高水平的抗核抗体、抗PM抗体、抗Jo-1抗体，以及血管壁有免疫球蛋白和补体的沉积。

药物

诱发皮肌炎的药物包括乙醇、D-青霉胺、西咪替丁、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药、降脂药(如氯贝丁酯和他汀类药物)和疫苗等，这些药物可以诱发患者出现典型的临床表现，如发生皮肌炎样皮损，激发多发性肌炎(PM)、肌无力或肌损害，使血清肌酶升高。

• 药物使用不当，如西咪替丁、羟脲、非甾体类抗炎药、抗菌药。
  

• 注射疫苗、骨髓移植后的不良反应，也可以诱发幼年型皮肌炎。

幼年型皮肌炎是一种相对少见的风湿性疾病，占儿童风湿病中主要结缔组织病的6%。本病好发于2～10岁儿童，男女发病相比，女孩发病大约是男孩的2倍。

• 5-15岁儿童。
  

• 有家族遗传史者。
  

• 患有其他风湿免疫性疾病人群。

特异性皮损

包括上眼睑水肿性紫红色斑、Gottron征(肘部、膝部、踝部内侧和指间关节背侧紫红色斑或萎缩斑)、Gottron丘疹(指间关节背侧、肘部、膝部紫红色或葡萄酒色扁平丘疹，随后可变成瓷白色)。

非特异性皮损

包括暗红斑、坏死性血管炎、雷诺现象、口腔溃疡、光敏、脱发、网状青斑、指腹丘疹及皮肤钙沉着等。

肌肉症状

轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，病变肌肉呈对称分布，受累肌肉偶呈水肿样，稍硬，轻压痛。肌力减退，患儿不能从卧位坐起，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难。重症累及肢体远端肌肉，患儿可完全不能动弹。少数患儿咽喉肌受累，导致吞咽困难，面肌和眼外肌受累，导致面部表情少、眼睑外翻。深腱反射一般存在，晚期有肌肉萎缩和关节挛缩。

消化道症状

有口咽部溃疡、全腹痛、黑粪，偶有呕血、消化道黏膜弥漫性出血性炎症或急性肠系膜动脉栓塞，胃肠道穿孔时膈下有游离气体，腹胀时应疑麻痹性肠梗阻。

其他

可有黄疸、肝大和肝功能异常、淋巴结肿大。

心脏病变

心肌炎是常见的皮肌炎的并发症，动态心电图观察多为ST-T改变，可出现房性、室性心律失常、房室传导阻滞或束枝传导阻滞，严重者可出现心力衰竭。

肺部病变

间质性肺纤维化，出现肺功能障碍、气短、呼吸困难等皮肌炎的并发症的症状。

如患者出现肌痛、肌肉僵硬、肌无力，以及确诊幼年型皮肌炎合并了内脏器官的并发症时，需要及时到风湿免疫科以及相应科室就诊，做血清酶学检查、肌电图和磁共振确诊。该病情需要与旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染等相鉴别。

