局限型良性间皮瘤临床甚为少见,占所有胸膜肿瘤5%以下,其发病与接触石棉有明显关系,可能与局部遭受电离辐射有关。肿瘤多发生于脏层胸膜,少数来自壁层胸膜,亦可发生于纵隔或心包。大多数肿瘤有蒂,生长缓慢,比弥漫性恶性间皮瘤多见,绝大多数呈良性。临床约50%无症状,咳嗽、胸闷和发热最为常见,X线胸片显示胸膜致密,偶尔伴有胸膜腔渗液,局限型纤维间皮瘤常采用手术治疗,预后较好。
局限型间皮瘤属于胸膜间皮瘤,是胸膜原发肿瘤,有局限型(多为良性)和弥漫型(都是恶性)之分。其中弥漫型恶性间皮瘤是胸部预后最坏的肿瘤之一,局限型间皮瘤绝大多数呈良性。
局限型间皮瘤来源是未成熟的间质细胞,其存在于间皮细胞层下的疏松结缔组织中,并不是来源于胸膜的间皮细胞。另外,间接的证据是观察此患者有无石棉接触史,与弥漫性恶性间皮瘤明显不同。
局限型间皮瘤发病原因尚不十分清楚,可能与以下因素有关:
长期吸入石棉粉尘,第一次接触石棉到发病的潜伏期一般为20~40年,间皮瘤的发病率与接触石棉的时间和严重程度成正比。
接触天然矿物质、胸膜腔慢性感染以及反复的肺部感染。
局部遭受电离辐射。
胸膜间皮瘤大多数病人在40~70岁之间,男性多于女性。
局限型间皮瘤好发人群年龄在40~70岁之间,且男性多于女性。
大多局限型间皮瘤病人早期没有症状,在查体X线胸片时被发现。肿瘤较大时可有压迫症状,压迫支气管可造成肺不张,此时可以出现咳嗽、胸部沉闷和气短,无任何感染指征的发热约占全部有症状病例的25%。同时部分患者可出现关节僵硬,在肿瘤被切除后此综合征即可缓解。局限型间皮瘤一般表面光滑,肿瘤大小不一,其直径可由2~40cm,肿瘤切面呈灰白色,可有小灶性出血、钙化,含有黏液的小囊腔。若肿瘤有大片出血或坏死,常提示有恶性变。
胸膜间皮瘤患者没有太多的特异性病症,约60%~90%的患者会产生呼吸困难、气急、气促的症状。这是由于肿瘤的大范围扩张导致压迫到气管,进而出现明显的呼吸不适症状。
胸膜间皮瘤患者中,有很大一部分会出现明显的咳嗽症状,多数是干咳,痰液较少,甚至是无痰,一般也很少出现痰中带血的症状。但是这种症状往往由于缺乏特异性而被忽视,因此,此时的病人在出现长期咳嗽症状后,应当引起重视。
常见为肥大性肺性骨关节病和低血糖,20%患者可有肥大性肺性骨关节病和关节僵硬、踝部水肿等,一般肿瘤直径大于7cm。
局限型间皮瘤可导致以下并发疾病:
多由关节炎或关节病引起,关节疼痛牵涉范围较广,种类繁多,因此关节疼痛的鉴别诊断很重要。
多由类生物综合征所导致。
局限型间皮瘤手术治疗可明显缓解症状,间皮瘤患者术后应定期复查,以期做到早发现、早治疗。所以,如果有局限型间皮瘤需要及时就医治疗。
长期石棉环境工作者进行定期体检非常有必要,一旦体检中发现肿块等体征,都需要在医生的指导下进一步检查。
一旦发现咳嗽、呼吸困难等体征,高度局限型间皮瘤时,应及时就医。
已经确诊局限型间皮瘤者,出现低血糖综合征、关节疼痛等症状时,应立即就医。
大多患者优先考虑去胸外科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如关节疼痛等,可到相应科室就诊,如骨科等。
因为什么来就诊的?
咳嗽是阵发性还是持续的?
目前都有什么症状?(如呼吸困难、气短、发热等)
是否有以下症状?(如关节疼痛、低血糖、杵状指等症状)
既往有无其他的病史?
