小儿后尿道瓣膜是男性儿童先天性下尿路梗阻中最常见的疾病，属于先天性尿道畸形，就是尿道黏膜本身的部分增生形成皱褶，就像活塞一样。排尿时隆起堵塞尿道，导致患儿排尿困难、尿线细，直至肾脏积水，导致肾脏功能受损，严重的患儿需要手术切除瓣膜。经过积极治疗的患儿一般可以彻底治愈，不会影响正常生活。

小儿后尿道瓣膜一般分为三型：

第Ⅰ型

瓣膜起于精阜的远侧端，止于尿道上，向前、向下到尿道前壁外括约肌部两侧相汇合。

第Ⅱ型

瓣膜起于精阜的近侧端，向上向外，止于膀胱颈部，这种类型在临床上并不存

第Ⅲ型

瓣膜在精阜的远端膜部尿道的水平，中央只有针孔大小的小孔，似虹膜。排尿时，长的弹性黏膜皱襞可脱垂入尿道形成典型的风向袋状瓣膜。

小儿后尿道瓣膜的病因可能是先天发育畸形所导致的，后尿道瓣膜通常位于前列腺尿道的远端。瓣膜为黏膜皱摺形成，外形像一层很薄的膜。尿道黏膜皱襞肥大、粘连或发育异常，突入尿道腔内，所致的尿流排出障碍性疾病。本病好发于男童，可能与感染因素、妊娠因素、发育因素有关。

• Ⅰ型后尿道瓣膜病因目前尚不明确，可能是由于中肾管异常插入原始泄殖腔所致。正常中肾管由侧面进入泄殖腔，当泄殖腔内折分离肛门直肠管和尿生殖窦时，中肾管开口向后正中移位并最终开口于精阜处。

• Ⅱ型小儿后尿道瓣膜由于中肾管插入泄殖腔位置更靠前，导致内折时中肾管移位受阻，与中线前融合形成瓣膜。

• Ⅲ型后尿道瓣膜的形成与尿生殖膜的不完全吸收有关，可依膜的弹性及小孔的位置而有不同的表现。

• 精阜下瓣膜，两侧黏膜撂枸开始于精阜远端并延伸至前外侧膜部尿道的近侧缘，两侧在中线汇合，仅留一孔隙。后尿道瓣膜的出现是和午非氏管的发育异常有关，如午非氏管进入后尿道璧缺乏完整性，午非管原始孔进入泄殖腔位置异常或午非管尾端演进不正常。

