眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见的眼眶恶性肿瘤，主要发生于成年人，起病急，发展快，其恶性程度较高，容易复发，治疗效果不佳且预后不良。眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤主要表现为眼睑肿胀、眼球突出、偏位，球结膜水肿，触诊局部包块边界不清，可伴有低热、精神不振。组织学上肿瘤弥漫生长，瘤细胞体积大，胞浆丰富，核圆，核仁大，核分裂像多见。

眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤目前病因尚不十分清楚，但淋巴瘤的发生与基因异常、免疫异常、病毒感染有关，同时眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤可由其他低度恶性淋巴瘤转化而来。40岁以上成年人、患其他低度恶性淋巴瘤的病人以及有遗传因素的人群容易患此疾病。

基因异常

眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤在有家族史的人群中，发病率上升，提示遗传因素在眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤中有相关作用。

免疫异常

自身免疫性疾病人群中眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤发病率也升高，据统计患有系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、桥本甲状腺炎、免疫性血小板减少性紫癜、自身免疫性溶血性贫血的患者患眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤的风险增加。

病毒感染

弥漫性大B细胞淋巴瘤是人类免疫缺陷病毒感染者中常见的恶性肿瘤，在采用高活性逆转录病毒疗法后，艾滋病患者中瘤的发病率有所下降。

其他低度恶性淋巴瘤转化

据报道眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤可从其他低度恶性淋巴瘤如滤泡性淋巴瘤及边缘区淋巴瘤转化而来，但通常一开始即为弥漫大B细胞淋巴瘤。

流行病学调查发现年老的人可能患眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的几率会上升，其高峰年龄为50~70岁，由此怀疑年龄可能是诱发该病的因素。

眼眶弥漫性大B细胞淋巴瘤是一种罕见的眼部恶性肿瘤，主要占眼附属器淋巴瘤的10%，好发于40岁以上的成年人，高峰年龄为50~70岁，无男女差异。

40岁以上成年人

流行病学发现眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤好发于40岁以上的成年人，高峰年龄为50~70岁。

患其他低度恶性淋巴瘤的病人

滤泡性淋巴瘤及边缘区淋巴瘤的患者在疾病的发展中可转变为弥漫性大B细胞淋巴瘤。

有遗传因素的人群

亲属中有人患过淋巴瘤，其发生眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的风险会上升。

眼部包块

肿瘤组织增大，患者可表现为眼球突出、影响视力，体格检查时可扪及眼部包块。

眼睑肿胀

肿瘤可位于眼睑处，导致患者出现眼睑肿胀表现，可无眼睑处的发红、发热和疼痛。

眼睑下垂

由于肿瘤位于眼睑处，患者表现为上眼睑部分或完全不能抬起，导致上眼睑下缘遮盖角膜的上缘过多，从而使患侧的眼裂显得较小。

眼部运动障碍

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤发生于球后眼眶者会影响眼球的运动，导致出现眼球运动受限或固定。

溢泪

当眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤影响泪囊时，会导致患者表现为溢泪、内侧肿胀隆起。

全身症状

同时并发全身性病变者可出现淋巴瘤的全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等症状。

失明

患者治疗不及时会影响眼部各处，导致出现视力严重下降甚至失明；或进行眼部手术者，为扩大手术范围，摘除眼球导致失明者。

全身性淋巴瘤

全身性淋巴瘤可以是眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的病因也可以是并发症，患者常出现全身症状，如发热、盗汗、体重减轻等。双侧病变者是进展为全身淋巴瘤的高危因素。研究发现，33%眼眶原发性淋巴瘤10年后患上全身系统性淋巴瘤，72%双侧眼眶淋巴瘤患者10年后患上全身系统性淋巴瘤，2%单侧眼眶肿瘤患者10年后患上全身系统性淋巴瘤。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤属于侵袭性强的恶性肿瘤，如果出现眼部包块或者眼睑肿胀等症状需要尽早进行诊断，可以去眼科就诊，并做眼部检查、血常规等检查确诊为该病，并与眼眶恶性间叶瘤、眼部转移癌等疾病相鉴别。

• 对于出现眼部包块的患者，需要在医生的指导下进一步检查。

• 在体检或其他情况下发现眼睑肿胀、眼睑下垂和结膜水肿的患者，应及时就医。

• 已经确诊眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的患者，若出现如发热、盗汗、体重减轻等全身性表现，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去眼科就诊。

• 若患者伴随出现发热、盗汗、体重减轻等全身性表现，可到肿瘤科就诊。

• 如患者有压迫神经的症状，可到神经外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 以前有没有诊断为淋巴瘤，有没有治疗过？

• 目前自身都有什么症状？

• 家里有人患过淋巴瘤吗？

• 除了眼部的表现，有其他系统或者全身性的症状吗？

血常规检查

可观察患者的血细胞情况，排除感染的可能，若出现白细胞、中性粒细胞数升高，则提示有感染的发生。

眼部检查

视力可有一定程度的下降，眼球可突出，或可扪及肿块，眼眶无压痛，角膜透明，孔圆，对光反射正常。

影像学检查

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的影像学检査主要有CT、MRI、超声、PET-CT等项目。

CT检查

CT可以通过组织因密度差异来辨别不同组织，并用CT值对高低密度差异进行量化，可较好的分辨肿瘤形态、密度、是否存在钙化、有无骨质破坏。CT可把病变组织以及与眼眶正常组织的结构关系显示在同一层面的图象上，因此具有较好的解剖定位诊断作用。

