• 早期为无痛性肿块。

• 侵犯周围组织症状或肿块巨大时压迫症状。侵犯或压迫膀胱、尿道、阴道部位，可能会导致排尿困难、尿血、不规则阴道出血、阴道内肿块；侵犯或压迫腹腔或盆腔，可能会引起腹痛、呕吐、便秘、腰骶部疼痛。

如果出现肿瘤转移，还可能出现慢性咳嗽、骨痛、淋巴结肿大、乏力、体重下降等症状。

皮肤破溃、出血

肿瘤生长较快时，常侵蚀周围皮肤，正常组织被破坏，造成破溃，侵蚀血管后易出血。

宫颈阴道糜烂及浅表溃疡

肿瘤侵犯子宫或阴道后，造成子宫正常组织细胞功能，形成糜烂区。

泌尿系统感染

反复出现尿血或少尿症状，增加泌尿系统感染几率。

如果查体发现不明原因肿块，出现疼痛等不适或压迫症状时应及时就医，完善细胞及病理学检查、影像学检查，排除卵巢小细胞癌、幼年性颗粒细胞瘤等可能性，以明确是否为原发性卵巢横纹肌肉瘤。

• 如果瘤体破裂或侵蚀大血管，患者突发大出血、突发疼痛，尤其是呼吸困难、意识障碍、四肢发冷等症状时，应立即就医。

• 如果查体发现不明原因肿块，出现疼痛等不适或压迫症状时应及时就医，完善检查。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科或妇科就诊。

• 因发生部位为卵巢，也可就诊于妇科。

• 目前都有什么症状呢？（如疼痛、流血等）

• 症状出现多久了？有无反复发作？有没有加重？

• 发现肿块多久，疼不疼，有没有增大？

• 之前做过何种检查、经历过什么治疗？

• 既往有无其他恶性肿瘤的病史？家中有无横纹肌肉瘤病史？

体格检查

可通过视诊和妇科三合诊观察有无肿块、异常出血、皮肤破溃等，并通过肿块大小及表面光滑程度、质地、活动度等判断是否为肉瘤。

肿瘤标志物检查

血CA125、乳酸脱氢酶、胎甲球蛋白、绒毛膜促性腺激素升高，可协助诊断恶性卵巢肿瘤。

影像学检查

包括B超、CT及MRI等，B超对病灶显示不如CT清楚，可用于穿刺辅助设备。CT可以清晰地了解病灶的发生部位以及病灶所累及的范围，病灶对周围组织的压迫情况，便于临床选择治疗方案。MRI由于可多方位成像，因而对估价病灶的范围较CT优越，且对于囊内含有较高蛋白质或伴少量出血者，CT诊断有一定困难，但MRI通过病灶信号的变化，可给诊断带来有益的帮助，但所需时间较长，儿童病人常难以耐受，且费用较高。

细胞及病理学检查

腹水细胞学检查，可查到癌细胞，能协助诊断；腹腔镜或剖腹探查直接观察肿瘤的性质，并做活体组织检查，能确定诊断并作临床分期。

原发性卵巢横纹肌肉瘤可根据临床症状和体征，以及相关检查结果进行诊断，具体如下：

• 临床症状和体征，即症状，腹痛、排尿困难；体征，下腹部无痛性肿块。

• 卵巢肿瘤标志物升高。

• 影像学检查可见卵巢病灶的体积及累及区域。

• 金标准为组织病理学检查，即证实为原发性卵巢横纹肌肉瘤。

• 除原发肿瘤的评估外，还需要完善胸片、骨髓穿刺、全身骨显像、必要时行区域淋巴结活检，对肿瘤进行全面的评估。

平滑肌、纤维肉瘤

都可能出现腹痛、排尿困难，下腹部无痛性肿块等症状体征，需要进行活检可加以区分，活检病理不具有卵巢小细胞癌的结构特点，也无高血钙症。

继发的横纹肌肉瘤

原发病灶不在卵巢或者原发于其他组织结构，卵巢症状与原发性卵巢横纹肌肉瘤相似，但是患者同时会有原发病灶区域的症状，即身体其他部位不适，通过病理学检查可以鉴别出继发的横纹肌肉瘤。

幼年性颗粒细胞瘤

一方面年龄较小的患者，还应考虑与幼年性颗粒细胞瘤相鉴别。另一方面，颗粒细胞瘤恶性程度小于原发性横纹肌肉瘤，原发性横纹肌肉瘤会在短期内呈明显恶变可以相互鉴别。

卵巢小细胞癌

一方面通过临床症状，原发性卵巢横纹肌肉瘤一般不伴有高钙血症，而小细胞癌2/3伴有高钙血症，一方面肿瘤发生于单侧而小细胞癌几乎都是双侧，另一方面就是通过活检病理鉴别两种疾病。

