失盐性肾炎最多见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、肾钙化,儿童病例也可见于双侧肾发育不全、尿路梗阻性肾病或幼年肾结核等。这些疾病损害肾小管上皮细胞,使其对醛固酮的反应性差,导致重吸收氯化钠减少,大量氯化钠从尿中排出,产生低钠血症,又称肾性失盐综合征或真性失盐性肾炎。
失盐性肾炎可由慢性肾脏病变、部分肾单位损害后的代偿适应所引起,好发于患有慢性肾脏病的人群和肾发育不全的患者,出现恶心、呕吐、腹泻,导致胃肠道钠离子丢失增多,容易诱发本病。
最常见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、双肾发育不全及肾结核等,残存的肾单位的肾小管损害比肾小球明显时,肾小管对钠离子的吸收能力降低,造成大量钠离子从尿丢失,导致低钠血症。
部分肾单位的损害,一方面使残存有功能的肾单位经受血浆中溶质的过度负荷,而引起渗透性利尿作用,造成钠离子及水分的过度丢失;另一方面残存肾单位肾小球滤过率增加,导致成钠离子的过度丢失。
恶心、呕吐、腹泻导致胃肠道钠离子丢失增多,诱发出现症状。
慢性肾盂肾炎急性发作,导致肾小管对钠离子重吸收减少。
饮食中摄入盐减少,比如低盐饮食,导致钠离子减少。
失盐性肾炎病例国内外报告均不多,它是1944年由Thorn首次报道,又称THORN综合征、肾小管性盐耗损综合征等,最常见于慢性肾盂肾炎,其次为肾髓质囊性病、多囊肾、双肾发育不全及肾结核等。
失盐性肾炎好发于患有慢性肾脏病的人群和肾发育不全的患者。
失盐性肾炎引起钠离子排泄增多,导致低钠血症而诱发的一系列临床症状,突出表现是低钠血症。失盐性肾炎还会并发急性肾功能衰竭 、水肿、尿毒症酸中毒。
病人皮肤弹性差、静脉萎陷、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心、呕吐、体重下降,及严重肌痉挛等,严重时可导致循环衰竭、血压下降或体位性低血压、昏厥。
如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症,严重者导致死亡。
低钠血症导致低渗性脱水,如不及时补充钠盐,病人可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降,引起急性肾功能衰竭。
严重缺钠会导致血浆渗透压降低,造成脑水肿,出现颅压高,甚至昏迷。
低钠血症导致的严重脱水,可产生循环衰竭、血压下降或体位性低血压、昏厥等。
如不及时补充钠盐,患者可因失水、失盐、肾小球滤过率急剧下降引起尿毒症而死亡。
患者出现夜尿增多,伴有皮肤弹性差、浅静脉萎陷、脑水肿、颅内压增高时,怀疑为失盐性肾炎,需要到肾内科、神经外科就诊,通过同步检测血尿电解质浓度、尿常规、肾穿刺活检确诊,并与内分泌疾病相鉴别。
对于存在慢性肾脏病人群,出现夜尿增多,伴有皮肤弹性差、浅静脉萎陷、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心、呕吐、体重下降时,应及时就医。
已经确诊的失盐性肾炎患者,在疾病缓解期出现体位性低血压、头痛、晕厥等,应及时就医。
出现皮肤弹性差、静脉萎陷、眼球凹陷、肌无力、食欲不振、恶心、呕吐等症状时,需要到肾内科、神经外科就诊。
既往有无类似症状?
目前都有什么症状?(如多尿、口干、头晕、乏力、恶心、呕吐、腹泻等)
是否有以下症状?(如发热、剧烈头痛、体位性低血压等症状)
既往有无肾脏病的病史?
是否接受过治疗?
