高胆红素血症是一种常见病,是指血中胆红素超过正常值。高胆红素血症的病因主要是溶血、肝脏疾病、胆汁淤积。高胆红素血症主要表现为皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒,可以出现胆红素脑病、肝功能衰竭、消化道出血等并发症。高胆红素血症的治疗主要是对原发病的治疗,多数患者预后较好。
黄疸出现晚,症状轻,一般不影响进食,可自行消退。
黄疸症状重,患者出现不同程度的全身症状伴有食欲不振、消瘦,不能自行消退。
高胆红素血症的病因主要是溶血、肝脏疾病、胆汁淤积,常好发于母婴血型不合者、急性病毒性肝炎、胆管结石患者等人群。此外,妊娠、寄生虫、遗传等可能诱发高胆红素血症。
间接胆红素是血液中红细胞的血红素代谢后的废弃物。当红细胞衰老时,会经过脾脏加以破坏处理而产生间接胆红素,一些疾病会导致红细胞破坏过多出现溶血导致高胆红素血症,主要表现为间接胆红素升高。先天性溶血性疾病包括遗传性球形细胞增多症、遗传性丙酮酸激酶缺乏症、海洋性贫血等。后天获得性溶血性疾病包括自身免疫性溶血、新生儿溶血、溶血性链球菌感染等。
正常情况下,直接胆红素会经过肝脏作用由胆管被排至十二指肠,最后大部分随着粪便而排出体外。当肝脏受损可导致患者肝脏内红细胞的大量死亡而发生破裂,肝脏代谢功能不足以使得间接胆红素其转化为直接胆红素,肝脏受损导致肝脏内胆红素不能正常转化为胆汁,患者出现高胆红素血症,直接和间接胆红素均升高。常见疾病包括病毒性肝炎、酒精性肝炎、自身免疫性肝炎等。
正常情况下,直接胆红素会经过肝脏作用由胆管被排至十二指肠,最后大部分随着粪便而排出体外。部分梗阻性疾病如胆总管结石、胆总管肿瘤等都能导致胆汁淤积出现高胆红素血症,以直接胆红素升高为主。
多见于蛔虫病,蛔虫蠕动到胆总管,胆汁淤积不能通过胆管排出,诱发高胆红素血症。
先天性溶血性疾病有遗传倾向,可能会诱发高胆红素血症。
高胆红素血症并不是一个疾病名称,而是各种疾病导致血中胆红素升高的一种临床表现。可发生在任何年龄,其中溶血性黄疸导致的高胆红素血症以新生儿居多,发病率无男女差异。生理性高胆红素血症是早期新生儿中最常见的症状,多发生在生后1周内,足肌生后24小时内出现黄疸占20.3%~28%,产儿贴14.3%。
我国常见ABO血型不合溶血,母亲为O型,新生儿是A或B型容易出现新生儿溶血导致高胆红素血症。
急性病毒性肝炎患者肝功能受损,导致肝脏内红细胞的大量死亡而发生破裂,肝脏内胆红素不能正常转化为胆汁都能出现高胆红素血症。
尤其是胆总管结石者,胆汁淤积不能通过胆管排出,出现高胆红素血症。
高胆红素血症的典型症状包括皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒等,肝细胞性黄疸的患者可见脾大、肝脏功能失代偿表现;梗阻性黄疸的患者会出现白陶土便;溶血性黄疸患者可出现溶血危象等症状。高胆红素血症的并发症有胆红素脑病、肝功能衰竭、消化道出血等。
初期皮肤和巩膜呈浅黄色,随病情进展颜色逐渐加深。胆汁淤积性导致的高胆红素血症皮肤和巩膜可呈暗黄、黄绿色。
主要见于肝脏疾病导致的高胆红素血症,表现为腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐、便秘或腹泻等消化道症状。
主要见于胆汁淤积导致的高胆红素血症,皮肤瘙痒明显。
主要见于溶血导致的高胆红素血症,红细胞破坏过多,脾脏代偿性增大。
可见肝掌、蜘蛛痣、腹水的表现。
主要见于胆总管完全梗阻胆汁淤积导致的高胆红素血症。
急性溶血发作时,出现发热、腰背疼痛、皮肤黏膜苍白。
多见于新生儿高胆红素血症,表现为嗜睡、吸吮反射减弱和肌张力减退等。可出现手足徐动、眼球运动障碍、耳聋、智力障碍或牙釉质发育不良等后遗症。