可见位于肺周围孤立的密度均匀的球状肿块,边界清楚,肿瘤1~36cm大小,平均直径6cm,内无钙化,也有发于叶间胸膜者,可见肿块长径与斜裂走向一致。约10%病例合并胸腔积液,但不说明预后较差。少数肿瘤体积巨大,占据半侧胸腔,使心脏和纵膈移位到对侧,严重影响心肺功能。
对确定肿块部位与周围组织的关系有很大帮助,可见圆形或分叶状肿块,常位于肺的周边部或叶间裂投影处,常直接与胸膜相连,肿瘤边界清楚,如肿瘤带蒂,则其位置随体位变化而有所改变。
肿块活检是诊断间皮瘤的最可靠办法,活组织肿块可通过腹腔镜手术取出,也可由手术取出。
抽取腹水、胸腔积液行脱落细胞学检查。
间皮素相关蛋白(SMRP)、CA125、硫氧还原蛋白、骨桥蛋白等呈阴性,胸水透明质酸>0.8g/L。
既往有石棉工作接触史。
临床表现、腹水或胸腔积液化验、超声学检查、CT提供胸膜、腹膜和肿瘤的基本情况。
X线检查结果提示肿瘤直径较大,边界清楚,出现类生物综合征。
脱落细胞学、穿刺活检病理学或术后病理结果确诊。
是一种以关节软骨退行性变和继发性骨质增生为特征的慢性关节疾病,疾病累及关节软骨或整个关节,多见于中老年人,女性多于男性,好发于负重关节,如膝关节、髋关节、脊柱等。X线检查结果提示非对称性骨关节间隙狭窄,软骨下骨硬化和囊性变,关节边缘增生和骨赘形成。而局限型间皮瘤X线并无骨关节的实质性病变,经手术治疗后症状可以缓解。
其恶性程度较高,病变广泛,部分病人进展极快,预后差,可发生于任何年龄,起病不明显,常见呼吸困难、持续性剧烈胸痛、干咳等,常伴大量胸腔积液,可见咯血。晚期出现恶液质。胸部CT显示病变范围大。局限型间皮瘤X线多显示胸膜致密,偶尔伴有胸膜腔积液,无上腔静脉综合征表现。
治疗手术切除肿瘤是最有效的治疗方法,大部分病人经手术切除后痊愈。根据病人的临床分类,决定疗程长短。
本病一般不用药物治疗。
对有蒂孤立的肿瘤,可行局部肿瘤切除,切除范围应足够大。
若肿瘤位于肺实质内,可行肺叶或双叶切除术。
若肿瘤位于壁层胸膜、纵隔或膈肌等部位,应尽可能广泛切除。
局限型良性间皮瘤彻底切除的预后佳,罕有复发,如有复发,可再次手术切除,预后较好。
经过有效规范的治疗可治愈,约10%病例需再次手术治疗,但是术后其疗效很满意。有些病人在术后10年出现复发,故每年应排胸片检查。
经有效治疗可取得满意疗效,但是一些患者可出现复发。
绝大多数为良性肿瘤,经积极治疗,一般不会影响自然寿命。
此类患者即使术后也可出现复发,所以无任何的术后患者应每年复查X线片,有症状者及时就医。
局限型间皮瘤患者的护理以促进患者症状减轻并消退,合理、均衡地分配各种营养物质。合理控制总热量,合理营养物质分配,合理餐次分配,忌食辛辣温热食物,慎食肥甘油腻之品。
不宜吃辛辣食品,辛辣食品多食易生燥热,从而使本病症状加重。
多吃具有化痰作用的蔬菜、水果,少吃甜腻、油腻食物,如猪油、奶油、牛油等,高糖食物,如巧克力、甜点心等。
戒烟酒,减少烟雾对呼吸道的刺激。
多吃碱性食品,改善自身的酸性体质,同时补充人体必须的有机营养物质,这样才能在饿死癌细胞的同时恢复自身的免疫力。
局限型间皮瘤是良性肿瘤,手术治疗效果较好,不要过分紧张,以免加重病情。术后患者仍有复发者,建议患者远离石棉以及纤维加工场所,每年定期复查。
日常清洁注意手卫生,使用口罩等。
适当体育锻炼,增强机体免疫力。
远离烟尘刺激的环境,不从事具有石棉粉尘的工作。
禁烟,减少对呼吸道的烟雾刺激。
该病术后可出现复发,所以术后患者应每年复查X线片,有症状者及时就医。
术后应该继续监测血糖、血压水平,以防出现低血压、低血糖等。
术后监测体温,定期换药,预防伤口感染。
胸膜间皮瘤是一种罕见的来源于中胚层的肿瘤,局限于胸膜间皮瘤生长缓慢,绝大多数呈良性,并且认为其病因与长期吸入石棉粉尘有密切关系,预防该疾病的发生和发展,因针对其病因采取措施。
长期石棉环境工作者进行定期体检每年进行胸部X线检查,一旦体检中发现肿块等体征都需要进行治疗。
具有发现咳嗽、呼吸困难等体征者,应及时就医。
已经确诊局限型间皮瘤者,出现低血糖综合征、关节疼痛等症状时,应立即就医。并且术后应每年进行复查,期望早发现、早治疗。
保持乐观愉快的情绪,长期出现精神紧张、焦虑、烦燥、悲观等情绪,会使大脑皮质兴奋和抑制过程的平衡失调,所以需要保持愉快的心情。
合理膳食,可多摄入一些高纤维素以及新鲜的蔬菜和水果,营养均衡,包括蛋白质、糖、脂肪、维生素、微量元素和膳食纤维等必需的营养素,荤素搭配,食物品种多元化,充分发挥食物间营养物质的互补作用,对预防此病也很有帮助。
远离具有石棉、放射性等工作场合,同时注意带口罩,讲卫生。
建议增加体育锻炼,增强免疫力,既往接触过石棉的人群建议每年复查。
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[1]吴孟超,陈孝平.外科学[M].八年制第三版.人民卫生出版社,2013.274.
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