淋巴细胞性垂体炎是一种相对罕见内分泌疾病，其特点是淋巴细胞浸润聚集于垂体的自身免疫性疾病，自身免疫反应攻击自身组织所导致的全垂体或部分垂体功能障碍。近年来其发病率有上升趋势，临床表现为垂体前叶或(和)垂体后叶功能减退临床症状。可表现为中枢性尿崩症及头痛、视觉障碍、极易疲劳、腹胀、食欲减退、应急能力低下、容易出现内分泌危象等临床特点。由于缺乏大样本随机研究，其治疗方式的选择一直存在争议，主要集中在危象时大剂量激素冲击疗法纠正危象。平时则以生理量激素替代治疗为主，需观察随访、药物替代治疗调整及可行性、免疫抑制剂的使用时机及手术干预的必要性等均要综合权衡利弊考虑。

可分为淋巴细胞性腺垂体炎、淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎、淋巴细胞性全垂体炎三种类型。

• 淋巴细胞性腺垂体炎指炎症仅局限于腺垂体称为淋巴细胞性腺垂体炎。

• 淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎指炎症累及垂体后叶和漏斗称为淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎。

• 淋巴细胞性全垂体炎指炎症累及整个垂体前叶、后叶和漏斗叫做淋巴细胞性全垂体炎。

淋巴细胞性垂体炎的病因尚不明确，目前较普遍的观点认为，淋巴细胞性垂体炎是一种器官特异性自身免疫性疾病。存在细胞免疫和体液免疫的异常，好发于妊娠期间和产后女性等，其诱发因素主要为病毒感染。

自身免疫，淋巴细胞性垂体炎具有与自身免疫性疾病相似的发病过程，具有自行缓解又再次复发的特点。且常合并其他自身免疫性疾病，如银屑病、韦格纳肉芽肿、慢性淋巴细胞性甲状腺炎、肾上腺炎等。使用肾上腺皮质激素治疗有效，间接免疫荧光法显示，淋巴细胞性垂体炎患者体内存在针对垂体前叶的自身抗体。

• 病毒感染可能可能导致病毒直接感染垂体或病毒与垂体具有相同抗原，引起机体交叉反应，从而诱导淋巴细胞性垂体炎的发生。

• 妊娠与分娩时女性内分泌激素急剧变化、紊乱，可触发存在免疫缺陷的个体发生器官自身免疫反应。

淋巴细胞性垂体炎是较罕见的疾病，淋巴细胞性垂体炎多发生于女性，男女发病比例为1：8.5。有研究显示淋巴细胞性垂体炎多发生于妊娠期间和产后女性，但是近几年非妊娠期女性、绝经后女性及男性病例的报道也逐渐增多。患病率低，目前全球报道病例数约800例，淋巴细胞性垂体炎没有种族特异性和家族性发病倾向。

妊娠期间和产后女性

其机制可能为妊娠期垂体增大会导致自身垂体抗原的释放，此外在妊娠期间，垂体血供中体循环的血液供应为主要血供，而来自于下丘脑-垂体门脉系统的血流会变少。因此导致垂体接触自身免疫系统的可能性较正常情况下增大，从而诱发自身免疫性疾病发生的机会也就更大。