• 由于尿路梗阻，膀胱内压升高使膀胱壁逐渐扩张，甚至出现松弛，膀胱功能改变是患儿尿失禁的主要原因。

感染因素

小人后尿道瓣膜多于孕妇在妊娠期感染病毒、细菌或其他病原体引起。

妊娠因素

孕妇在妊娠期接触有毒有害化学物品，如酒精、药物、农药、有害气体、有毒有害重金属等，新生儿易得小儿后尿道瓣膜。

发育因素

胚胎时期正处于快速发育的阶段，如果发育过程中由于某些因素导致发育异常，就会造成此疾病。

小儿后尿道瓣膜是男婴先天性下尿路梗阻中的常见疾病之一，始于胚胎早期，该疾病的发病率为1/5000~1/8000。

男童

由于男童的尿道比较长，同时正在生长发育的阶段，如发育过程中遇到异常情况，可能会导致此疾病。

新生儿期

新生儿多见排尿费力，哭吵及尿滴沥症状，下腹部常可触及胀大的膀胱。也有因伴随肺发育不良引起呼吸困难，部分患儿有尿液性腹水等症状。

婴儿期

婴儿期的患儿可有生长发育迟缓及尿路感染，排尿次数增多，甚至有排尿疼痛、呕吐等系列症状。

学龄期

学龄期的患儿主要表现为排尿时间延长、尿线细、排尿费力，往往有残余尿而导致尿失禁，遗尿不能控制小便等症状。

2岁患儿

2岁左右患儿排尿时哭闹，尿线变细无力，需用手在下腹加压才能排尿。

有些新生儿由于后尿道瓣膜伴肺发育不良，表现为呼吸窘迫综合征或不能解释的气胸或纵隔气肿。

膀胱输尿管反流

小儿后尿道瓣膜引起的排尿时尿液从膀胱反流至输尿管和肾盂。造成尿路感染，导致肾脏形成瘢痕、萎缩、肾功能异常的综合征。

输尿管积水

小儿后尿道瓣膜引起肾脏功能或输尿管某部分的梗阻，尿里滞留在扩大的输尿管中，这被称作输尿管积水。

肾积水

指尿液从肾盂排出受阻，蓄积后肾内压力增高，肾盂肾盏扩张，实质萎缩，功能减退。肾积水容量超过1000ml或儿童超过24小时尿液总量时，称为巨大肾积水。

当儿童出现排尿困难、下腹部可触及肿块等症状时应该第一时间就医，可在儿科进行肾超声检查及造影、尿道造影尿道镜检查等相关检查予以确诊。小儿后尿道瓣膜应与先天性膀胱颈部梗阻、先天性精阜肥大、神经源性膀胱功能失调、慢性肾炎及多囊肾等相鉴别，而医生鉴别判断一般依靠辅助检查来确诊。

儿童出现排尿费力、哭闹、呕吐以及排尿次数增多，排尿疼痛或排尿时间延长等症状时应该第一时间就医，进行相关检查确诊。

患儿优先就诊于儿科、泌尿外科。

• 孩子尿量有变化吗？

• 出现不适多久了？

• 是否出现排尿困难、尿滴沥等症状？

• 有过类似的病史吗？

• 孩子是否出现过发绀的情况？

肾超声检查及造影

用以检查是否有双侧肾积水，当肾功能异常后，静脉肾盂造影可不显影，但肾盂输尿管正常者，并不能完全排除尿道瓣膜。

尿道造影

尿道造影对诊断帮助很大，根据逆行尿路造影、排尿性膀胱尿路造影两种检查加以辅助确诊。

尿道镜检查

可直接看到瓣膜，适用于所有患儿，且可除外共存的其他疾病，如重复尿道、巨尿道、前尿道憩室和空洞性脊髓膨出等。

尿动力学检查

尿流率检查

用以辅助诊断下尿路梗阻。

膀胱测压

检测膀胱压力、容量和顺应性。

尿道压力图测定

进行定位诊断，先天性后尿道瓣膜则可于瓣膜处突然压力升高呈鞍形曲线。

上尿路动力学检查

该检查用以明确积水原因。

若小儿或较大青少年有下尿路梗阻症状、影像学检查发现双肾积水、膀胱壁增厚等表现。且排泄性膀胱尿道造影发现瓣膜及下尿路梗阻的继发性表现，以及膀胱尿道镜检查发现瓣膜，即可确诊。

先天性膀胱颈部梗阻

膀胱颈梗阻是指由尿道内口向尿道内延伸约1cm~2cm长的一段管状结构发生梗阻，病因分为先天性及后天性，先天性者多由于膀胱颈部肌肉肥厚所致。后天性者常由于局部慢性炎症等导致的膀胱颈部纤维性挛缩，女性较男性多见，且常在中年以后发生。前列腺手术后膀胱颈狭窄及膀胱颈括约肌与逼尿肌共济失调等亦可引起膀胱颈梗阻。而小儿后尿道瓣膜通常在新生儿时即可发现，且男孩多见，通过这一点可以初步鉴别。

神经源性膀胱功能失调

神经源性膀胱功能失调，也称神经源性膀胱。控制排尿的中枢神经或周围神经受到损害之后引起的排尿功能障碍，是一种较为常见的疾病。通常不会出现类似小儿后尿道瓣膜的器质性改变，通过影像学检查可以进行鉴别。

