儿童慢性肾小球肾炎是指病程超过1年,伴有肾功能不全和(或)持续性高血压的肾小球肾炎。儿童慢性肾小球肾炎是一种慢性病,主要是由急性肾小球肾炎进展而来,先天性肾脏疾病和一些全身疾病也可导致儿童慢性肾小球肾炎。主要临床表现有生长发育迟缓、肾功能异常、高血压等,可导致感染、尿毒症等并发症。主要通过药物治疗,预后较差。
表现为生长发育迟缓、肾功能异常和高血压。
大量蛋白尿为主要表现。
严重高血压为主要表现。
儿童慢性肾小球肾炎主要是由急性肾小球肾炎进展而来,先天性肾脏疾病和一些全身疾病也可导致儿童慢性肾小球肾炎。儿童慢性肾小球肾炎常好发于有急性肾炎病史者和先天性肾脏疾病者,疲劳和感染可以诱发。
大多数的慢性肾炎儿童是由急性肾小球肾炎迁延而致,但也有少部分的患儿是由急性链球菌感染后发生肾炎,由于治疗效果不佳,致使病情迁延不愈而出现慢性肾炎。
Alport综合征、多囊肾等先天性肾脏疾病导致肾小球局部血流动力学变化,肾小球局部有代偿性高灌注、高滤过改变,终而致成硬化,逐渐发展为儿童慢性肾小球肾炎。
儿童慢性肾小球肾炎可继发于过敏性紫癜、系统性红斑狼疮、糖尿病等全身性疾病。可能与这些疾病导致补体活化引起组织损伤,参与肾脏炎症病变,逐渐发展为儿童慢性肾小球肾炎。
过去有急性肾炎综合征病史,经过治疗,肾功能已经恢复正常,但由于过度劳累,可引起蛋白尿、水肿、高血压等肾炎症状的出现,诱发儿童慢性肾小球肾炎。
儿童慢性肾小球肾炎属于免疫性疾病,感染反复发作,机体有内在的免疫缺陷导致补体活化引起组织损伤,诱发儿童慢性肾小球肾炎。
儿童慢性肾小球肾炎是一种常见的慢性病,全球发病率为(3.0~17.5)/100万儿童。我国绝大多数患儿确诊年龄在10岁以上,不同种族的遗传背景、生活方式、习惯、环境存在较大差异,进而影响儿童慢性肾小球肾炎的发病率和患病率。多项研究发现,儿童慢性肾小球肾炎的发病率和患病率呈逐年增长趋势。
儿童慢性肾小球肾炎多数由急性肾小球肾炎迁延不愈导致的。
先天性肾脏疾病者可能存在肾小球局部血流动力学改变,最终导致儿童慢性肾小球肾炎。
儿童慢性肾小球肾炎的的典型症状包括生长发育迟缓、肾功能异常和高血压,患儿经常感冒,反复发作且不易痊愈。常见并发症有感染、尿毒症、高血压脑病。
患儿表现为苍白、无力、食欲低下,身高和体重均低于同龄儿童。
起病隐匿,多在体检时发现,可有蛋白尿、血尿、少尿、夜尿增多等,部分患儿出现水肿。
起病隐匿,多在体检时发现,一般无症状,急性进展期可出现高血压脑病。
患儿经常感冒,反复发作且不易痊愈。
儿童慢性肾小球肾炎由于全身抵抗力降低,易继发感染,最常见的是肺部和尿路感染,一旦发生继发感染,则应积极对症处理,以免引起原有病加重。
儿童慢性肾小球肾炎终末期导致肾脏功能渐进性不可逆性减退,以代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱最为常见,还有呼吸、循环、消化、神经肌肉、骨骼等全身病变。
指血压急剧增高,出现中枢神经症状而言。通常认为此症是在全身高血压基础上,脑内阻力小血管痉挛导致脑缺氧脑水肿而致。多发生于急进性肾小球肾炎病程早期,起病一般较急,表现为剧烈头痛,频繁恶心、呕吐,继之视力障碍、眼花、复视、暂时性黑蒙,并有嗜睡或烦躁,如不及时治疗则发生惊厥、昏迷、少数暂时偏瘫失语,严重时发生脑疝。
当儿童出现生长发育迟缓、肾功能异常、高血压等症状及时就诊儿科,行血常规、尿常规、肾功能检查、凝血功能、B超等检查明确诊断。
当儿童出现生长发育迟缓、肾功能异常、高血压的情况下,需要在医生的指导下进一步检查。
当血压进行性升高,反复出现尿液异常的情况及时就医。
确诊的儿童慢性肾小球肾炎患者血压升高,出现剧烈头痛、频繁恶心、呕吐,视力障碍,并有嗜睡或烦躁的情况,应立即就医。
优先考虑去儿科。
出现血压升高、胸闷、心律失常的症状去心内科。
出现头痛、恶心、呕吐等颅内高压症状去神经内科。
出现不可逆的肾衰竭去肾内科。
因为什么来就诊的?
