二水焦磷酸钙沉积症是指焦磷酸钙结晶沉积于关节内纤维软骨、透明软骨及其周围滑膜、韧带、肌腱、关节囊的总称。临床上并不常见，属于慢性病范畴。本病属于代谢性疾病，为焦磷酸代谢异常引起，当细胞外无机焦磷酸显著增高时，形成二水焦磷酸钙结晶沉积于关节处，出现关节肿痛、僵直等关节炎症状，偶发急性感染。本病诊断较困难，药物及关节镜微创治疗可为本病提供理想的治疗方案。

根据临床症状本病可分为6类：

假性痛风

其特点是急性或亚急性、自限性关节炎，最易侵及膝部，但髋、肩、肘、腕等均可受累。

假性类风湿性关节炎

其特点是持续性、急性发作的关节炎，同时有血沉升高。

假性骨关节炎

此型最常见，表现为慢性进行性关节炎，其特点是两侧对称受累并屈曲挛缩，特别是膝、肘关节，并可伴偶发急性感染。

无症状性关节病

此类患者可在无症状的关节如跖趾关节处抽吸，证实有二水焦磷酸钙晶体沉着。

假神经性关节病

较少见，颇似神经性关节病的表现。

多种形态混合型

此类患者能够产生风湿热和精神病样症状，临床上还可出现类似于强直性脊柱炎。

二水焦磷酸钙结晶沉积症与代谢异常如焦磷酸代谢异常如甲状旁腺功能亢进、低镁血症，基因异常，老龄及骨关节炎等因素相关。该疾病好发于中老年人以及女性，关节外伤、磨损也可能会诱发该病的出现。

代谢异常

当焦磷酸酶缺乏，细胞外无机焦磷酸显著增高时可引起二水焦磷酸钙结晶形成。另外，与一些其他代谢紊乱如甲状旁腺功能亢进、低镁血症、血色素沉着病、碱性磷酸酶过少等可能也相关。

基因异常

有研究认为家族性CPPD-CDD引起的软骨钙化病例中，染色体5和8起到了一定的作用。其中，异常位点位于染色体8的长臂上并伴有严重的骨关节炎及染色体5的短臂上。另外，ANKH基因突变可导致其蛋白活性增高，使细胞外焦磷酸盐水平升高，促进焦磷酸盐结晶的形成。

老龄及骨关节炎

随着年龄增长及骨关节炎的发生，患者关节表面及软骨处产生磨损，更易发病。

关节外伤、磨损，关节局部刺激可产生关节炎性反应，从而导致二水焦磷酸钙结晶沉积症的产生。

尚无确切的流行病学数据。本病患病人群多为中老年人，男女均可发病，以女性居多，近年来本病的发病率随着人口年龄化而逐渐升高，其中膝部、髋部、肩部、肘部、腕部等部位均可受累。

中老年人

中老年人关节磨损较严重，易发病。

2代谢异常患者

如患有甲状腺功能亢进、低镁血症、血色素沉着症等疾病。

有家族史者

由家族遗传导致，较普通人患病率高。

关节疼痛

膝、髋、肩、肘、腕等部位均可会出现关节疼痛，急性期患者以膝关节最常见，受累关节疼痛剧烈，不能忍受，而慢性患者疼痛常会持续较长时间，但疼痛通常可以忍受。

关节肿胀

受累关节出现骨关节炎表现，外观表现为肿胀或红肿。

活动受限和功能受损

根据受累关节部位不容会有不同程度关节活动受限、功能受损，如发生在膝关节部位，则行动可能受限，发生在肩关节，可能不能举手、梳头等。

晨僵

患者可能早晨起床关节出现僵硬发紧现象，随着逐渐活动症状可以缓解。

部分重症的患者可出现双下肢乏力、麻木伴行走不稳等脊髓压迫的表现。

甲状旁腺功能亢进

二水焦磷酸钙结晶沉积症的患者有10%~26%会出现甲状旁腺激素升高，从而引起甲状旁腺功能亢进，随着年龄增加该病的并发率会增加。

血色沉着症

体内铁质过多可促进二水焦磷酸钙成核，并抑制焦磷酸酶的活性，同时随着年龄增高而增加。

痛风及高尿酸血症

由于尿酸是二水焦磷酸钙的良好成核剂，因此2%~8%的焦磷酸钙沉积症患者可并发痛风及高尿酸血症。

甲状腺功能低下

由于甲状腺功能低下的患者血中有过多的嗜水性黏多糖，可促进局部的焦磷酸浓度升高，在滑液中形成二水焦磷酸钙结晶，但无症状。

当患者存在关节肿痛、僵直、双下肢麻木、行走不稳时应及时就诊于骨科科，做实验室检查、关节滑液检查、X线等检查，诊断标准为滑液或组织中存在二水焦磷酸钙晶体，需要与痛风性关节炎、黑酸尿性关节炎进行鉴别。

