常以不明原因高热或各系统症状发病，全身伴有进行性淋巴结肿大和局部肿块，其中扁桃体、脾以及骨髓最易受到侵袭，早期即可出现全身症状，并且有远处扩散和结外侵犯倾向，发展较为迅速。因为各累及器官组织特点不同，所有被侵袭后的表现也存在多样性。

• 当侵袭鼻咽部器官组织时，可表现为鼻塞、鼻出血、吞咽困难及颌下淋巴结肿大。
  

• 侵袭胸部器官组织时，可表现为胸腔积液、咳嗽、胸闷、气促等，且半数肺部会被肿瘤浸润。
  

• 累及胃肠道，可引起肠梗阻、腹痛、排便异常、腹部包块等，甚至常因大出血腹腔手术才能确诊。
  

• 骨骼的病变以胸椎、脊椎最为常见，可引起疼痛和神经束压迫症状，甚至导致患者大小便失禁、卧床不起。

约1/5本病患者在晚期可出现骨髓被累及，发展成急性淋巴瘤白血病。发热、消瘦、盗汗等全身症状和肝脾肿大往往提示疾病已经进入晚期，但本病全身瘙痒比较少见。如果疾病累及脑部，可导致患者意识不清，往往可迅速危及生命。

肠梗阻

肿瘤是肠梗阻的主要病因之一，它多以并发症出现，临床表现为腹痛、长期便秘、呕吐等。套细胞淋巴瘤主要累及胃肠部，主要侵袭小肠居多，其中半数以上为回肠，可通过检查发现此处有包块。梗阻如果长时间存在，很快就会诱发全身电解质紊乱和酸碱失衡，甚至会危及生命。

贫血

当套细胞淋巴瘤发展到晚期侵袭骨髓时，就会影响机体的造血功能，导致贫血的出现，而且一般病症较重，且同时伴有全身恶病质症状，预后较差。

高尿酸血症

嘌呤代谢紊乱是导致高尿酸血症的原因，当套细胞淋巴瘤中的患者中有1/3左右可有肾脏的损坏，肾功能受损后会引起尿酸排泄的障碍，甚至患者会有更为严重的肾病综合症出现。本病会引起关节痛风的表现，患者痛苦不堪。

当老年人出现经常性发热或者身体出现不明包块或淋巴结肿大时，应及时到血液内科就医进行血液学和影像学检查，必要时可进行病理活检和骨髓穿刺找到病变细胞明确诊断。应注意套细胞淋巴瘤与其他淋巴结肿大的疾病相鉴别。

• 对于中老年男性，长期出现不明原因发热，应及时就诊。

• 腹部出现不明包块，且患者长时间便秘同时伴有腹痛，应及时就诊，因多种疾病可导致本症状，患者往往初诊并不在血液内科，当排除其他疾病后，应警惕本病的发生，避免漏诊。

• 如果出现多处淋巴结肿大，即使没有症状，也应及时就诊。

• 大多数患者可以考虑到血液内科就诊。

• 对于出现器官累及症状或者晚期出现全身症状的患者，应考虑多科室协同综合治疗。

• 包块或者肿大淋巴结的具体位置？
  

• 发病多久了？

• 目前都有什么症状？(如高热、腹痛、关节疼痛等)

• 是否有以下症状？(如消瘦、贫血、盗汗等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 在其他科室接受过什么相关检查？

血液检查

白细胞数多为正常，伴有淋巴细胞绝对和相对增多。晚期可出现白血病样血象和骨髓象，疾病活动期可有血沉增速，血清乳酸脱氢酶活性增高，往往提示预后差，当血钙增加时，往往提示骨骼累及，必要时应进行脑脊液的检查，本病还可并发抗人球蛋白试验阳性或者阴性的溶血性贫血。

影像学检查

诊断本病不可缺少影像学检查，主要检查手段有B超、CT等，目前PET-CT已经成为评价淋巴瘤疗效的重要指标，PET-CT的出现也提高了淋巴瘤的诊断效率。通过B超可以查及触诊时无法查出的体表肿大淋巴结，因为方法简单易行，而且无创，检查时没有痛苦，能被患者接受，往往做为前期常用的排查手段。CT可以作为胸部和腹部检查的首选方法，但是一般阳性检出率有误差，所有当高度怀疑时还需要结合其他的检查。

病理学检查

病理学检查往往可以最终确定淋巴瘤的分型，通过染色体异位检查，可表现t(11,14)是套细胞淋巴瘤的标记。此方法为有创方法，需要选取较大的淋巴结，完整的取出，必要时甚至需要剖腹探查活检，往往患者不能接受。但是为高度怀疑本病的患者明确诊断提供可靠依据，也是必须果断采取的措施。否则，不能明确病变，难以展开有效的治疗，患者应积极配合。

骨髓穿刺

本病在晚期可出现白血病样骨髓象，有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段的细胞缺如，并残留少量成熟粒细胞，形成所谓的“裂孔”现象。

其他检查

有消化道症状者应行胃镜或结肠镜检查。如果MCL细胞呈母细胞形态，或有中枢神经系统(CNS)症状，需行腰椎穿刺检查以评估有无脑膜侵犯。

• 体表有进行性、无痛性淋巴结肿大者，可做病理学检查明确病变。

• 伴有长期高热，且血液学检查异常者，可做骨髓活检寻找病变细胞，同时了解骨髓受累情况。

• 病理学活检明确诊断，对于有困难者，可采取PCR技术，但是本病一般有特征性标记不难诊断。

淋巴结结核

多局限在颈部的两侧，可彼此融合，与周围组织粘连，晚期由于软化、破溃而形成瘘道。通过结核菌素的培养一般不难诊断。

其他恶性肿瘤转移

一般淋巴结转移为发生恶性肿瘤的邻近淋巴结，很少出现全身累及，且早期一般不伴有高热，其他器官一般状态良好。

败血症

其为细菌侵入血液循环而引起的全身感染，多为其他疾病的继发疾病，全身感染症状与套细胞淋巴瘤晚期症状极为相似，可通过病原学检查和细菌培养明确诊断，血液学检查可见白细胞显著增高。

