血管活性肠肽瘤是一种罕见的内分泌肿瘤综合征,每年的发病率是千万分之一,90%的血管活性肠肽瘤原发于胰腺,该病可以通过手术进行治疗,经过及时、有效的治疗效果较好,预后佳。该病容易发生转移,患者要按时复诊。
血管活性肠肽瘤的发生主要与遗传因素和人体内的胰腺有关,若家族中有患血管活性肠肽瘤的人群,更易好发该病。
如果上一代的某部分基因异常导致患上血管活性肠肽瘤,则其后代的基因中也大概率会患有此种疾病。
肿瘤位于胰腺,胰岛细胞增生,可诱发该病。
血管活性肠肽瘤较为罕见,发病高峰在40余岁,成人中诊断时年龄为42~51岁,女性占54%~62%,略多于男性。儿童中诊断时的年龄为2~4岁,范围为10个月~9岁,90%原发于胰腺。
家族中患有血管活性肠肽瘤的人群易好发该病。
血管活性肠肽瘤患者会出现严重腹泻,低胃酸或无胃酸,还有水、电解质和酸碱平衡紊乱的症状,部分患者会出现腹部痉挛,少数患者会出现阵发性颜面部和胸部的皮肤潮红,还可能出现低钾血症等并发症。
分泌性腹泻,常为水样便,量大,每日达1~3L以上,大便呈淡黄色,100%的患者具有这一特点。禁食48小时腹泻量没有改变或只有轻度减少,47%病例病程呈持续性,53%病例呈间歇性。
由于长期的严重腹泻,使得大量的电解质损失以及机体产生不同程度的脱水。
有3/4的患者胃液酸度降低。血管活性肠肽抑制胃酸的分泌,导致低胃酸或者无胃酸,消化功能出现障碍,出现吞咽困难、恶心,感到胃部灼热和唾液分泌过多等症状。
血管活性肠肽瘤可扩张血管,导致面部潮红,部分患者出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部。
大约过半数的血管活性肠肽瘤患者会有腹部痉挛。
由于水泻丢失大量钾离子而出现低钾血症,患者可出现恶心、呕吐、嗜睡等表现。
长期持续的腹泻,可伴有电解质的大量流失,使患者出现不同程度的脱水,使得水、电解质和酸碱平衡紊乱,进一步可造成心律紊乱。
由于血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应,使得葡萄糖耐量异常,血糖升高。
当患者出现排便次数不正常、恶心等症状时应及时就诊于医院的消化科或肿瘤科,做血电解质等检查明确诊断为血管活性肠肽瘤,需要与感染性疾病进行鉴别。
若出现每日排便次数>10次,排便时间不分昼夜,不因进食而加重的情况,则需要立即就医。
若出现恶心、呕吐、肌无力、嗜睡、心律失常等表现,则需立即就医。
若出现严重腹泻或胃痛的情况,可以去消化科以及肿瘤科。
若出现心律失常的情况,可到心内科就诊。
因为什么来就诊的?
腹泻是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如恶心、呕吐等)
是否有以下症状?(如腹泻、疲乏、肌无力等症状)
既往有无其他的病史?