• 当存在关节肿痛、僵直、周身乏力等症状时需在医生的指导下进一步检查。

• 当同时出现双下肢麻木、行走不稳等症状时要及时就医。

需手术治疗时于骨科就诊，药物保守治疗可于风湿免疫科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 关节疼痛的具体部位、程度？什么情况下疼痛会加重或减轻？一天中发生疼痛的时段？

• 除关节疼痛外还有什么其他症状？

• 是否用药？用的什么药？是否有效果？

• 既往有无其他的病史？

实验室检查

该病常可引起机体血液的一种应激改变，除血象升高外还可伴有C-反应蛋白及血沉升高。另外，慢性二水焦磷酸钙结晶沉积症的患者可伴有轻度的贫血，血清铁蛋白升高也并不少见，但这些实验室指标与同龄正常人相比无显著性差异，不存在特异性。

关节滑液检查

可从患者的病变关节中抽取关节滑液，外观通常为浑浊或血性，黏稠度较正常值明显下降，常伴有细胞数增高[(2~80)×10⁹/L]，以中性粒细胞为主。

X线检查

二水焦磷酸钙沉积病在X平片上主要表现为钙化和关节病。钙化：可观察到软骨钙质沉积最常累及纤维软骨，其次为透明软骨，X线表现为与软骨下骨平行的、但又与后者并不相连的粗线状高密度影。关节病，X线为骨关节炎的基本表现，包括软骨缺失、软骨硬化、骨赘形成等。

关节镜及偏振光显微镜检查

此病诊断的金标准是于关节滑液中发现CPPD结晶，光学显微镜下可表现为针状、长菱形或平行六边形晶体。在偏振光显微镜下CPPD结晶表现为弱双折射，甚至无双折射，而不同于尿酸盐结晶的强双折射。

病理学检查

CCPD结晶常沉积于形态学上发生异常的软骨细胞周围，如肥大的软骨细胞。光镜下可观察发现沉积物周围的纤维软骨均存在不同程度的退变，有些发生黏液样变性，结晶沉积于黏液样变的背景内，结晶多呈多灶性沉积，边缘多较规则光滑圆整，界限清楚，类似同源软骨细胞增生所形成的组织结构形态。

诊断根据临床出现反复关节疼痛、活动受限等症状，影像学发现病变部位异常钙化灶，均需考虑到本病的可能。确诊的金标准在于关节滑液中找到焦磷酸钙晶体或活检组织经病理检查见焦磷酸钙沉积。当怀疑为本病时应行关节穿刺，部分患者可于关节滑液中找到焦磷酸钙结晶而确诊，如关节穿刺抽不到滑液或滑液中找不到结晶时应行膝关节镜检查。因该病几乎总是累及膝关节，所以膝关节镜检可确诊，膝关节镜检通过取材病检发现沉积于滑膜表面的结晶而提高确诊率。

肿瘤性钙盐沉积症

多见于儿童和青少年，多发比单发更多见，实验室检查血钙水平一般无增高，部分可有高磷酸盐血症，表现为软组织肿块，多为羟磷灰石沉积，镜下也表现为嗜碱性钙盐沉积，但多为无定形或颗粒状钙化团块，一般不见结晶体形成。早期二水焦磷酸钙结晶沉积症的颗粒状钙盐沉积与其他钙盐沉积十分相似，此时可在油镜下仔细观察，如果颗粒状钙盐沉积中混合有菱形结晶体则为二水焦磷酸钙结晶沉积症。

营养不良性钙化

指变性、坏死的组织或异物的钙盐沉积，多发生在结核坏死灶、粥样硬化的血管壁、玻璃样变的结缔组织、坏死的寄生虫体、虫卵等，一般无全身性钙磷代谢障碍，镜下为嗜碱性颗粒状钙盐沉着，不见晶体形成，以此鉴别。