主要见于由肝脏疾病导致的高胆红素血症,可出现肝功能急剧恶化,导致肝功能衰竭。
主要见于原发疾病为肝癌或肝硬化导致的高胆红素血症,肝癌细胞破裂出现腹腔大出血,肝硬化合并食管胃底静脉曲张的患者可出现消化道大出血。
当出现皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒应及时就诊消化内科,行实验室检查、影像学检查和病理学检查明确诊断。注意各个不同原因导致的高胆红素血症之间的鉴别。
当出现皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒的情况下需要需要在医生的指导下进一步检查。
高胆红素血症患者黄疸进行性加重应及时就医。
高胆红素血症患者出现溶血危象的情况应立即就医。
患者出现腹胀、腹痛、食欲不振、恶心、呕吐等症状时,可以考虑到消化内科进行就诊。
患者出现皮肤黏膜苍白等症状时,可以到血液科就诊。
对于小儿患者,出现黄疸等症状时,也可到儿科就医。
患者出现溶血危象,有高热等症状时,可到急诊科就诊。
目前都有什么症状?(如皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒)
皮肤和巩膜黄染是一过性的还是持续性的?
皮肤和巩膜黄染有无进行性加重?
近期有无输血史?
有无长期服药史?
有无家族性溶血疾病或消化道肿瘤疾病?
总胆红素包括直接胆红素和间接胆红素,根据高胆红素血症病因不同,可出现不同程度的直接、间接胆红素的升高。肝脏疾病导致的高胆红素血症会出现转氨酶升高,肝功能下降。
多数肝炎都可以导致高胆红素血症,通过该检查可以有助于明确疾病的病因。
部分患者可出现凝血功能下降,通过该检查可以了解患者凝血功能障碍的严重程度。
溶血导致的高胆红素血症患者会出现贫血,可了解患者有无溶血性黄疸。
可用来诊断遗传性球形红细胞增多症,红细胞脆性试验阳性能够明确诊断。
溶血性贫血抗人球蛋白试验阳性,通过该检查可确定是否有溶血性贫血以及其严重程度。
可以明确有无肝脏病变,胆道有无梗阻。若有肝脏病变可以B超引导下穿刺取病理。
对于有肝脏病变者,MRI可以更清晰的看到病灶与周围组织的关系。
肝脏疾病导致的高胆红素血症患者应肝脏活检,明确病理类型对之后治疗有很大帮助。
高胆红素血症典型症状包括皮肤和巩膜黄染、腹部不适、皮肤瘙痒。
实验室检查出现不同程度的直接、间接、总胆红素的升高。
该疾病主要是与能够导致高胆红素血症的疾病相互鉴别。
实验室检查以间接胆红素升高为主,镜下可见大量破碎的红细胞。部分患者可出现溶血危象,代偿性脾大,与其他类型所导致的高胆红素血症最大的鉴别点在于镜下可见大量破碎红细胞。
实验室检查直接和间接胆红素均升高,转氨酶升高,肝功能下降,影像学检查可见肝脏病变。可出现腹部不适、肝掌、蜘蛛痣、腹水等症状,与其他能够导致高胆红素血症的区别是可见到肝脏病变,其他因素引起的高胆红素血症可无肝脏病变。
实验室检查以直接胆红素升高为主,伴有碱性磷酸酶、γ-谷氨酰转肽酶升高,影像学检查可见胆总管梗阻,皮肤颜色可呈黄绿色,部分完全梗阻者出现白陶土便,与其他类型的高胆红素血症主要鉴别点是可见胆总管的梗阻。
高胆红素血症的治疗主要是对原发病进行治疗,根据病因不同选择不同的治疗方式。高胆红素血症的治疗周期与病因有关,症状严重者如肝癌导致的高胆红素血症需要长期持续性治疗。
对于轻度胆红素升高,肝功能基本正常者暂不需要治疗,平时注意休息和饮食,定期监测肝功能即可。若是输血引起的高胆红素血症,应立即停止输血。酒精性肝炎导致的高胆红素血症,应戒酒。药物引起的高胆红素血症,应避免服用此类药物及对肝脏有害药物。