已患自身免疫性疾病者

如自身免疫性甲状腺炎、自身免疫性肾上腺炎等，易发生淋巴细胞性垂体炎。

病毒感染者

可能是由于病毒与垂体具有相同的抗原，引起机体交叉反应，故本病的自身免疫反应可能与病毒感染也有一定的关系。

淋巴细胞性腺垂体炎

• 头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视野缺损、复视。

• 垂体前叶功能减退症，以垂体-肾上腺功能减退为主，主要表现为虚弱、乏力、食欲减退、体重下降、低血糖症等。

淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎

• 中枢性尿崩症，为最主要的症状，表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿。

• 垂体前叶功能减退症较常见，但往往程度较轻且大多是一过性的。

淋巴细胞性全垂体炎

• 中枢性尿崩症，表现为烦渴、多饮、多尿、低比重尿。

• 头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力下降、视野缺损、复视、动眼神经麻痹。

• 垂体前叶功能减退症，恶心、食欲不振、肢体乏力、困倦、低热、停经、闭经、月经紊乱、性欲减退。

• 淋巴细胞性腺垂体炎部分患者有面色苍白、毛发稀疏、表情淡漠、心率缓慢、闭经、性欲减退或消失等。

• 淋巴细胞性漏斗-神经垂体炎部分患者有视觉异常、闭经、性腺功能低下等，与淋巴细胞性腺垂体炎相比，较少见。

• 淋巴细胞性全垂体炎部分患者可有溢乳、乳房增大等表现。

急性肾上腺危象

少部分患者由于未得到及时诊断，可能进展为急性肾上腺危象，主要表现为脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡甚至昏迷。

各个年龄段人群，特别妊娠期间和产后女性是出现视觉异常、烦渴、多饮、多尿，需要及时就诊于内分泌科。进行内分泌相关激素测定、尿常规检查等检查，以便明确诊断为淋巴细胞性垂体炎，注意与垂体腺瘤、颅咽管瘤、生殖细胞瘤等疾病相鉴别。

• 各个年龄段人群，特别是妊娠期间和产后女性，一旦出现头痛、恶心、视野缺损、复视等都需要在医生的指导下进一步检查。

• 普通人群出现视觉异常、烦渴、多饮、多尿、低比重尿、低血糖症、表情淡漠、心率缓慢、闭经、泌乳、性欲减退或消失等症状，高度怀疑淋巴细胞性垂体炎时，应及时就医。

• 已经确诊淋巴细胞性垂体炎的患者，若出现脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、厌食、呕吐、精神不振、嗜睡甚至昏迷等，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去内分泌科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，若出现脱水、血压下降、体位性低血压、虚脱、精神不振、嗜睡甚至昏迷等，应立即前往急诊科就诊。

• 目前都有什么症状？(如头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力下降、视野缺损、复视、食欲不振、肢体乏力等)

• 是否出现过自然缓解？

• 近期有无感冒、发烧等病史？

• 近期有否病毒性感染、既往有否自身免疫相关性疾病史？

• 是否处于妊娠期或产后状态？

内分泌相关激素测定

主要有促肾上腺素激素、促甲状腺激素、促黄体生成素、卵泡刺激素、泌乳素、生长激素抗利尿激素、甲状腺激素等。淋巴细胞性垂体炎除了泌乳素升高外，其他均降低。每例患者可有其中一项或多项表现，可帮助淋巴细胞性垂体炎的诊断。

尿常规检查

包括尿比重、尿渗透压等，有助于中枢性尿崩症的诊断。

垂体功能评估试验

低血糖兴奋试验、促性腺激素释放激素兴奋试验、精氨酸兴奋试验、禁水加压素试验等评估垂体功能。

抗垂体抗体检测

近来，抗垂体抗体检测在淋巴细胞性垂体炎诊断中的作用越来越受到重视。高效价的抗垂体抗体提示淋巴细胞性垂体炎的可能性大，而低效价的抗垂体抗体则提示为垂体腺瘤，临床应用最广泛的是免疫荧光和免疫印迹技术。

头颅X线

显示鞍底平坦、骨质未受损，而垂体瘤常常压迫鞍底骨质，造成鞍底下陷，骨质破坏等。

头颅CT

典型表现为对称性均质性增强的肿块影，向蝶鞍上方延伸，与垂体瘤相似。或为环状增强，即某一区域衰减伴外周造影剂增强。或垂体柄增大，造影剂增强后延伸至漏斗部或下丘脑。病程较久的患者，垂体可因纤维化最终导致空泡蝶鞍。

头颅MRI

磁共振增强成像对诊断淋巴细胞性垂体炎有重要的意义。垂体增大或垂体占位(可伴鞍上扩展)是最常见的影像学改变。垂体呈弥漫性、对称性增大和强化，垂体柄居中增粗，垂体肿块T1加权、T2加权及增强扫描后表现为均一信号、均匀一致的强化。空泡蝶鞍和垂体囊性病变较为少见，累及神经垂体会出现垂体后叶高信号消失，特征性的三角征、舌形强化和环形强化能大大提高淋巴细胞性垂体炎的诊断率。