其他

如慢性肾功能衰蝎引起的继发性甲状旁腺功能亢进、原发性甲状旁腺功能亢进、维生素D过多症等均可引起软组织内钙盐沉积，但结合临床病史、实验室检查，镜下一般无晶体形成，不难鉴别。

急性发作期间，可进行对症支持治疗或关节置换术等手术治疗，慢性间歇期间应维持一些双氯芬酸、醋酸泼尼松等口服药物治疗。

• 局部关节护理。

• 急性期卧床休息，保持环境安静，防止不良刺激，解除焦虑。

普通镇痛药或非甾体抗炎药

如双氯芬酸等药物，可缓解患者关节疼痛的症状。适用于大多数成年人，对该类药物过敏，服用后诱发哮喘，有消化道出血或妊娠期妇女等患者禁服。

激素类

如醋酸泼尼松等药物，关节腔内注射可改善患者慢性期的临床症状。适用于大多数成年人，存在高血压，重度骨质疏松，具有血栓风险，消化道溃疡等患者不宜使用或在医生的指导下使用。对该激素类药物过敏，或存在感染者禁止使用。

秋水仙碱

在患者急性期可缓解一些假性痛风症状，适用于大多数成年人，骨髓增生低下、肝肾功能不全者、孕妇及哺乳期妇女禁用。

对于进行性破损严重的大关节，可考虑进行关节置换术。进行关节置换术时首先去除受损软骨表面及其下部的骨骼，后植入金属关节组件并进行固定，使其有机地生长。该手术适用于关节破损严重，疼痛剧烈，功能受障碍的患者。

关节腔抽液,抽取关节液可极大缓解症状，适用于关节腔存在积液的患者。

本病属于慢性疾病，由于病因尚不明确，目前尚不能完全治愈。

一般不会影响自然寿命。

一般出院后第1、第3、第6个月复查，主要包括血常规、离子水平、肝肾功水平、C反应蛋白、血沉等检查，必要时可能进行X线检查，之后每年常规化验检查血液指标及关节情况。

二水焦磷酸钙结晶沉积症无特殊饮食调理，注意饮食营养丰富均衡即可。

二水焦磷酸钙结晶沉积症患者护理以保护关节，减轻关节外伤、磨损为主，并鼓励患者减轻体重，还需安抚患者，保持情绪稳定，积极配合治疗与护理。

口服用药

规律服用秋水仙碱、非甾体抗炎药、激素等药物，剂量需遵循医嘱服用。

生活管理

保持规律的作息和饮食，改正不良饮食习惯与生活习惯，避免关节磨损，避免外伤。控制体重，尽可能长时间维持高质量生活。

术后护理

术后患者需注意伤口的护理，避免沾水，尽量保持制动以免造成关节脱位。

出院后第1、第3、第6个月于门诊行抽血化验检查，对患者的离子水平、肝肾功能进行重点监测，避免长期口服药物对身体的损伤，同时监测患者的炎症水平，避免疾病复发。另外，需行关节X线或超声检查监测患者的关节情况。

• 准确执行医嘱、定时、定量，规律服用药物，不得自行更改药物剂量或停药，如调整剂量或停药，需与主治医师沟通进行调药。

• 行关节置换术的患者术后要预防刀口附近及关节腔内感染，同时进行一些轻度的功能训练。若出现药物过敏以及关节腔内感染、血肿等并发症时需及时去医院就医。

积极预防高血磷、低血钙水平，及时补充维生素D，避免关节外伤、关节磨损可从一定程度上预防二水焦磷酸钙结晶沉积症。此外，还应合理安排工作和生活，提倡戒烟、限酒。

中老年人应高度警惕本病，每年进行体检，如发现血磷水平升高，血钙水平降低以及关节肿痛症状应及时就诊，并进行详细检查。有家族史的患者需要每年进行核素扫描等检查，早发现、早诊断。

• 控制危险因素，包括控制体重，保护关节，及时补钙等措施。

• 合理膳食，避免进食刺激性食物，避免吸烟、饮酒，避免过多食用肉类及鱼类等食物。

• 积极防治甲状旁腺功能亢进，血液透析及肾移植等易引起二水焦磷酸钙结晶沉积症的因素。

• 生活规律，保持乐观，避免过度劳累和情绪紧张。