蔓状血管瘤又称成血管细胞瘤,是一种罕见的良性血管增生性疾病,分为先天性蔓状血管瘤和获得性蔓状血管瘤。该病通常大小为2~5cm,好发于颈及躯干上部,多呈单发性逐渐弥漫扩张,双侧肢体多发性蔓状血管瘤罕见。主要表现为斑块、瘤体压迫产生的症状、丘疹、疼痛等,本病主要通过药物和手术治疗改善,但不能完全治愈。
可能与雌激素分泌,一些影响血管形成的生长因子增多,以及常染色体显性遗传有关。
多是好发于长期口服激素类药物的人、长期有血管疾病患者。
蔓状血管瘤病因尚不明确,可能与雌激素分泌,一些影响血管形成的生长因子增多,以及常染色体显性遗传有关,此外也可能和环境因素、药物因素有关。本病好发于长期口服激素类药物的人、长期有血管疾病患者。
本病与雌激素分泌、一些影响血管形成的生长因子增多,以及常染色体显性遗传有关。
长期的辐射以及有毒有害物质进入人体,会损害血管壁,从而引起血管的病变。
长期服用血管舒张、收缩类药物,从而导致血管变异性病变。
蔓状血管瘤是一种良性的血管增生性疾病,本病少见,国内目前缺乏具体的流行病学资料。
长期口服激素类药物的人,可能会引起血管变异性病变,患蔓状血管瘤的几率更高。
长期有血管疾病患者,如感染性动脉炎等,更易患蔓状血管瘤。
蔓状血管瘤的典型症状是斑块、瘤体压迫产生的症状、丘疹、疼痛等,部分严重的患者多有腹胀、腹疼、嗳气等压迫症状。本病可以引起卡-梅氏综合征,凝血功能紊乱、面部五官畸形、四肢功能畸形等并发疾病。
常表现为大小为2~5厘米暗红色斑和斑块。
有些斑块上出现成群的小丘疹,好发于颈及躯干上部。
丘疹可逐渐融合成斑块,触摸感到疼痛。
又称伴血小板减少性紫癜的毛细血管瘤综合征,患者可出现气道的梗阻,或早期关节运动受限的症状。
长期凝血检查异常,会引起鼻出血等表现。
血管瘤生长在面部可能会引起面部五官畸形。
在颈部、咽喉部容易因进食而导致血管瘤破溃,可危及患者生命。
当患者出现斑块、瘤体压迫产生的症状、丘疹、疼痛等,建议及时到皮肤性病科或者血管外科就诊,依靠体格检查、组织病理学检查及免疫组化标记等检查确诊,但是应该注意和婴幼儿血管瘤、肉芽组织型血管瘤鉴别。
对于出现斑块、瘤体压迫产生的症状、丘疹、疼痛等表现的,应该怀疑丛状血管瘤,积极去皮肤性病科或者血管外科就诊,在医生的指导下进一步检查。
已经确诊的患者,若出现原发部位的皮损破溃等,应立即就医。
对于确诊的患者,如果手术后易复发,可以到肿瘤科就诊进一步检查。
大多患者如果出现斑块、丘疹、疼痛,优先考虑去皮肤性病科就诊。
若为确诊患者,可以至血管外科或者整形外科行手术治疗。
如果确诊的患者,如果手术后易复发,可以到肿瘤科就诊进一步检查。
目前都有什么症状?(如斑块、丘疹、疼痛等)
近期接触过什么刺激性辐射性物质?
是否对某些食物、药物过敏?
家族有无同样患者?
是否到其他医院就诊过?
