麻痹性斜视是由于先天性或后天性因素使得支配眼球运动的神经核、神经或肌肉本身发生病变,所引起的单条或多条眼外肌完全或部分性麻痹所致的眼位偏斜。其偏斜角度因不同注视方向、距离、及注视眼而有所不同,同时伴有不同程度的眼球运动障碍。
根据发生的时间分为先天性和后天性两种。
在出生时或出生早期发生,主要为先天发育异常,出生时创伤或婴幼儿疾病所致,可累及单眼的一条眼外肌或多条眼外肌,又可累及双眼同名肌。
多为急性发病。头颅外伤、颅内炎症、中毒、中耳病变累及第Ⅵ对脑神经、糖尿病、血液循环障碍、肿瘤、继发于眼眶及颌面部组织的炎症、副鼻窦炎及副鼻窦手术等都可以引起麻痹性斜视。
麻痹性斜视发病原因主要有先天性和后天性两种,先天性主要是发育异常,而后天性原因主要有外伤、炎症、脑血管疾病、肿瘤、全身病等。
主要是由于中枢神经系统、神经干、肌肉和筋膜的发育异常有关。
当患者受到外伤之后,例如颅底部,眼眶部发生外伤及脑震荡等,是会导致该疾病的出现。
当患者受到感染时,就会导致患者存在炎症疾病,例如周围性神经炎、脑及脑膜炎等,增加患病的风险。
当患者存在脑部血管性疾病时,例如脑出血、血栓等疾病,很容易导致麻痹性斜视的出现。
多数存在肿瘤的患者,也会增加患有麻痹性斜视的风险,常见的疾病就是眼眶或颅内肿瘤。
如病灶感染、酒精、烟草、铅、一氧化碳中毒以及白喉等。
糖尿病等。此外,眼外肌的直接损伤及及肌源性疾患,如重症肌无力,亦可引起麻痹性斜视。
主要是由于先天发育异常导致的疾病,当婴儿在出生时出现产伤,以及受到感染、外伤等均会导致麻痹性斜视出现。
头颅外伤、颅内炎症、中毒、中耳病变累及VI神经、糖尿病、血液循环障碍、肿瘤、继发于眼眶、颌面部组织的炎症、副鼻窦炎及副鼻窦手术等。
目前,我国仍然缺乏大样本麻痹性斜视流行病学研究数据。而且引起麻痹性斜视的原因复杂多样,对该病的发病率及好发区域尚没有明确数据。
有先天性疾病的儿童。
有糖尿病、高血压、脑部疾病、眼眶疾病、甲状腺疾病的人群。
颅脑及眼部外伤的人群。
患者主要表现为复视、混淆视、眼性眩晕、步态不稳。异常投射也是麻痹性斜视的常见症状,眼睑下垂,眼位偏斜是麻痹性斜视的常见合并症状。
麻痹性斜视是由支配眼球运动的脑神经或眼外肌麻痹引起的斜视,如上直肌控制眼球向上。若眼睛的上直肌麻痹,这只眼向上转动会困难,同时表现为这只眼睛向下偏斜。
复视和混淆视是麻痹性斜视患者首先注意到的症状,常于发病后的当天发现。
眼性眩晕和步态不稳也是麻痹性斜视的常见症状,是由于复视和混淆视出现后,使患者感觉到眼前物像错位、模糊一片甚至倾斜。而出现眩晕症状、视功能定位被破坏,患者走路时步态不稳,常向一方偏斜。
又称为过指现象,当麻痹性斜视患者用患眼注视物体并试图用手去接触该物体时,手总是不能准确地接触该物体,而偏向一侧。
动眼神经麻痹时,在出现患眼向上、向下、向内运动受限的同时,可以并发上睑下垂,表现为患者睑裂变小,上睑抬举困难。另外,重症肌无力时也可以出现上睑下垂,表现为晨轻暮重的特点,新斯的明试验可以鉴别。
如上直肌控制眼球向上,若眼睛的上直肌麻痹,这只眼向上转动会困难,同时表现为这只眼睛向下偏斜。
当突然出现双眼复视时应及时到正规的医疗机构就诊,切勿延误病情。
出现眼球突出、上睑下垂、眼睑水肿、结膜充血等症状,应及时就诊。
出现发热、乏力、头痛、头晕、恶心、呕吐、肢体瘫痪、感觉异常等全身症状,应立即就诊。
对于病情危急,症状严重患者,应立刻送往急诊科就诊。
对于病情稳定者,怀疑眼部疾病,可去眼科就诊。
怀疑神经系统疾病,可去神经内科或神经外科就诊。
复视症状是何时出现的?随时间推移,症状有加重吗?