小儿后尿道瓣膜的治疗措施的选择取决于肾功能的情况及患儿的年龄，本病确诊后遵从医嘱尽早治疗，治疗周期在30天左右。常用药物有石淋通颗粒、抗生素类、抗胆碱类药物。治疗方式有手术治疗和其他治疗，根据患儿的情况来进行选择治疗方式。

石淋通颗粒

石淋通属于泌尿系统结石常用的药物，主要用于尿路结石、肾盂肾炎、膀胱炎、胆囊炎等疾病。石淋通颗粒具有清除湿热、利尿排石的功效，对人体的作用明显，可以促进身体的毒素排解，最明显的作用是利尿排湿。

抗生素

作用是治疗和预防尿路感染。常用药物包括甲氧苄啶、呋喃妥因和阿莫西林。这些药物的胃肠道不良反应(如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等)较少，而且对肠道和粪便菌群的影响较小。

抗胆碱类药物

作用是舒张膀胱肌肉，使患儿膀胱容量增加，从而降低膀胱内励，改善膀胱功能。常用药物为盐酸奥昔布宁、硫酸茛菪碱和托特罗定。

内镜下瓣膜电灼术

在内镜下直接破坏瓣膜，解除下尿路梗阻。内镜下瓣膜电灼术是一种可行的、治疗儿后尿道瓣膜的方法，疗效确切，术后并发症少，为首选的治疗方法。

膀胱造瘘术

在膀胱和下腹壁之间，建立连通的通道作为引流膀胱内的尿液。具体是在正中线上、肚脐以下的腹部中点处造孔，造口的大小应适中。

膀胱内减压术

膀胱保留导尿术

经尿道外口插人F8气囊导尿管作为保留导尿术,可以缓解尿潴留，恢复肾功能，待症状缓解病情允许后再做膀胱造影等进一步检查明确诊断。

耻骨上膀胱造瘘术

若导尿管插人困难，膀胱尿液感染或需要较长时间的导尿恢复肾功能时可做耻骨上膀胱造瘘术。还可以通过膀胱造瘘管注入盐水使后尿道瓣膜张开，便于经尿道电切镜切除尿道瓣膜。亦可以由耻骨上造瘘口处置入小儿纤维尿道膀胱镜，由膀胱颈口进入后尿道施行电切后尿道瓣膜。

肾脏代替治疗

如果患儿出现严重肾功能损害，可采用血液透析、腹膜透析和肾移植。该方法可先透析代替肾脏排泄功能，之后肾移植可恢复肾脏的全部功能。

小儿后尿道瓣膜一般经过手术治疗可以彻底治愈。

小儿后尿道瓣膜如果护理得当，治疗及时，一般不会影响患儿的自然寿命。

患儿在在治疗阶段应该遵从医嘱按时检查，治愈后可半年复查一次。

患儿应多吃富含维生素A以及维生素C的食物，切记避免食用含有草酸钙的食物，以免加重病情。

• 患儿要注意日常生活中多饮水，预防尿路感染。

• 家长应帮助记录孩子的排尿情况，观察尿液性质、尿线粗细，做好记录，出现异常及时到医院复诊。

尿常规

监测患儿尿液中白细胞、脓细胞量，以确定感染情况。

血液生化检查

监测患儿肾功能情况，检查肾功能是否损伤。

使用抗生素期间，可能出现轻微的胃肠道不良反应，如恶心、呕吐、腹痛、腹泻等。使用抗胆碱能药物期间，少数患儿可出现口干、少汗、视物模糊、心慌、嗜睡、头晕、恶心、呕吐、便秘等抗胆碱能药物所产生的症状。个别患儿可见过敏反应，如荨麻疹和其他皮肤症状等。这些不反应一般都可忍受，若症状严重，应及时告知医生。

• 孕妇在妊娠期应该尽量避免与传染性疾病患儿接触，避免各种可能的感染。

• 孕妇要尽可能避免有毒有害性重金属，辐射、噪音等物品的接触，尽可能降低各种疾病感染性。