• 小儿急性播散性脑脊髓炎早期并无临床特异性表现，可有发热、头痛、呕吐等非特异性表现。
  

• 继而表现为多灶性神经系统异常如嗜睡、烦躁、昏睡、昏迷、大小便潴留、双下肢无力或呼吸困难。
  

• 随着病情进展，患者逐渐出现神经系统广泛受累症状，如锥体束征、急性偏瘫、颅神经损害、惊厥及言语障碍等。

脑干症状

可有脑神经受累，可有交叉性瘫痪、吞咽困难、口角歪斜等。

小脑受损

可有共济失调，小儿行走不稳、步态异常，眼震等。

脊髓受累

根据部位不同，可有截瘫或四肢瘫、感觉障碍平面及尿便功能障碍，表现为大小便失禁。

小儿急性播散性脑脊髓炎是免疫介导的广泛累及中枢神经系统白质的特发性炎症脱髓鞘疾病，故常出现神经系统相关并发症，运动障碍、言障碍等，甚至发生癫痫。

小儿急性播散性脑脊髓炎主要发生在急性感染之后，常表现为脑症状，可出现严重并发症。所以对于有前驱感染病史患儿，需尽早治疗。如已出现脑脊髓炎症状，则主要通过免疫抑制剂抗炎。

若出现下列症状，应及时就诊：

• 既往有病毒或细菌感染病史且出现站头痛、头晕、呕吐、惊厥。

• 后背中线疼痛、大小便不受控制。

• 走路姿势异常，不稳或肢体运动障碍。

• 无原因的恶心、呕吐。

若出现以下症状应立即就医，或拨打120急救电话：

• 头痛剧烈、喷射样呕吐。

• 嗜睡、昏迷、呼吸不规律、心律不齐。

• 大多数患儿至儿科就诊。
  

• 如为儿童专科医院，至小儿神经内科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前有什么症状？(如头痛、头晕、呕吐、惊厥、偏瘫、肌张力障碍等)
  

• 症状开始及持续时间？
  

• 症状出现之前有无感冒、感染病史？有无接种疫苗？
  

• 是否至外院就诊？

本病缺乏特异性实验室结果，通过以下检查有助于诊断：

腰椎穿刺

急性期脑脊液半数以上患者可有异常，淋巴细胞轻至中度增高，蛋白含量正常或轻度增高，糖与氯化物含量均正常。部分患儿脑脊液髓鞘碱性蛋白及IgG指数升高，寡克隆(OB)区带阳性。

脑电图

多有弥漫性慢波活动变化，视觉诱发电位潜伏期可延长。

头颅MRI

对于诊断具有重要意义，典型的头颅MRI表现为双侧多灶性、非对称性长T1、长T2异常信号影，病变主要累及皮质下白质、脑干、小脑、丘脑及深部核团。

血清学检查

儿童持续性血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG(MOG-IgG)抗体阳性患儿，其炎症性脱髓鞘障碍的复发率较高，且MOG-IgG血清评估对估计患儿预后具有重要的临床意义。有研究显示64.3%的小儿急性播散性脑脊髓炎患儿血清ＭOG抗体阳性，复发患儿的血清ＭOG抗体阳性率高达96%。

• 急性或亚急性起病，伴发脑病的多种神经系统症状及脑MRI特征。
  

• 脑病对于诊断小儿急性播散性脑脊髓炎是必要的。
  

• 同时需除外其他脑脊髓疾病。

另外，在诊断上应注意急性播散性脑脊髓炎的一种特殊类型，称为急性出血性白质脑炎，有人认为是急性播散性脑脊髓炎的暴发型。病前患儿常有病毒感染，几天后出现神经系统症状，如发热、偏瘫、失语、抽搐等。急剧起病，病情进展迅速，可早期出现昏迷，几天之内即可迅速死亡。头颅MRI显示损害范围大，伴有病灶周围水肿和占位效应，死亡率高，预后差。

急性病毒性脑炎

急性起病，以发热、惊厥、意识障碍为主要表现，当小儿急性播散性脑脊髓炎临床以脑症状突出时，两病难以鉴别。如单纯疱疹病毒Ⅰ型所致脑炎，常累及颞叶、额叶，岛叶次之。脑CT或MRI多为双侧非对称，病变可累及灰质与白质，以灰质受累为主。病毒性脑炎血清学及脑脊液病原学特异性IgM抗体增高有助诊断。

多发性硬化

多发性硬化是中枢神经系统自身免疫性疾病，儿童少见。临床表现复杂多样，病变发生时间上多相性和病变空间多灶性是本病特点，单侧视神经炎以多发性硬化多见。病情早期常有病情缓解与复发，神经系统受损主要侵及脑白质，以中央区白质受累为主，具有新旧病灶并存，缺乏占位效应和病灶周围水肿特点。多相性播散性脑脊髓炎与多发性硬化早期鉴别更为困难，因此需要长期随诊才能诊断，通常前者复发多发生在起病后数月。