除复视外是否还存在发热、眼部疼痛、视力下降等表现?
以前发生过类似症状吗?什么原因导致的?
使用过药物缓解症状吗?效果如何?
近期有用眼过度、眼部疲劳等情况吗?
曾经或目前是否患有过眼部外伤、眼周骨折、眼部肿瘤等病变吗?
视力及屈光检查,有些先天性或生后早期的麻痹性斜视可合并不同程度的弱视,手术矫正眼位后应作必要的弱视治疗。此外,对于合并屈光不正的患者,术前即应矫正屈光不正。
眼睑运动的检查
神经科辅助检查,是查明非共同性斜视病因的必要措施,尤其对后天性麻痹。
观察眼位是对各种类型斜视最有用的初步检查。
令患者双眼追随目标,先后向两侧做内转、外转,然后做鼻上、颞上及鼻下、颞下方向的转动。检查双眼在眼外肌的六个单一作用方向上的运动是否同时、等力、平行和协调,各条肌肉有无亢进或减弱的现象。
在双眼运动发现异常后,还要进行单眼运动的检查,特别是在怀疑两根或两根以上的肌肉麻痹时,更是如此。例如上斜肌麻痹时,患眼在内转时还有向上的运动;在上斜肌麻痹时,患者在外传时同时伴有下落现象。
麻痹性斜视患者常用代偿头位来促进融合避免复视,少数患者因融合无望而采取相反头位来加大复视像距离,减少干扰。代偿头位包括三个方面,头颅的倾向,颜面的转向以及下颌的上台或下收。如在右眼内直肌麻痹时,患者常将脸转向左侧,双眼转向右侧,以避开麻痹肌作用的方向,而避免复视。
遮盖共同试验又称遮盖协同运动试验,是根据Hering法则即等量的神经冲动同时到达配偶肌而设计的一种定性检查法,用以区别两眼分别注视时斜视度的变化及两眼运动功能是否协调,也可确定原发和继发偏斜。
复视检查的目的,一是判断麻痹肌,二是判断疾病恢复的程度和治疗效果,可与客观检查的眼位及眼球运动相印证。
用以鉴别斜肌和直肌麻痹的一种简便检查方法。
单眼注视野检查和双眼注视野检查都是利用弧形周边视野计对1条或1组配偶眼外肌进行的定量运动检查,也是一种通过患者主觉来判断麻痹性斜视的方法。
被动运动试验又称Dunnington-Berke牵引试验、眼球转动牵引试验、强迫转眼试验、牵拉试验等。是一种鉴别粘连性、麻痹性或痉挛性眼球运动障碍的试验,本法还应作为共同性斜视和非共同性斜视术前的一种常规检查。
包括Parks三步检查法、Schwarting三点试验、Helveston二步检查法、Urist三步检查法。
Hess屏检查法是用以协助检查两眼球运动时神经兴奋的相对状态,可查出功能不足的肌肉(麻痹肌)及功能过强的肌肉,是一种具有定量意义的检查方法。
Lancaster屏检查法测量移位度数,即为斜视的实际偏斜度。
斜视的定量检查对于观察病情变化、设计手术以及评价手术效果都是非常重要的。
角膜映光法。
视野计测量法又称周边弧形视野计斜位测量法,即利用视野计弧上的度数以测定斜视度的方法。
三棱镜加遮盖法放置三棱镜时,底向麻痹肌作用的方向,尖向斜位方向。如同时有水平和垂直斜位,应分别进行三棱镜消除,且分别测出第一斜视角和第二斜视角。
三棱镜加Maddox杆法。
三棱镜消除复像法对主觉有复视的麻痹性斜视患者可用三棱镜消除复像。
同视机测定法同视机是斜视定性和定量检查的最常用仪器,利用同视机测定自觉斜角和他觉斜角,是诊断麻痹性斜视、观察疗效及手术前后最常用的检查方法。
旋转斜度的检查是用眼底照相机拍摄的眼底照片,测量视盘几何中心至黄斑中心凹的距离和中心凹至视盘中心水平子午线的垂直距离,计算视盘-中心凹角,根据此角的大小和中心凹的位置可测出旋转斜度。
检查双眼单视功能的方法有Worth四点灯法、后像法、角膜缘牵引法、三棱镜检查法、线状镜法和同视机检查法,立体视觉检查的有“立体图”检查法等。