医生可通过患处破损情况来判断肿瘤的部位、质地、活动度、颜色以及周围皮肤生长情况,有助于初步诊断。
取病变部位的组织进行病理活检,结果有助于确诊本病。
可检测出患者是否出现免疫表型异常表达,为蔓状血管瘤的诊断提供支持。
真皮各层内小静脉排列为分散的丛状,而内皮细胞小叶似沿原来的血管丛排列,呈线样外观;血管聚积在真皮中下部较为明显。
免疫表型异常表达,CD31、CD34、SMA、CD61和vimentin均阳性,D2-40灶阳性,VEGF弱阳性(7/13),FⅧRAg部分血管内皮细胞阳性,GLUT1阴性,Ki-67增殖指数<5%。
大多数血管瘤发生于皮肤或皮下组织,根据病变发展的过程分为增殖期、消退期、消退完成期。这一典型特点是其区分的重要依据。虽然大多数血管瘤能自行消退,但增生与消退速度并不相同,故可以鉴别。
肉芽组织型血管瘤多见于于头脸部、手脚等,呈外生型生长发育,暗紫色、质脆、碰触易流血。常常反复流血其表层易出現溃疡,每一次溃破后瘤感受较此前扩大,导致底端有蒂与皮肤或黏膜相接,或与一切正常组织产生领口状改变,无显著痒感或痛感。蔓状血管瘤的典型症状是斑块、瘤体压迫产生的症状、丘疹、疼痛等,部分患者有腹胀、腹疼、嗳气等压迫症状,故可以鉴别。
蔓状血管瘤的治疗方法包括药物治疗、手术治疗、介入栓塞治疗等。对于小的皮损,可首选手术切除治疗,但常见切除后复发现象,需长期间断治疗。
不能完全有效治愈,针对进展期的血管瘤无效。
注射用盐酸平阳霉素、鱼肝油酸钠注射液能促进癌细胞变性、坏死,缓解症状。
皮下注射干扰素可使皮肤损伤变小、变软。
手术治疗是达到根治目的的唯一有效方式,只有手术才有机会完整切除畸形血管团。手术过程中要注意控制术中出血结扎动静脉瘘管、切除血管瘤、修复创面三个步骤。
蔓状血管瘤患者术后进行放射治疗,能防止快速的局部复发和术后转移。
介入栓塞治疗是在造影剂引导下的动脉导管栓塞术,通过动脉血管供血阻断及栓塞剂的破坏腐蚀作用,使血管内皮坏死脱落、血细胞坏死崩解,血栓形成。对于病程时间较长、范围较广、迂形血较多的蔓状血管瘤,介入栓塞治疗是重要的治疗方法。
蔓状血管瘤不能治愈,可改善症状,但严重的会影响自然寿命。患者应该积极复查静脉肾盂造影检查、彩色超声检查等。
蔓状血管瘤的患者积极治疗可一定程度上改善症状,不能治愈。
蔓状血管瘤的患者积极治疗可以一定程度上改善症状,但易复发,严重的会影响自然寿命。
患者患者应每6个月到医院复查一次,主要复查超声、MRI。
蔓状血管瘤的患者饮食调理没有特殊的注意事项,故健康饮食,保持良好的均衡饮食即可。
蔓状血管瘤患者日常要注意术后敷料以及避免感染,放射治疗时要注意不良反应,同时注意戒烟、限酒。需要特别注意的是,本病患者用药期间如出现恶心、呕吐、乏力、嗜睡等症状时,需要及时就诊。
术后注意患者敷料渗出液状况、手术切口的恢复状况、切口有无愈合、破溃。当术区敷料渗出液体过多,使敷料无法覆盖,切口出现红肿、流脓、出血时,应立即请医生查看处理。
放疗后患者可能出现皮肤红肿、水泡、极度疲乏等不良反应,一般在治疗开始后2~3周出现,如有严重不良反应应及时告知医生。
吸烟会增加心血管风险,应戒烟;每日饮酒不应超过1~2份标准量。
蔓状血管瘤的患者用药期间可出现恶心、呕吐、乏力、嗜睡等不良反应,此类症状一般都可忍受,严重者要及时告知医生。
由于蔓状血管瘤病因尚不明确,暂无有效预防措施。
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