播散性坏死性脑白质病

播散性坏死性脑白质病为抗叶酸制剂甲氨蝶呤引起脑白质病，最常见于急性淋巴性白血病，预防脑膜白血病进行鞘内注射时，或同时放射治疗均可增加其毒性。根据病史及影像学不难与急性播散性脑脊髓炎鉴别。

免疫性血管炎、系统性红斑狼疮、大动脉炎

可引起神经系统脱髓鞘改变，免疫性血管炎为多系统受累，血清学检查异常及血管影像学检查可以帮助鉴别。

小儿急性播散性脑脊髓炎急性期用药主要通过免疫抑制剂而起到抗炎作用，肾上腺皮质类固醇对本病急性期效果较好，而对慢性进行性加重者疗效较差，本病通常需治疗3~6个月。

• 注意患儿每日出入量、热量及水电解质平衡。
  

• 恢复期重视肢体功能训练及康复治疗。

肾上腺皮质类固醇

被认为是一线治疗药物

• 地塞米松静脉滴入，持续10~15天，之后改为口服泼尼松，15天后逐渐减量，持续4~6周后再次渐减剂量，总疗程3~6个月。
  

• 甲基泼尼松龙冲击治疗，用药3天后改用口服泼尼松治疗，剂量与方法同前述。
  

免疫调节剂

静脉丙种球蛋白(IVIG)是本病的二线用药，用于本病的暴发型、重型或对泼尼松治疗失败者，使用持续5天然后改为口服泼尼松，也可与糖皮质激素同时使用。临床中，特别是未除外糖皮质激素禁忌证时，可采用丙种球蛋白早期冲击治疗，能够迅速减轻免疫反应，改善预后。

本病一般无手术治疗。

• 血浆置换，主要针对暴发型患者或应用糖皮质激素及丙种球蛋白无效者，置换后予口服泼尼松。
  

• 急性期可予以脱水剂、止惊剂等。

一般能够治愈，少数患儿复发或留有后遗症。

及时治疗一般不会影响寿命。

少数患儿可留有后遗症，如视力障碍、癫痫、偏瘫、头痛等，极少数重症暴发型患者仍有死亡。

一般为治疗结束后三个月、六个月、一年至医院定期复查，包括血清髓鞘少突胶质细胞糖蛋白IgG、脑脊液检查、头颅MRI等，还包括复药物不良反应方面的复查，包括血常规、血生化等。

小儿急性播散性脑脊髓炎的饮食以调节小儿免疫功能为主，合理均衡地分配各种营养物质，避免刺激性食物。

• 加强营养，给予高蛋白、高热量、高维生素的食物，如精瘦肉、鸡蛋、鱼、虾、豆制品等食物。
  

• 多吃各类新鲜水果、蔬菜、补充维生素和微量元素。
  

• 避免吃辛辣刺激性和过于油腻的食物。
  

• 少量多餐，耐心喂养，以防发生呛咳或误咽。

小儿急性播散性脑脊髓炎主要以抗炎治疗为主，联合免疫调节，同时做好健康教育宣教及小儿急性播散性脑脊髓炎知识的普及等。

• 注意清洁皮肤、口腔等，预防感染发生。
  

• 出院后应继续加强患儿的肢体锻炼，按计划实施康复训练，循序渐进，坚持不懈。
  

• 给予肢体功能锻炼，加强肌力训练，其康复效果主要主要取决于治疗开始的时间，干预越早效果越好。

• 密切监测患儿呼吸、脉搏、瞳孔、血压、心率等生命体征的变化情况。
  

• 按时按量用药并加强用药期间不良反应的监护，警惕危险发生。

患儿可能会出现焦虑、恐惧的心理，应安抚患儿，关注患儿情绪变化，鼓励患儿勇敢面对疾病，使其配合治疗。

• 患儿进食后需要将其头部抬高并偏向一侧，以免反流误吸。另外，需要协助患儿清理口腔，每日两次。
  

• 严格遵医嘱服药糖皮质激素及营养神经药物，避免漏服或自行停药，更改剂量，以免引起不良后果。

小儿急性播散性脑脊髓炎是发生在中枢神经系统，如脑和脊髓的自身免疫性疾病，常发生于急性感染或疫苗接种后，故避免感染、调节免疫为预防的首要措施。

筛查人群为10岁以下近期有病毒、细菌感染病史及接种疫苗的儿童，主要可筛查呼吸道病毒血清学、血常规，了解患儿有无病毒、细菌等感染。

• 勤洗手，室内勤通风。

• 待患儿免疫功能正常时再予接种疫苗。

• 如有细菌、病毒等感染，早发现、早治疗。

• 提高患儿免疫力，营养均衡，纠正挑食的不良习惯。