24小时尿离子可见血钠低于135mmol/L,尿钠大于220mmol。
尿钠升高,尿比重固定有白蛋白尿,尿醛固酮明显增加,常超过原发性醛固酮增多症。
肾穿刺活检病理诊断有助于明确肾脏损伤部位程度。
B超、X线平片或CT检查可发现慢性肾盂肾炎、多囊肾、肾髓质囊性病、肾结核、肾钙化和双肾发育不全等原发疾病的表现。
典型低钠血症临床表现,尿钠排出增多,尿醛固酮排出量可增加。
每日摄入食盐5~8g时出现低钠症状,增加氯化钠摄入量至10~20g时症状消失。
肾上腺皮质功能试验正常
去氢皮质酮治疗无效或尿中肾上腺皮质激素排出量正常。
存在基础性肾脏病,低比重尿,多尿、血尿素氮及肌酐增高,贫血等。
确定诊断除了符合上述标准外,还需要除外非肾脏疾病所造成的低钠综合征。
如垂体功能低下、肾上腺皮质功能低下均可出现低钠综合征,这类患者对皮质激素治疗有明显效果,测定血及尿皮质激素水平低于正常,失血性肾炎血钠、血氯明显降低,主要使用氯化钠进行治疗。
如肿瘤,特别是肺癌、结核等可伴有肾性失盐综合征,这些疾病可根据原发病的体征、化验及检查,以及肾功能的检查来鉴别。
对于失盐性肾炎的治疗,应大量补盐,纠正低钠血症,同时积极防治原来肾脏病和使肾功能恶化的诱因。
补充钠盐纠正低钠血症,在严重低钠时补充10%氯化钠;轻度低钠血症,口服氯化钠。
当患者出现恶心、呕吐的危急现象时,应静脉补充适量的等张氯化钠(或1/6mol乳酸钠)浴液,以纠正水及电解质紊乱。
如患者低钠血症特别严重,开始时可静脉滴注高张性氯化钠溶液。治疗中应根据患者具体情况调节钠盐摄入量,以不引起水肿或高血压为度。
失盐性肾炎不能治愈,但治疗及时,通常不会影响患者寿命,患者需要每两周复查一次,避免疾病加重。
失盐性肾炎属于慢性疾病,目前尚不能治愈。
失盐性肾炎如果诊断治疗及时,血钠恢复正常,一般不会影响患者自然寿命。
建议患者定期去医院进行复查,一般为每两周一次,直至病情得到控制。
失盐性肾炎是在慢性肾脏病基础上出现低钠血症,因此需要合理的饮食结构,有助于预防肾功能恶化,防治低钠血症发生。
根据肾功能情况调整饮食结构,如果肾功能正常,无高血压,可以不用限制饮食中蛋白,同时不用限制食盐摄入。
如果出现肾功能下降,需要根据肾小球滤过率减少蛋白质摄入,同时根据血压情况调整食盐摄入量。
需注意患者发病时禁忌饮酒。
失盐性肾炎患者的护理应防治患者发生严重低钠血症并发症,调整饮食,注意补充足够的氯化钠,防止低钠血症反复发生。
患者及家属应密切关注患者自身的用药效果及恢复情况,需注意药物的不良反应,如出现症状加重或是出现皮疹、高热等过敏反应,应立刻停药,并及时就医。
自我观测有无有低钠血症的表现,增加饮食中盐的摄入量。
纠正低钠血症过程中,补充高浓度钠盐的时候,需要注意患者有无高血压、心功能不全,避免过多补充钠盐导致高血压、心力衰竭。
失盐性肾炎的临床症状及并发症主要是由低钠血症导致,预防低钠血症有助于改善失盐性肾炎症状,以及防止发生严重并发症。
存在慢性肾脏病的患者出现低钠血症临床表现时,应早期完善检查,明确诊断和治疗。
合理饮食习惯,避免低盐饮食。
避免腹泻、恶心、呕吐等胃肠道疾病,如出现胃肠道疾病,需要注意避免离子紊乱。
慢性肾脏疾病,尤其是晚期出现肾功能衰竭时,明确肾性失钠所致的低渗脱水后,不但不应限制钠的摄入,而且应大量补充钠盐,防止发生严重并发症。
4541点赞
[1]王翠英,贺彩果.失盐性肾炎1例报告[J].新医学,2008(07):464-465.
[2]杨秀英,朱德民.真性失盐性肾炎(附1例报告)[J].天津医药,1983(06):371-373.
[3]翁焕,黄开红.恶心、呕吐、腹泻、色素沉着——查房选录(313)[J].新医学,2008(07):421-424.
回复快