• 如患者出现上眼睑紫红斑、光敏性皮损，四肢及手部关节红斑和丘疹等及时前往皮肤科就诊。

• 如出现轻度肌痛或肌肉僵硬、肌无力，不能从坐位站起，不能下蹲或下蹲后不能起立，上下楼梯困难时需要及时就医。

• 如病情已确诊的患者诱发心肺系统疾病或者黄疸、消化道出血等需要立即就医。

• 一般选择皮肤科、风湿免疫科、神经内科作为首诊科室。
  

• 如果出现心肺系统、消化系统并发症，需要呼吸内科、消化内科会诊。

• 因为什么来就诊？
  

• 得病之前是否有过感染性疾病？有没有药物接触？是否注射过疫苗？
  

• 目前都有什么症状？

• 既往有无其他的病史？
  

• 皮肤是否怕晒？
  

• 是否影响肢体运动？是否影响进食？是否影响呼吸？
  

• 是否有自身免疫性疾病家族史？

血清酶学检查

肌酸激酶、乳酸脱氢酶、谷草转氨酶等明显升高，同工酶增高。

肌电图

呈肌源性变化，表现为静息时自发性纤颤电位、正锐波、插入激惹。收缩时呈短时限、低振幅、多相性电位，刺激时出现反复高频放电。

磁共振

可显示肌肉异常部位及范围，有利于监测病情和指导肌活检部位。

皮肤组织病理

基底细胞液化变性，真皮血管周围淋巴细胞为主浸润，胶原间黏蛋白沉积。

肌肉活检

必要时进行此项检查，可以判断是否存在横纹消失，肌束间炎症细胞浸润。

• 具有特征性皮损，即必须有Gottron丘疹、Gottron征(指关节有紫红色斑)，并伴有眶周水肿性淡紫红色斑疹。

• 皮损组织病理学检查符合皮肌炎组织病理学改变。

• 肌肉疼痛、肌肉压痛、肌无力。

• 血清肌酶升高。

• 肌电图特征性改变。

旋毛虫病、弓形体病及葡萄球菌感染

均可引起和皮肌炎相似的症状，应予以鉴别。

无皮疹的多发性肌炎

本病特征为全身广泛性肌无力，受累肌肉在持久或重复活动后肌无力加重，多伴有眼睑下垂，往往早晨轻傍晚重，血清肌酶和肌活检均正常。

系统性红斑狼疮

面部皮疹类似，也存在光敏感。但典型的皮疹是蝶形红斑，肌肉症状较轻，有特异的自身抗体阳性。

幼年型皮肌炎发病与感染和免疫功能紊乱有关，积极防治感染，可降低本病的发生，选择激素、免疫抑制剂等治疗，对于呼吸系统和消化系统的并发症治疗。另外，康复治疗对病情预后也有一定作用。此病应当长期持续性治疗，以症状缓解或者消失为目的。

防治感染，注意避免阳光照射，选择遮阳伞或帽子，避免外伤引起溃疡和溃破处继发感染。注意心肺功能和其他容易产生的并发症，低盐饮食，注意功能锻炼。

糖皮质激素

是首选药物，早期足量并逐渐减量长期维持。但需注意其副作用。

免疫抑制剂

如甲氨蝶呤，常与糖皮质激素联合使用。

免疫球蛋白

静注，多用于重症患者。

康复训练

可增强肌力、改善肌肉耐力，防止肌挛缩及肌萎缩。当疾病处于活动期时不提倡运动，在临床症状开始改善时即可开始游泳训练，其他的康复形式，包括被动牵引、对抗练习、步态校正、耐力锻炼、呼吸肌及胸肌锻炼。

大多数患儿可治愈，但有可能有后遗症。

一般不影响自然寿命，但是如果出现肠坏死、心肌受累、肺间质病变治疗不及时可危及生命。

该病情需要长期治疗、定期随访，调整治疗方案并进行康复治疗。

幼年型皮肌炎患者的护理以促进患者症状减轻并消退，合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣温热食物，慎食肥甘油腻之品。

• 对于幼年型皮肌炎病情较轻者，能吞咽的患者应给予高蛋白、高维生素、低盐饮食，少量多餐以减轻吞咽肌的负担，对于病情较重、吞咽困难者，宜采取半坐位或坐位给予半流质，进食速度宜慢，以免引起吸入性肺炎或窒息。
  

• 对进食明显减少者，需给予插胃管行鼻饲才能保证营养供给，必要时遵医嘱给予静脉补液以加强营养支持，吞咽功能如有恢复者，可逐渐给予流质半流质软食，但是一定要嘱咐病人进食速度不宜过快。
  

• 多食高纤维素饮食，如韭菜、白菜、豆浆、胡萝卜等蔬菜及水果，可以防止大便干燥。
  

• 避免进食光敏性食物，如芹菜、菠菜、香菜。

该病情护理项目包括饮食护理、用药护理、心理护理和生活习惯矫正，纠正不利于视力恢复的习惯，帮助患儿肢体功能恢复。定期记录操作和治疗方式，一疗程后进行相关检查。

• 了解药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，病人应正确服用。
  

• 及时为患者制定运动计划和方案，保持肌肉强壮，维持正常体重。

• 避免阳光照射，暴露部位涂抹防晒膏。

• 皮肤溃疡，要注意加强护理，以免感染。

要监测患者的症状是否恢复，皮疹有无消退，以及是否合并了并发症，如消化性溃疡、心律失常等，如有异常应及时告知医生。

• 如果患者有吞咽和发声困难，要特别注意勤吸痰，避免食管反流引起的吸入性肺炎。

• 对可能发生吸入性肺炎的患者应采取预防措施，如睡觉时抬高头部。

预防幼年型皮肌炎，首先要少到人群多的地方。其次要提高自身的免疫力。幼年型皮肌炎起病隐匿，较难发现，如果有家族遗传史或者近期有感染者可以进行筛查。

皮肌炎起病隐匿，较难发现，如果有家族遗传史或者近期有感染者，可以选择同工酶、血沉、血常规、肌电图等进行筛查。

纠正不良生活习惯

不良生活习惯可导致机体自身免疫功能紊乱。

保持良好的生存环境

避免去人口密集、脏乱的环境，以免感染病毒或细菌，加重病情。

注意防晒

尽量避免日光直接照射皮肤，外出时应佩戴墨镜、涂抹防晒霜或使用遮阳伞。