检查时用一个同心针电极刺入肌肉内,经放大器放大后用示波器显示肌肉活动时产生的电位变化,并可通过摄影留做永久记录。其电位一般在20~300μV,波形为双相棘波。时相较短,约0.5ms,频率可高达350周/秒。肌电波无静止相,在眼球休息状态时也有动作电位,只在沉睡时和麻醉等情况下才消失。
扫视运动的检查是采用眼电图或眼震电图来记录扫视运动的幅度,以判断眼外肌的肌力。
通过腰椎穿刺术获取适量脑脊液进行生化、常规或细胞学化验,术后患者需平躺4~6小时。对于颅内炎症如海绵窦血栓、脑膜炎、脑炎、多发性硬化、蛛网膜下腔出血可作出诊断。
包括血常规、凝血、血糖、炎症指标和自身免疫相关指标等,对于糖尿病引起的眼肌麻痹、内分泌功能异常、感染性或免疫性炎症导致的眼球活动异常有帮助诊断的意义。
头颅X线平片有时可发现某些颅内肿瘤如骨质破坏等。
颅脑CT可判断有无颅骨骨折、脑出血、脑梗死或肿瘤等。
颅脑磁共振检查包括平扫和增强,可清晰显示病变部位,从而推测病变性质。但费用高昂。装有心脏起搏器或体内有金属的患者禁做此项检查。
为评估血管病变的金标准。通过此项检查能明确是否存在动脉瘤、动静脉痿、动脉狭窄等。
可对脑内炎症、癫痫及功能异常作出诊断。
对重症肌无力及肌肉疾病有诊断意义。
根据病史、临床表现结合相关检查通常不难诊断。诊断时需注意明确患有无眼震、复视等。
眼球运动功能异常涉及的疾病较多,应详细地询问有关病史的各种资料,既往史应注意有无感染史、结核史、及感染的先驱症状,这有助于脑膜炎、脑炎、脑干炎、多发性脑神经炎、海绵窦血栓等的诊断。动脉粥样硬化、糖尿病等有助于脑血管病的诊断。早熟、尿崩症等有助于内分泌异常的诊断,如松果体、垂体肿瘤等。慢性头痛伴有恶心、呕吐及视乳头水肿则应怀疑脑内肿瘤的可能。
对于复视、眼球运动障碍患者,应询问有无波动性,如晨轻暮重见于重症肌无力,如呈反复缓解与复发的病程时应怀疑是多发性硬化的可能。眼球运动功能异常呈慢性进行性加重的病程以肿瘤或肌源性疾病多见。急性发病的眼球运动功能异常以炎症、脑血管病、外伤等多见。
儿童以脑干肿瘤、炎症、脑血管畸形、重症肌无力眼肌型多见。中青年人则以肿瘤、炎症、重症肌无力、多发性硬化、动脉畸形等多见。老年人以脑血管病及肿瘤或肿瘤转移多见。
应注意眼球运动受限的程度,是一侧或双侧,是哪个神经功能异常,并应区分眼球运动异常的性质,区别是动眼神经麻痹、滑车神经麻痹、外展神经麻痹以及动眼、滑车及外展神经同时麻痹,还是核性眼肌瘫痪,估计涉及的神经核是动眼神经核,还是外展神经核,是否涉及其邻近如面神经、三叉神经、内侧纵束和锥体束,是否是核上性眼肌瘫痪。必要时可做疲劳试验。
伴随的症状和体征:如眼球突出、眼睑水肿、眼睑结膜充血、眼底有无视乳头水肿、脑膜刺激征及神经系统有无定位体征。全身有无肿瘤、感染、恶性病变等。
头颅X线、脑CT或MRI、脑脊液检查、脑电图、肌电图、血糖等检查有助于明确诊断。
共同性外斜视的发病原因尚不清楚,可能与双眼视觉高级中枢功能异常有关,主要的学术观点有调节学说、双眼反射学说、解剖学说、遗传学说等。而麻痹性斜视的病因主要有先天性和后天因素两种。后天因素主要包括:
外伤:如颅底部,眼眶部发生外伤及脑震荡等;
炎症:如周围性神经炎、脑及脑膜炎等;
脑血管疾病:如脑出血、血栓等;
肿瘤:眼眶或颅内肿瘤。
内、外毒素:如病灶感染、酒精、烟草、铅、一氧化碳中毒以及白喉等;
全身病:如糖尿病等;
眼外肌的直接损伤及及肌源性疾患:如重症肌无力。