病理学检查

淋巴细胞性垂体炎的病理表现为弥漫性多克隆淋巴细胞浸润、伴或不伴浆细胞、组织细胞和不同程度的纤维化。最终导致垂体组织破坏，表现为不同程度的垂体功能减退。病理诊断是淋巴细胞性垂体炎确诊的“金标准”。由于病理标本难以获取，并且大多数病例通过药物治疗(大多应用大剂量糖皮质激素，个别应用其他免疫抑制剂)即可获得很好的疗效，从而大大降低了手术的必要性，所以极少有病例得以病理确诊。

• 典型淋巴细胞性垂体炎症状，头痛、恶心、呕吐、视乳头水肿、视力下降、视野缺损、复视、食欲不振、肢体乏力、烦渴、多饮、多尿、闭经、泌乳等。

• 实验室检查出现与垂体肿块大小不成比例的内分泌异常，血泌乳素轻中度升高等，MRI示垂体弥漫性增大，多向鞍上发展，垂体柄增粗，可怀疑为淋巴细胞性垂体炎诊断。

• 手术穿刺活检或术后病理结果见垂体弥漫性淋巴细胞、浆细胞及巨噬细胞浸润，伴有垂体结构破坏，周围的垂体组织出现纤维化即可确诊。

垂体腺瘤

分泌性垂体腺瘤多有某种腺垂体激素分泌过多的表现，且分泌性垂体腺瘤中的泌乳素瘤血泌乳素水平升高较淋巴细胞性垂体炎更为明显。无功能垂体腺瘤也可表现为腺垂体功能减退症，但占位症状(头痛、视力减退、视野缺损等)较淋巴细胞性垂体炎常见且显著。垂体无功能腺瘤极少累及垂体后叶，中枢性尿崩症可作为淋巴细胞性垂体炎与之相鉴别的重要依据。影像学检查对垂体腺瘤和淋巴细胞性垂体炎的鉴别诊断有很大意义，应用磁共振检查，垂体腺瘤患者表现为局灶性增大，淋巴细胞性垂体炎则为弥漫性、对称性增大和强化。

颅咽管瘤

颅咽管瘤起病缓慢，好发于青少年和40岁以上人群，典型的磁共振表现为信号不均匀，呈囊实性改变。而淋巴细胞性垂体炎好发于妊娠期和产后女性，磁共振表现为信号均匀，可以此鉴别。

生殖细胞瘤

生殖细胞瘤多见于青少年男性，可伴有血清和(或)脑脊液人绒毛膜促性腺激素升高。淋巴细胞性垂体炎好发于妊娠期和产后女性，无脑脊液人绒毛膜促性腺激素升高，但泌乳素升高，可以此鉴别。

垂体脓肿

垂体脓肿极为罕见，常伴有发热、血常规显示白细胞增多，磁共振显示鞍区囊性病变，增强后病灶环形强化明显，但中央部分无强化仍为低信号或低密度。而淋巴细胞性垂体炎磁共振呈现均匀一致的强化，可以此鉴别。

垂体胶样囊肿

垂体胶样囊肿是一种先天性疾病，一般较小，磁共振显示鞍内或鞍内向鞍上发展的囊性肿物，边界清楚、信号均匀，没有强化。而淋巴细胞性垂体炎磁共振显示有明显的均匀一致的强化，可以此鉴别。

对于淋巴细胞性垂体炎病人，治疗方式的选择需综合考虑多种因素。如临床症状缓急、症状的严重程度、垂体功能受损程度、自发缓解的可能性、对激素的反应性等。非手术治疗是淋巴细胞性垂体炎最常见的治疗手段，患者一般需要长期持续性治疗。

激素治疗

糖皮质激素冲击通过抗炎效应有效缩小肿块体积，进而改善垂体功能和压迫症状以促进病情缓解。采用激素冲击后，约84%的病人垂体肿块体积缩小，45%病人垂体前叶功能恢复，41%病人尿崩症改善。对有症状的淋巴细胞性垂体炎病人，尤其处于急性期的病人，提倡将激素冲击作为首选治疗。关于糖皮质激素的最佳使用剂量、给药方式和持续时间尚无定论。使用激素冲击过程中，注意监测激素的副作用，包括库欣综合征、体重增加、精神症状、水肿糖尿病、青光眼等。常见的药物有泼尼松、氢化可的松、甲泼尼松。