目前都有什么症状?(如生长发育迟缓、肾功能异常、高血压)
是否有过以下症状?(如感染、尿毒症、高血压脑病)
近期有无反复感染?
既往有无其他疾病?
常见血尿、异形红细胞尿和红细胞管型,尿蛋白常为阳性,尿蛋白量不等。
血清肌酐、尿素氮升高,常伴代谢性酸中毒和水、电解质平衡紊乱,内生肌酐清除率下降。
红细胞血红蛋白下降,提示贫血,终末期患者可有严重贫血。
显示高凝状态,其程度与病变的严重性和活动性往往相平行,凝血因子激活,血小板数增多,纤溶酶原降低。
血清α2-巨球蛋白与持续性肾损害有关,初期肾损害时升高,在终末期尿毒症时可降至正常或以下。
儿童慢性肾小球肾炎患者肾小球滤过率降低,血清β2-微球蛋白增高。
可以了解肾脏体积大小和皮质厚度,肾皮质薄、双侧肾小球萎缩。
有助于明确儿童慢性肾小球肾炎的病理类型及病变的严重程度,对治疗及预后有重要意义。
通过病史、临床表现、影像学检查等,可以确诊为儿童慢性肾小球肾炎:
儿童慢性肾小球肾炎典型症状:生长发育迟缓、肾功能异常、高血压。
既往急性肾小球肾炎病史或患有先天性肾脏疾病。
实验室检查显示尿蛋白为阳性,尿蛋白量不等,血清肌酐、尿素氮升高。
影像学见到肾皮质薄、双侧肾小球萎缩。
如薄基底膜肾病、遗传性肾炎等,多表现为血尿,也可以浮肿、蛋白尿为主要表现,通常有家族肾病史,眼部病变及耳聋,通过肾活检与儿童慢性肾小球肾炎鉴别。
IgA肾病多见年长儿,该病表现多种多样,多以感染后反复发作的肉眼血尿或镜下血尿、蛋白尿为主要表现,也可表现为浮肿及大量蛋白尿等肾病综合征症状。通过肾活检与儿童慢性肾小球肾炎鉴别。
如乙型肝炎病毒相关肾炎、狼疮性肾炎、紫癜性肾炎等,均可以浮肿、蛋白尿为主要表现,可有紫癜、蝶型红斑、口腔溃疡、全血细胞减少、关节炎症状等多脏器受累表现。儿童慢性肾小球肾炎一般无多脏器受累表现。
儿童慢性肾小球肾炎主要通过激素及免疫抑制药治疗改善临床症状,延缓疾病进展。合用其他降压、利尿、抗凝药对症治疗,症状严重者可行血浆置换、免疫吸附治疗及替代治疗。
泼尼松口服有助于改善大量蛋白尿症状,延缓疾病进展,是首选药物,用药期间注意内分泌紊乱、脂代谢紊乱、骨质疏松等不良反应。
常用环磷酰胺、硫唑嘌呤,需注意其骨髓抑制及肝脏损伤等不良反应。吗替麦考酚酯疗效肯定,不良反应较轻,已被广泛应用于肾病治疗,需维持半年至1年。
对于肾功能不好的高血压治疗效果良好,可有昏厥、头痛、眩晕、感觉异常、心悸、恶心、呕吐、腹泻等不良反应。
为抗血小板聚集剂,适于血小板明显升高有血栓形成风险者。同时小剂量阿司匹有延缓肾小球滤过率下降的作用。有活动性出血者禁用。
用于抗凝治疗,适于凝血因子增多,血液高凝状态的患者。主要不良反应是易引起自发性出血,表现为各种黏膜出血、关节腔积血和伤口出血等。
针对感染病灶病原菌选择敏感抗生素,尽量选肾毒性小的抗生素。
本病一般无需手术治疗。
用膜血浆滤器或离心式血浆细胞分离器分离病人的血浆和血细胞,然后用正常人的血浆或血浆成分(如白蛋白)对其进行置换。
此法清除致病抗体和(或)循环免疫复合物的疗效肯定,但是价格较昂贵。