麻痹性斜视常见症状有复视、代偿头位、眩晕、投射异常、步态不稳等。共同性斜视多无自觉症状。偶有复视,如急性共同性内斜视、间歇性外斜视,不同方向的复视像距离相等。
麻痹性斜视有眼球运动障碍,而共同性斜视无眼球运动障碍。
麻痹性斜视的第二斜视角大于第一斜视角,共同性斜视的第一斜视角等于第二斜视角,各个方向斜视角度相等。
先天性麻痹性斜视应尽早采取手术的方法进行治疗,对于后天性麻痹性斜视,应以检查病因,治疗原发病为主。在发病早期,为改善患者双眼视功能,提高患者的生活质量,可以为其配戴三棱镜和眼外肌注射肉毒素。待病情稳定后,可以考虑手术治疗。
药物治疗上主要是使用抗生素类药物配合皮质激素治疗疾病,多数患者可以口服或肌内注射维生素B1、维生素B12及三磷酸腺苷等药物治疗疾病,这类药物主要是用来帮助眼部神经功能的恢复,减少眼部神经功能的损伤。
先天性麻痹性斜视应尽早采取手术的方法进行治疗。
对于后天性麻痹性斜视,应以检查病因,治疗原发病为主。病因已消除或确知病变已不再恢复后进展者,一般在病情稳定6~12个月以上,可考虑手术矫正。
在发病早期,为改善患者双眼视功能,提高患者的生活质量,可以为其配戴三棱镜,有消除复视干扰。
麻痹性斜视部分患者可以治愈,发现后应及时寻找出麻痹发生的原因,并进行病因治疗。部分轻型患者可以消除复视及眼球运动障碍,但部分患者不能完全治愈。
麻痹性斜视部分患者可以治愈。
大部分麻痹性斜视的病人不影响自然寿命,但是如果合并颅脑及全身疾病较重,会影响自然寿命,但具体不能一概而论。
发病初期,一般1周复查一次,病情稳定后可1个月复查一次。如果出现不适症状,随时到医院就诊,以免延误病情。
在治疗麻痹性斜视的同时,饮食也非常重要,营养合理,食物尽量要做到多样化。多吃高蛋白、高维生素、低动物脂肪、易消化的食物,主食以粗粮和细粮搭配,然后保持营养的平衡,这都利于疾病恢复。
麻痹性斜视的日常护理非常重要,比如指导患者正确使用药物,让患者如何避免不良的生活习惯,指导患者合理用药和饮食,麻痹性斜视矫正术后也需要精心护理,才能使患者快速康复。
了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项。
斜视矫正术后应按照医嘱应用抗炎、预防感染的滴眼液,2周内避免眼内进水,术后早期避免眼部疲劳,定期门诊复查。
患者需注意自身情况,如是否出现恶心、呕吐,肢体麻木、活动异常等全身不适。若存在,应及时到医院就诊,以免延误病情。
先天性麻痹斜视是由于先天发育异常所致,因此预防主要在于孕期,保持情绪稳定,营养均衡,孕早期避免辐射,加强规律的产检。后天性因素导致的麻痹性斜视预防在于避免诱发因素的发生,如糖尿病、高血压、脑梗塞、外伤等。
对于婴幼儿,进行儿童视力、视功能检查,检查眼球运动有无异常,眼位有无偏斜,有无歪头视物等。对于高血压、糖尿病、甲状腺疾病、颅脑疾病的患者,定期检查颅脑及眼眶CT或MR,检查有无脑梗塞、脑出血等颅脑眼眶疾病,做到早期筛查,提前预防。
预防高血压、糖尿病、甲状腺疾病、颅脑疾病及颅脑、眼部外伤等诱发因素的发生。
预防儿童斜视重在消除引起斜视的条件,尽量使孩子不要注视近距离及同一方向的物品。
先天性麻痹斜视是由于先天发育异常所致,因此预防主要在于孕期,保持情绪稳定,营养均衡,孕早期避免辐射,加强规律的产检。
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[1]刘家琦,实用眼科学[M].北京:人民卫生出版社,2010.578-583.
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