CT能显示有无肿瘤,肿瘤的部位及大小、数量,了解有无邻近脏器及周围淋巴结侵犯、有无转移,并对临床手术指征和随访具有重要价值。
MRI对胰内小肿瘤与周围组织有良好的分辨率,恶性肿瘤敏感性为85%。
血管活性肠肽瘤定位诊断首选内镜超声,可检出80%以上直径<2cm的微小胰腺神经内分泌肿瘤病灶,是目前最有效的定位方法。
依据临床表现、肿瘤定位、血铬粒素A以及血管活性肠肽水平升高可作为诊断的依据。
通过组织学及相应的免疫组化染色结合上述检查进行诊断。
感染性腹泻由细菌感染引起的腹泻比血管活性肠肽瘤患者的分泌性腹泻起病更急,大便镜检或培养可发现致病性细菌,使用抗生素及止泻剂后感染性腹泻可控制,而血管活性肠肽瘤患者的大便中无致病菌,且使用抗生素及止泻剂后腹泻无明显好转,使用生长抑素类药物后腹泻明显缓解,可通过典型症状以及辅助检查相鉴别。
霍乱或副霍乱起病较急,如未经治疗常急剧恶化,粪便培养有霍乱或副霍乱弧菌;而血管活性肠肽瘤患者则病程可长达数月、数年,粪便培养无上述细菌,可通过粪便培养相鉴别。
血管活性肠肽瘤的治疗周期较短,在治疗上,手术切除肿瘤是治疗本病的首选方法。另外,患者需要足量补液以纠正脱水、电解质紊乱和代谢性酸中毒的问题,控制肿瘤生长。
生长抑素及类似物是目前控制血管活性肠肽瘤症状最有效的药物,它可抑制血管活性肠肽瘤分泌,控制腹泻症状并抑制肿瘤生长,常见的药物有奥曲肽。
补液或口服葡萄糖,通过静脉注射液体,作用是纠正腹泻导致的水、电解质失衡和酸碱平衡失调,尤其是低钾血症。
联合链唑霉素和多柔比星脂质体治疗恶性或转移性血管活性肠肽瘤是安全有效的。
肿瘤假如直径超过3cm就选择传统开放手术,而直径大于3cm的肿瘤约75%位于胰尾部,这一部分肿瘤如果在术前、术中检查中都未发现肿瘤灶,可行盲目性胰次全切除术。假如肿瘤较小且为单个者,采用肿瘤剜出术或胰腺部分切除术。对转移性肿瘤应争取行根治性切除术,但即使行肿瘤减容手术,也能缓解本病的临床症状。另外,术中应仔细探查肾上腺和自膈肌至膀胱的交感神经分布区,了解是否存在神经节细胞瘤,神经节细胞瘤的手术效果较好。
尽管血管活性肠肽瘤多为恶性且合并转移,但存活率较高。儿童神经细胞瘤预后较差,5年存活率30%~40%。低血容量、低钾血症及酸中毒导致肾衰与心衰是死亡的主要原因。术后CT及血浆VIP测定有助于判断肿瘤是否复发。
血管活性肠肽瘤经过及时、有效的治疗,大部分患者能治愈。
血管活性肠肽瘤经过正规治疗后,预后较好,但有复发、转移可能。若不接受正规治疗,病情逐渐加重,会严重危害患者生命健康。
按医生建议的复诊时间进行血管活性肠肽等胃肠多肽水平的检测,如在此期间出现身体不适,如严重腹泻、腹部痉挛、皮肤潮红等,及时到医院进行就诊。
血管活性肠肽瘤患者尽量吃清淡、易消化的食物,合理均衡地分配各种营养物质,忌食辛辣食物,慎食肥甘油腻之品,手术后要遵医嘱进食。
手术前,患者应遵医嘱空腹。术后第二日,家属可根据医嘱给患者进食米汤、米糊等流食,然后再过渡到半流食,如小米粥等,最后可进食普通饮食。
患者尽量吃清淡、易消化的食物,合理均衡地分配各种营养物质,忌食辛辣食物,慎食肥甘油腻之品,多食富含蛋白质、维生素的食物,增加营养,如牛奶、鸡蛋、新鲜水果和蔬菜。
血管活性肠肽瘤患者应合理运动,注意休息,并且密切观察自己的身体变化,当出现任何不适时,要及时去医院复查。
患者应该养成良好的生活习惯,规律作息,注意休息。
术后患者可下床进行轻度的活动,不宜做剧烈运动,可以进行散步、慢走等活动。
普通患者日常需要加强锻炼,坚持每日锻炼,增强抵抗力。
要注意观察自己的身体变化,及时的调整,避免引起其它疾病的产生。接受放疗的部位要注意不要与质地较硬的衣物摩擦,应选择材质柔软的衣物,如纯棉衣物。
由于血管活性肠肽瘤的病因尚不明确,目前还没有特异有效的预防方法,但建立良好的生活习惯有可能会预防疾病的发生。
该疾病的高发年龄为30~50岁,因此这一年龄段的人群需定时体检筛查。
养成良好的卫生习惯,勤洗手。
加强体育锻炼,多出汗有助于将体内的代谢废物排出。
少食油腻、辛辣、刺激之物。
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