卵巢无性细胞瘤发病率较低，占卵巢恶性肿瘤5%，好发于青春期及生育期妇女，是一种中度恶性生殖细胞肿瘤，单侧居多，右侧多于左侧。目前发病原因不明，临床上可表现为盆腔包块、腹痛腹胀，少部分患者有腹水。目前治疗主要采取手术治疗，术后辅助化疗、放疗。

卵巢无性细胞瘤源于未成熟发育的原始生殖细胞，故名无性细胞瘤，目前病因尚不明确。部分学者认为可能与Turner综合征、睾丸女性化等有关。

Turner综合征

即先天性卵巢发育不全，临床特点为身矮、生殖器与第二性征不发育和一组躯体的发育异常。

睾丸女性化

即完全性的雄激素抵抗综合征，表现出不同程度的男性假两性畸形，甚至是完全的女性化外观。

原始生殖细胞异常发育

原始生殖细胞在胚胎发生过程中产生变异，没有继续分化，保留了类似于原始生殖细胞的特征，形成无性细胞瘤，但此观点尚需相关研究证实。

多发生在20~30岁的年轻女性，可通过直接种植及淋巴转移，转移复发率约为20%~66%。

生殖系统发育畸形的年轻女性，外观为女性但携带有Y染色体。

盆腔包块是最常见的症状，常伴有腹胀感，有时肿瘤扭转破裂出血，可有急性腹痛。腹水较为少见。由于肿瘤生长快，故病程短。大多数病人的月经及生育功能正常，仅在极少数表现两性畸形的患者中有原发性无月经症状或第二性征发育差、阴蒂大、多毛等男性特征。

• 肿块蒂扭转可导致急性腹痛。
  

• 肿块长大或受到外力，可能会出现破裂、出血、感染等。

卵巢无性细胞瘤属于恶性肿瘤，需要早发现、早诊断、早治疗，对于控制症状、改善症状、预防肿瘤转移极其重要。临床常见的症状是腹胀，大多数患者因盆腔包块就诊。

• 有腹痛腹胀，原发性闭经(年满18周岁或第二性征发育成熟2年以上仍无月经来潮)，第二性征发育差，多毛等男性化症状时需要立即就医。
  

• 确诊为无性细胞瘤后出现急性腹痛、出血等症状时需要及时就医。

患者通常就诊于妇产科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 症状出现的时间？有没有治疗过？治疗经过大概是什么样的？

• 月经情况如何？
  

• 症状持续加重还是稳定？
  

• 有无肿瘤家族史？

查体

触诊腹部及盆腔的肿块大小及位置等。

影像学检查

包括CT、磁共振成像、超声检查等，如果怀疑有骨转移，则需加做骨扫描。影像学检查可明确肿瘤位置及大小，有无邻近及远处脏器转移。必要时可进行腹腔穿刺，发现肿瘤有无腹腔转移。

肿瘤标记物检查

如乳酸脱氢酶、人绒毛膜促性腺激素(hCG)、甲胎蛋白(AFP)，初步判断包块是否为生殖细胞肿瘤。

组织病理学检查

组织病理学检查是最终的诊断依据，可通过穿刺活检或手术取样取得肿瘤组织，进行检查。

临床表现

盆腔包块，腹痛腹胀，少部分有腹水表现。

实验室检查

甲胎蛋白AFP、人绒毛膜促性腺激素HCG升高。

组织病理学检查

大体为表面光滑的实性结节。切面呈灰粉或浅棕色，肿瘤较大者可有出血、坏死灶；出现成片的出血、坏死或囊性区，可能合并绒癌或卵黄囊瘤，出现灶性钙化，可能合并性母细胞癌。

镜下特点

生殖细胞巢，纤维间隔，淋巴细胞浸润。瘤组织由成片、岛状或梁索状分布的圆形或多角形大细胞构成，细胞直径15~25µm，界限清楚。细胞核大而圆，核膜清楚，呈空泡状，核仁明显，核分裂象易见，嗜酸性。分化差的肿瘤细胞异型性明显。间质由纤维结缔组织和淋巴细胞构成，偶尔由具生发中心的淋巴滤泡形成。有时观察到由组织细胞和多核巨细胞构成的肉芽肿样结节。