MRI检查

MRI的成像方式多样，可以得到组织的多种物理特性参数(如质子密度、T1、T2)，根据成像参数的不同信号强度不同提示病变的范围及内部结构，协助疾病诊断。

病理检查

出现弥漫性大B细胞淋巴瘤的标志性病理学特征，典型的弥漫性大B细胞淋巴瘤，弥漫性增生的肿瘤细胞增生取材受累的淋巴结或结外部位的正常结构。淋巴结的受累可为完全性、部分性、滤泡内、窦样或几种形式混合。

• 患者出现眼睑肿胀、眼睑下垂和结膜水肿、眼球突出、视力减退、眼球运动受限或固定等表现。

• 病变部位进行影像学检查，提示淋巴瘤，并可进行诊断和分期。

• 病理检查：观察到弥漫性大B细胞淋巴瘤的标志性病理学特征，即可确诊。

眼眶恶性间叶瘤

患者也可出现眼球突出、复视、眼眶部疼痛、压痛的表现。其病理学检查表现为镜下组织可有脂肪、平滑肌、横纹肌、骨及软骨等肉成分，即可鉴别。

眼部转移癌

患者表现为眼球突出、眼睑肿胀、眼睑下垂、结膜水肿等表现，与眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的表现相类似。病理学形态上亦可与眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的类似，鉴别有一定的困难，免疫标记是解决问题的最好方法。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤是恶性肿瘤，需要长期持续性治疗，根据病变位置等不同，可采用糖皮质激素等药物治疗，切除术等手术治疗，放射治疗，R-CHOP方案等化学药物治疗的方法针对该病进行治疗。

糖皮质激素常与化疗药物组合使用，如泼尼松龙、强的松等药物，可改善全身的炎症反应，减少化疗药物的副作用。

分期较好的眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤可以选择切除术，但由于极易复发、转移，可作为老年病人延长生存时间的一种方式，或是在术后继续进行放疗和化疗。

放射治疗是淋巴瘤常用治疗方法，可单独用于根治肿瘤，也可作为术前缩小肿瘤大小或作为联合化疗或免疫治疗方案的部分。对于眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤的患者除了接受放射治疗，通常联合化疗。眼眶放射治疗总体耐受性很好，早期常见副作用为急性放射性结膜炎，皮肤反应，晚期常见的副作用为干眼及白内障，较少见的并发症还有角膜炎，角膜溃疡，视网膜病变。

化学药物治疗有不同的联合方案，目前常见的化疗方案是R-CHOP方案，包括利妥昔单抗、环磷酰胺、多柔比星、长春新碱、阿霉素。常用于眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤，有较强的作用

目前药物有美罗华，即利妥昔单抗，是一种分子靶向药物，临床上用于CD20阳性的滤泡性淋巴瘤和CD20阳性的弥漫性大b细胞淋巴瘤的治疗。它可以特异性地与肿瘤细胞结合起到杀灭的作用，同时美罗华必须同其他的化疗药物同时应用，才能发挥更大的效果，常用的化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、地塞米松以及蒽环类化疗药物。美罗华有明显的副作用，最常见的就是过敏反应，尤其是在初次使用时，病人往往会出现低血压、面色潮红、高热、皮疹等过敏反应，需要有经验的血液科医生在有抢救条件的医院内使用，有发生过敏性休克的危险。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤恶性程度高，容易复发和转移，不可治愈。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤与疾病发现的时间和治疗方案相关，发现越早越局限，生存率越高。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤一经发现，刚开始可1个月复查一次，病情稳定后，可3个月复查一次。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤患者的饮食护理需注意饮食均衡，保证充足的营养素，保持清淡饮食。

• 保持清淡饮食，宜多食高热量、高维生素、易消化的食物，促进患者的身体康复。

• 推荐食用牛奶、鸡蛋等高蛋白质的食物，有利于患者的身体恢复。

• 忌食辛辣刺激的食品，忌吃油炸、油煎食物，关注患者的血糖和血脂水平。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤患者的护理应注意患者的心理健康，减少患者感染风险，帮助患者规律服药。患者要按照医嘱及时复诊，注意放疗、化疗后的注意事项，以免造成不良后果。

注意心理健康

帮助患者树立战胜疾病的信心，给予患者心理安慰，以正常的心理状态配合诊断、治疗。

减少患者感染风险

注意患者一般情况，在严格洗手后再接触患者，避免侵入性操作如导尿，减少患者的感染风险。

复查时多注意患者的一般情况，进行眼部检查和影像学检查，判断患者的恢复情况。

使用化学药物的注意事项

• 严格按照医嘱执行。

• 经常对患者的四肢末梢血管进行按摩，增加局部血液循环及血管弹性。

• 注意防止口腔溃疡和口腔感染。

放射治疗的注意事项

• 严格按照医嘱执行。

• 患者放疗前做好一定的心理准备。

• 照射视野画线千万不可随手抹掉。

• 照射野内不可以贴胶布、涂抹药膏。

• 被照射过的皮肤应避免暴晒。

眼眶弥漫大B细胞淋巴瘤可能与基因异常、免疫异常、病毒感染有关，所以该病要进行积极预防和筛查，如不抽烟、喝酒，保持乐观的情绪，有家族史的人群要定期体检，进行基因筛查，以便早期能够发现，并及时进行治疗。

• 有遗传因素的患者可行基因筛查。

• 进行定期体检，可进行相关部位的特殊检查。

• 年检预防：每年进行一次体检，对于有高发因素的人群，应加大体检的力度，可进行CT检查等影像学检查。

生活习惯

不抽烟、喝酒，进行合理饮食和规律锻炼，控制体重并且注意卫生帮助提高机体免疫力。

心理状态

保持乐观的情绪和良好的心态，培养自己的兴趣爱好，避免不良情绪。