因为套细胞淋巴瘤属于侵袭性淋巴瘤，恶性度较高，所以为治疗带来了一定的难度。目前来讲，综合的治疗手段和多科室协作治疗，往往可以缓解患者的病痛和延缓疾病的进展。治疗应以全身化疗为主，局部放疗或者对症治疗为辅助，还应具体结合病患的全身情况来制定个性化的治疗方案。

• 套细胞淋巴瘤不论分期，药物治疗以化疗为主，多选择CHOP方案，即环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、泼尼松联合用药，是目前侵袭性淋巴瘤的标准治疗方案。CHOP方案为2～3周为1疗程，4个疗程不能缓解，应改变化疗方案。完全缓解后，可巩固两个疗程，但化疗不应少于6个疗程。

• 对于可以接受移植的套细胞淋巴瘤患者，诱导治疗建议使用含有大剂量阿糖胞苷的方案更好，如R-CHOP与R-DHAP交替。晚期患者出现白血病倾向时，也可使用治疗淋巴细胞白血病的化疗方案。

• 难治复发者可选择ICE(异环磷酰胺、卡铂、依托泊苷)、DHAP(地塞米松、卡铂、高剂量阿糖胞苷)等方案进行挽救治疗，但这些传统挽救化疗疗效有限。近年来的新药，如硼替佐米、来那度胺、伊布替尼、泽布替尼的单用或联用，进一步提高了挽救治疗的疗效，可以考虑使用。

套淋巴细胞瘤手术治疗比较局限，主要用于活检和剖腹探查，明确复杂病例的诊断。

放射免疫治疗

套细胞淋巴瘤对放射治疗高度敏感，但外照射治疗受患者全身系统性疾病限制，可用于初始治疗以及疾病复发后的挽救性治疗。

单克隆抗体

NHL大部分为B细胞性，90%表达CD20。HL的淋巴细胞为主型也高密度表达CD20。凡CD20阳性的B细胞淋巴瘤，均可用CD20单抗(利妥昔单抗)治疗。每一周期化疗前应用可明显提高侵袭性B细胞淋巴瘤的完全缓解率及无病生存时间，B细胞淋巴瘤在HSCT前用利妥昔单抗做体内净化，可以提高移植治疗的疗效。

CAR-T细胞免疫治疗

即嵌合抗原受体T细胞免疫疗法治疗复发性难治B细胞淋巴瘤取得疗效。

造血干细胞移植

针对55岁以下、重要脏器功能正常、缓解期短、难治易复发的侵袭性淋巴瘤、4个化疗联合方案能使淋巴结缩小超过3/4者，可行大剂量联合化疗后进行自体或异基因造血干细胞移植，以期最大限度的杀灭肿瘤细胞，取得较长期缓解和无病存活。

本病一般不可治愈。

本病中位生存期为4~6年。

患者治疗期间需要每月复诊，等到疗程结束后，可以每3个月复诊，病情变化随时就诊。

套细胞淋巴瘤病情发展迅速，应在饮食上积极进行营养支持，对于机体状况较差的患者，可以给予口服营养素的处理。

• 建议摄入高营养饮食，但是要避免油腻，少食多餐，不要吃垃圾食品，增加淋巴排毒负担。

• 建议摄入维生素和微量元素含量丰富的蔬菜和水果。

• 多饮水，及时补充身体水分的消耗和加快排毒。

套细胞淋巴瘤患者机体免疫力低下，所有护理均应注意防止感染，尤其是放化疗期间，要提高警惕。

• 对于进展期患者，应卧床休息，同时注意保持周围环境清洁和室内空气流通。

• 恢复期患者可以适当在室内进行锻炼，下床活动，但是注意不可活动过量。

• 患者需要尽可能的了解相关的知识，有利于更好的配合医生展开治疗。

患者可以在家使用体温计测量体温，随时关注机体变化，对于高热不退或者呼吸急促的患者，应尽快联系主治医师，且不可自行服药，易掩盖病情。

明确诊断、确定病理分型，才可以有效采取针对性治疗措施。对于治疗效果不佳或者复发的患者，应重新考虑病理学检查，必要时可剖腹探查。

套细胞淋巴瘤发病机制尚不完全明确，但是针对易感人群，可通过早期筛查等手段，积极进行预防。同时研究提示有细菌或病毒感染可诱发本病，所以防止感染某些特定病原体，有助于预防。

套细胞淋巴瘤筛查的年龄和频率

针对60岁以上男性、吸烟嗜酒、特殊职业易感人群，每年一次。对具有家族聚集史病人的子女进行监护随访，检查最好能每年1~2次。

套细胞淋巴瘤筛查的方法

对于高发人群或易感人群可以进行触诊、B超、X线片筛查的方法，三种方法均较好操作，且患者接受度高，可以快速筛查，对于长期高热、淋巴结肿大等高度疑似人群应辅助以病理活检，明确诊断。

• 针对从事放射性职业人群，应实行保护措施，减少射线的损伤。

• 老年人群应积极改变生活方式，遵循健康的习惯，减少烟酒的摄入。