原发性卵巢横纹肌肉瘤的治疗方式主要有药物治疗、手术治疗和放化疗。急性感染期患者，应给予抗生素减轻症状。但若肿块较大，或侵犯范围较广时，可先行术前放疗或者化疗，待病灶缩小至可手术范围时，再行手术治疗。

针对急性感染期患者，药物治疗是减轻症状的有效办法。其常用药为头孢他啶、奥硝唑等。

全子宫+双附近切除术+淋巴结清扫术，根治性手术切除是原发性卵巢横纹肌肉瘤首先治疗方案，但若肿块较大，或侵犯范围较广时，可先行术前放疗/化疗，待病灶缩小至可手术范围时，在行手术治疗。

利用放射性杀灭肿瘤细胞，一类为术前放疗，可缩小病灶，减少手术切除范围；一类为术后放疗，针对手术无法切除干净的区域，补充放疗，达到治疗目的。放疗应根据年龄、部位选用。不良反应：皮肤色素沉着、骨髓抑制、乏力等。

包括术前的新辅助化疗和术后2年内的周期综合化疗，化疗在横纹肌肉瘤中极其重要，是提高生存率的重要方法。常用药物为环磷酰胺、长春新碱、多西他赛、表阿霉素。不良反应，胃肠道反应（恶心、呕吐、食欲差）、全身反应（乏力、白细胞下降、贫血）、脱发等。

中医治疗

利用中药可作为辅助治疗方式，提高免疫力，协助术后恢复等。

心理治疗

密切关注患者心理疏导，必要时给予治疗。

本病通常不能治愈，但是需要早期诊断、早期治疗避免严重并发症发生。

绝大多数患者在诊断1年内死于广泛转移，平均生存时间仅6～12个月，70%患者1年内死亡。

最后一周期治疗结束后，至少1个月复查一次，连续3次；改为每3个月复查一次，连续1年；达到稳定后，可6个月复查一次，连续3年；最后1年一复查。

患者需注意合理控制总热量，合理营养物质分配，合理餐次分配，忌食辛辣温热食物，慎食肥甘油腻之品。

鼓励病人摄入足够的营养，病人因阴道流血、恶病质、化疗等原因致食欲不振、贫血、体重下降等，易引起术后感染和并发症。应根据病人的身体状况、饮食习惯，协助病人及家属制定合适的饮食计划，鼓励病人摄取高蛋白、高能量、高维生索的清淡、易消化的食物，达到改善营养状况、纠正贫血、增强组织修复力和机体抵抗力。

原发性卵巢平滑肌肉瘤的护理包括保持病室环境清洁、外阴护理、注意活动和休息等，而且鼓励病人倾诉内心感受，使其树立战胜疾病的信心。

保持病室环境清洁

注意休息和保暖；保持床铺的平整、清洁和干燥；鼓励卧床病人多做深呼吸、多翻身和有效咳嗽；按摩受压部位，防治压疮。

外阴护理

每天清洗外阴或坐浴、更换内裤，保持外阴的清洁和干燥。建议穿棉织内裤，减少化纤衣物对外阴皮肤的刺激。

活动与休息

注意休息，生活有规律；适当参加体育锻炼，增强机体抵抗力；适当参加社交活动或正常的学习、工作，逐渐实现角色功能的转化。

鼓励病人倾诉内心感受，缓解心理压力，减轻焦虑、恐惧等不良情绪反应，鼓励病人及家属共同参与治疗和护理方案的制定。

手术治疗及护理

恶性肿瘤行卵巢肿瘤根治术，如肿瘤晚期也宜行肿瘤减灭术，并辅以化疗或放疗，以提高五年生存率，术前准备按妇科肿瘤术进行。如需做子宫切除或卵巢肿瘤根治术，还须用龙胆紫涂擦阴道穹隆和宫颈，恶性肿瘤术前应学做功能锻炼。

化学治疗及护理

如恶性卵巢肿瘤术后留置化疗管，应注意妥善固定留置药管，及时更换敷料，保持腹部药管敷料的干燥。

原发性卵巢横纹肌肉瘤病因尚不明确，目前尚无权威组织及文献报道如何有针对性的预防，但通过避免促癌因素、提高免疫力等方法，一定程度上可起到间接预防效果。

早期发现和治疗原发病灶是预防发生原发性卵巢横纹肌肉瘤的关键，高风险人群(即直系亲属具有横纹肌肉瘤家族史者；孕期接受致畸因素所生胎儿)，应全面细致地进行检查(即妇科B超\肿瘤标志物)，以求尽早发现，及时进行相应的治疗。

• 避免促癌因素：避免或尽可能少接触有害物质，如烟草、亚硝酸盐、腌制食物等。

• 提高免疫力：生活中应当保持饮食均衡、少食刺激性或腌制食物。养成规律运动习惯，控制体重，每周定期运动也有助于提高我们身体抵抗疾病的抵御力。

• 怀孕妇女需要注意避免接触射线、用药需要遵从医嘱、定期产检。