组织化学

PAS和碱性磷酸酶呈阳性反应。免疫组织化学染色细胞角蛋白呈阴性。胎盘碱性磷酸酶呈阳性。内分泌：无性细胞瘤可含小量合体滋养细胞，其绒毛膜促性腺激素(HCG)免疫反应阳性，甚至血HCG水平上升和残留的卵巢间质黄素化。

卵巢恶性淋巴瘤

因无性细胞瘤瘤细胞弥漫成片，被纤维间隔所分开，且在纤维间隔内有淋巴细胞浸润，易与恶性淋巴瘤相混。后者是由T或B淋巴转化细胞组成的各种不同类型淋巴瘤，呈弥漫结构，瘤细胞以某一阶段淋巴转化细胞占优势，而无性细胞瘤是以生殖细胞及小淋巴细胞为主。

两性畸形

出现原发性闭经、第二性征差或甚至有男性化体征，可从口腔黏膜细胞查性染色质，及血细胞培养查染色体的核型。病理组织学检查有助于诊断。

卵巢无性细胞瘤治疗原则为手术治疗，包括诊断性手术和分期手术、晚期的减瘤手术，大多数情况下需要术后辅助放化疗。

除Ⅰ期无性细胞瘤外，其它患者均需化学药物治疗。常用药物化疗方案EP(依托泊苷+顺铂)、BEP(博来霉素、依托泊苷和顺铂)。

建议行全面分期手术。对年轻并希望保留生育功能者，无论期别早晚，只要对侧卵巢和子宫未被肿瘤浸润，均可行保留生育功能手术。复发者仍主张积极手术。

目前仅用于治疗复发的无性细胞瘤，临床较少使用。

该病经早期规范治疗可以治愈。

Ⅰ期患者5年生存率可达100%；即使是Ⅳ期患者，5年生存率也可达到69%。保留生育功能治疗后，大部分可正常妊娠。

• 定期复查血清肿瘤标志物水平(AFP、HCG)、B超、CT等，前2年每月复查一次。
  

• 2年后无性细胞瘤患者需要每年随访一次，至少持续10年。

卵巢无性细胞瘤作为一种肿瘤性疾病，肿瘤在体内会消耗大量营养，因此患者需加强营养，保证高蛋白、高热量、高维生素饮食，多进食新鲜蔬菜、水果、肉类、蛋类、奶类食品。

• 注意饮食营养丰富且均衡，适当进食肉、蛋、奶、禽、鱼虾、大豆及大豆制品等，保障优质蛋白质的摄入，多吃五谷杂粮和蔬菜水果，补充微量元素及维生素。

• 不食用烟熏、霉变、含有亚硝酸盐食物，少吃油炸、辛辣、腌制的食物。不酗酒，不暴饮暴食。

• 晚期不能进食，可补液或给予静脉营养输注，或通过管饲、肠外营养等方式进行营养支持。

卵巢无性细胞瘤患者的护理以促进伤口愈合、避免复发为主，日常生活中要注意有无术后并发症，加强术后伤口的护理等，术后定期监测血象和影像学检查，同时也要注意患者术后的心理疏导。

• 患者术后注意卧床休息，避免剧烈运动导致伤口裂开出血，另外还需观察伤口周围有无淋巴液渗出等。

• 术后配合医生进行伤口周围消毒换药，避免感染。

• 规律作息，避免熬夜，进行力所能及的体育运动，增强抗病能力。

• 放化疗后患者可能出现免疫力下降的情况，此时需注意预防感染，不要去人多的地方。

• 患者需增强治疗的信心，家属要多关心患者，缓解其焦虑不安的情绪。

部分患者有复发的风险，可能与治疗方案和药物剂量有关，建议患者保留好所有就诊及治疗记录，以便日后参考。

卵巢无性细胞瘤不常见，目前尚无方法有效预防，但规范化治疗及随访可在一定程度上预防复发。

• 建议患者定期体检，有不适症状需及时就诊。
  

• 定期行妇科B超、CT检查等，做到早发现、早治疗。