激素替代治疗

淋巴细胞浸润引起垂体前叶分泌激素缺陷，可表现为全垂体功能减退，也可表现为单一某种激素缺乏，促肾上腺皮质激素缺乏最常见。其次为甲状腺功能减退性腺功能减退，生长激素缺乏相对少见。垂体激素分泌缺乏的病人均应接受长期激素替代治疗，针对性补充所缺乏的激素。治疗过程中定期检测激素水平，及时调整药物剂量。常以尿崩症为特征性表现的患者，需补充去氨加压素等抗利尿激素治疗。此外，对存在高泌乳素血症的病人，需使用溴隐亭治疗，既可降低泌乳素水平，又可改善视野缺损情况，但溴隐亭对整个病程的影响尚不明确。

免疫抑制剂的使用

当糖皮质激素无效或抵抗时，推荐使用免疫抑制剂。常用的免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环孢素A、霉酚酸酯。糖皮质激素联合硫唑嘌呤是复发性淋巴细胞性垂体炎的有效治疗方式。同时，使用免疫抑制剂应注意警惕药物副作用。

靶向治疗

淋巴细胞性垂体炎的靶向治疗前景诱人，但尚处于起步阶段。靶向治疗包括利妥昔单抗和英利昔单抗。近年来，靶向治疗已成功用于治疗淋巴细胞性垂体炎。使用利妥昔单抗可有效治疗复发性淋巴细胞性垂体炎，认为对糖皮质激索无反应或疗效差，且以B淋巴细胞浸润为主的淋巴细胞性垂体炎病人，利妥昔单抗是有效的治疗选择。

经蝶窦鞍区内镜下手术

相比开颅手术，经蝶窦鞍区内镜下手术因其安全、高效性应作为首选手术方式。但是手术治疗并不能解决一些激素相关症状，且手术本身为有创损害和考虑到并发症等问题，因此仅当诊断有困难需行病理活检或在神经症状(如视神经受压)快速或严重进展时应予以手术干预达到减压效果。

立体定性放疗

药物治疗和放射治疗无效，同时存在垂体功能异常需要病理学诊断证据时，应用立体定性放疗。目前关于放射治疗淋巴细胞性垂体炎的文献较少，但均成功的缩小了病变体积，然而垂体功能严重受损，因此这种治疗手段还需要积累更多的经验。

少部分患者可以部分或全部功能自发恢复，部分患者手术后仍为全或部分垂体功能减退症，需要终身激素替代治疗。大多数患者在免疫抑制或手术治疗后垂体病变缩小，需长期激素替代治疗。

轻度淋巴细胞性垂体炎一般不会影响患者自然寿命，有过内分泌危象抢救史者自然寿命有一定影响。

• 术后若无恶心、呕吐等症状，可给予以下流质或半流质饮食，如米粥、汤类、面片等，但不宜过热。

• 饮食注意优质蛋白、维生素、微量元素的补充。

• 不宜过度饮水，防止出现水中毒或加重尿崩症。

淋巴细胞性垂体炎患者特别是术后患者在生活上需进行相应的护理，在日常生活中也要养成良好的生活习惯，避免感染，同时需要监测患者治疗后的状态并按医嘱进行服用药物。

• 尽量预防感染，寒冷季节时注意保暖，炎热时节预防中暑，防止病情加重。

• 避免过度劳累、精神刺激，戒烟、戒酒。

• 术后卧床患者应注意皮肤清洁，多翻身拍背，防止褥疮、坠积性肺炎等的发生。

激素冲击治疗的复发率较高，常在激素停药或减量过程中复发，患者应严格遵循医嘱用药服药，严禁停药或擅自调整用量，一旦出现不良反应或病情加重复发，应及时就医。

淋巴细胞性垂体炎的病因尚不明确，较难针对病因预防，对于怀孕的妇女、产后的妇女、患有自身免疫性疾病及已有病毒感染等特殊人群。一旦出现不适征象应立即就诊，提早开展针对性治疗，避免环境应激因素对患者的伤害，改善预后。