如果患者肾功能急剧恶化达到透析指征时,应尽早进行透析治疗(包括血液透析或腹膜透析),以维持生命、赢得治疗时间。如果疾病已进入不可逆性终末期肾衰竭,则应予病人长期维持透析治疗或肾移植。
儿童慢性肾小球肾炎的预后与疾病类型和治疗有关,多数不能治愈,预后较差。急性发作者和进展至肾衰竭者可于1~2年内死亡。
儿童慢性肾小球肾炎患者多数不能治愈。
急性起病的儿童慢性肾小球肾炎中进展迅速者可于1~2年内死亡,出现明显慢性肾衰竭者,如不进行透析或移植,常于数月至1~2年内死亡。
儿童慢性肾小球肾炎可出现肾衰竭。
儿童慢性肾小球肾炎治疗期间注意每月复查尿常规、肾脏B超。
儿童慢性肾小球肾炎患者的饮食以清淡营养为主,饮食以促进症状恢复,避免出现并发症为主,日常注意限盐、低脂、低钾、低植物蛋白。
避免高盐饮食,儿童慢性肾小球肾炎的水肿和血容量、钠盐的关系极大,故必须限制食盐,给予低盐饮食。每日盐的摄入量应控制在2~4克以下,以防水肿加重和血容量增加,发生意外。
避免或少吃高脂食物,儿童慢性肾小球肾炎有高血压和贫血的症状,动物脂肪对高血压和贫血是不利因素,因为脂肪能加重动脉硬化和抑制造血功能,故病人不宜过多食用。
限制植物蛋白质,蛋白质摄入量应视肾功能的情况而定。特别是植物蛋白质中含大量的膘吟碱,能加重肾脏的中间代谢,故不宜用豆类及豆制品作为营养补充。
限制钾的摄入量,儿童慢性肾小球肾炎患者在治疗期间,要避免食用含钾高的食物,如鲜蘑菇、香菇、红枣、贝类、豆类及水果等。
儿童慢性肾小球肾炎患者的护理以避免感染、适度运动、按时服药为主。平时观察患者尿液颜色、尿量变化,去医院复查尿常规。此外,患者的心理护理也十分重要。
患者抵抗力低易出现感染,平时注意室内消毒通风,避免与呼吸道感染者接触。日常注意增减衣物、防寒保暖,避免着凉感冒加重病情。
急性发作期应卧床休息,缓解期状态好的患者可以下地适度活动,避免褥疮和血栓形成。
儿童慢性肾小球肾炎药物治疗时间长,家属需叮嘱患者按时按量服药,切不可随意加减药量或突然停药,了解药物不良反应,出现症状及时就医。
观察尿液颜色、尿量变化,每天测血压,如果出现血尿、少尿,血压升高等现象时,建议及就医。
加强患者心理疏导,家属要向患者讲明病情,告知目前身体状态及治疗过程,取得患者配合。保持积极乐观的心态,尽量减轻患者心理负担。
因儿童患者不能完全生活自理,家属一定做好平时吃药的监督工作。
目前尚无法预防儿童肾小球肾炎的发生,但可以避免链球菌感染,平时加强锻炼提高机体免疫力,注意清洁卫生减少呼吸道及皮肤感染,对于预防本病的发生具有一定的作用。
对于有高危因素的人群每年定期行尿常规、超声早期筛查。
平日应加强锻炼,提高机体免疫力,避免链球菌感染。
注意清洁卫生,减少呼吸道及皮肤感染,出现感染及时彻底治疗,避免发展成慢性肾炎。
对于可以引起儿童慢性肾小球肾炎的全身性疾病,应对原发病积极治疗。
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