对于溶血导致的高胆红素血症,糖皮质激素药物治疗是首选,不良反应主要有感染、高血压、溃疡、糖尿病、股骨头坏死等,不宜长期应用。
主要是针对活动性病毒性肝炎,可以改善黄疸症状,但仅有30%~50%患者获得较持久的效果,可与利巴韦林联合应用。
对于肝功异常的患者,长期应用有助于改善肝功能。
适用于终末期肝病导致的高胆红素血症,但由于费用和术后需终身服用抗排异药物有一定的限制性。
适用于肝脏部分病变导致的高胆红素血症。
适用于胆管结石导致胆汁淤滞出现的高胆红素血症,通过手术取石,术后T管引流6周。目前多运用内镜下逆行胰胆管造影(ERCP)及球囊或网篮取石。
适用于遗传性球型红细胞增多症、地中海贫血等导致的高胆红素血症。
适用于新生儿溶血导致的高胆红素血症,有效降低胆红素,不良反应是皮疹、腹泻和发热。
适用于新生儿溶血、ABO溶血导致的高胆红素血症,可置换出血中溶血物质和大量胆红素并纠正贫血。
多数高胆红素血症预后较好,部分恶性疾病如肝癌、胆管癌等导致的高胆红素血症一般不能治愈。一般良性疾病导致的高胆红素血症不影响自然寿命,经过及时治疗无后遗症。注意每年复查肝功能和胆红素。
轻症患者一般可治愈,部分恶性疾病如肝癌、胆管癌等导致的高胆红素血症一般不能治愈。
一般良性疾病导致的高胆红素血症不影响自然寿命。
经过治疗后需注意每年复查一次肝功能和胆红素。
高胆红素血症患者的饮食以高蛋白低脂肪为主,清淡饮食,不宜油腻。忌食辛辣刺激食物,戒烟忌酒。多食用易于消化的食物,注意维生素的补充。
辛辣食品多食易生燥热,使内脏热毒蕴结,出现刺激消化系统症状,从而使本病症状加重。
烟草中的尼古丁及酒精均不利于身体健康,尤其酒精性肝炎导致的高胆红素血症更应戒烟忌酒。
多吃新鲜瓜果蔬菜,保证排便,避免便秘用力排便,导致腹内压升高,肝硬化患者可能出现消化道出血。
肝功能差者不易消化油腻食物,不利于肝功能恢复。
如牛奶、骨头汤、鱼汤、鸡汤等,不仅营养丰富还有利于吸收。
高胆红素血症患者的护理以卧床休息和适度运动为主,日常生活中按时三餐、规律作息。注意定期复查肝功能和胆红素检查,同时也要注意患者术后的心理疏导。
高胆红素血症术后患者注意休息,保持安静的环境。卧床期注意定期翻身,保持皮肤干燥清洁,避免出现褥疮。
症状不严重者可以适度运动,有助于提高机体免疫力。
平时观察皮肤、巩膜、尿液、粪便颜色,注意定期复查肝功能和胆红素检查。
在生活中,患者家属要多关心患者的感受,了解其内心想法,及时进行心理疏导,鼓励患者说出其不适感以对症治疗。
高胆红素血症主要是对病因预防,对于可能引起高胆红素血症的疾病如肝炎、肝硬化、胆道结石、肿瘤等应早期治疗。对于有家族史及基础疾病的高危人群可以早期检查胆红素筛查。
对于有家族史、乙肝及基础疾病的高危人群可以早期检查胆红素筛查。
对于可能引起高胆红素血症的疾病如肝炎、肝硬化、胆道结石、肿瘤等应早期治疗。
对于有遗传性溶血疾病的人群除早期治疗应每年定期体检。
输血前进行血型检查,避免出现溶血。
定期运动、保持愉快的心情有助于提高机体免疫力。
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[1]张美农.新生儿高胆红素血症护理相关因素分析及对策[J].中华护理杂志,2000,35(7):408-410.
[2]龚德华,季大玺,徐斌,等.以血浆作透析液治疗高胆红素血症的效果[J].肾脏病与透析肾移植杂志,2004,013(003):201-204.
[3]李春娥,夏振炜,俞善昌.新生儿高胆红素血症治疗新进展[J].中华新生儿科杂志,2005,20(6):277-280.
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