儿童急性坏死性脑病（ANE）是一种罕见的感染后急性脑病，以病毒性热性疾病后迅速出现惊厥、意识障碍及对称性多灶脑损害为特征。本病预后不良，如能早期诊断和治疗，预后会得到改善。

儿童急性坏死性脑病多数学者认为是病毒感染引起，使用非甾体抗炎药物会加重本病症状，最近研究发现，核孔基因RANBP2的错义突变与家族和复发性儿童急性坏死性脑病密切相关。

病毒感染

多数学者认为是病毒感染引起，最常见的是流感病毒甲型、乙型和人类疱疹病毒6型。还有其他病毒如单纯疱疹病毒、风疹病毒、水痘带状疱疹病毒、轮状病毒、柯萨奇病毒、副流感病毒、麻疹病毒，肺炎支原体亦可引起儿童急性坏死性脑病。

甾体抗炎药物的使用

应用非甾体抗炎药如双氯芬酸和苯海拉明可加重本病症状。

诱发因素尚不清楚，可能诱发因素为病毒感染诱导的细胞因子参与了介导的病理过程。

患者年龄从24天～13岁，主要发生于6~18个月的婴幼儿，男女发病率无显着差异，本病多见于日本和我国台湾地区。

患儿年龄从24天~13岁不等，但主要发生于6~18个月的婴幼儿。

发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹

前驱感染期90%以上的患儿出现病毒性前驱感染症状如上呼吸道感染、病毒性胃肠炎、幼儿急疹等。可表现为发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹等症状。

高热不退

多在前驱感染期0.5~3天后进入急性脑病期，出现高热不退，体温波动于40℃左右。以惊厥、嗜睡、昏迷等意识障碍，频繁呕吐为脑病的首发症状。惊厥在儿童急性坏死性脑病早期的发生率为94%，发作频繁，多表现为全身强直阵挛发作，少数可表现为局灶性发作，持续时间不等，可表现为惊厥持续状态。

意识障碍

意识水平在脑病症状开始几小时内可有波动，于惊厥后迅速恶化，在接下来的24小时之内发生昏迷，其发生率达98%。

肌张力减低、频繁呼吸暂停、瞳孔扩大

高热持续2~5天后，患儿出现肌张力减低、频繁呼吸暂停、瞳孔扩大、低血压，甚者出现弥散性血管内凝血、多器官功能障碍、噬血细胞综合征，约30%患儿死于此期。

• 急性脑病早期出现去大脑强直体位、腱反射亢进、过度换气或潮式呼吸、瞳孔缩小、对光反射存在、视盘水肿、轻度腹泻、呕吐物为血性，但无其他部位出血。

• 少数病例有血便、肝大，无黄疸。

脑水肿

患儿出现全身强直、抽搐、随意运动障碍、头痛、呕吐加重、神志不清、昏迷。

脑出血

患儿出现头痛、呕吐、昏迷、嗜睡、偏瘫、失语、半生感觉障碍、昏迷等。

脑疝

患儿出现剧烈头痛及呕吐、意识改变、瞳孔改变、运动障碍。

癫痫

病情严重的患儿会出现癫痫，患儿突然意识丧失，口吐白沫，肌肉强直性收缩。

痉挛性四肢瘫

病情严重的患儿会出现痉挛性四肢瘫，髋与膝关节屈曲、下肢内旋、剪刀步态，双上肢也具有严重的痉挛，常出现前臂旋前、拇指内收、肩胛带内收内旋等异常姿势。

脑精神发育迟滞

病情严重的患儿会出现精神发育迟滞，如果是大脑发育迟缓，患儿的头围会小于正常同龄儿童，反应能力差，经常哭闹不止，注意力不集中；如果是小脑发育迟缓，患儿平衡机能失调，出现震颤、走路游晃等症状。

儿童急性坏死性脑病当患儿有发热、咳嗽、腹泻、呕吐等症状时可去小儿内科就诊，当患儿出现高热、昏迷时可去小儿急诊科就诊，需要做血液学检查、颅脑CT检查、脑电图检查等，需要与病毒性脑炎、Reye 综合征、亚急性坏死性脑病等病症区别开来。

• 当患儿出现发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹等症状时，应该及时就医。
  

• 当患儿出现高热不退，惊厥、昏迷等意识障碍时，应该立即就医。

• 患儿可直接到小儿内科就诊。

• 有高热、昏迷的患儿，去小儿急诊科就诊。

• 因为什么前来就诊的？

• 目前都有什么症状？（如发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹等）

• 是否有以下症状？（如高热不退、惊厥、昏迷等意识障碍症状）

• 最近有没有得过什么流感之类的伤风感冒？

• 既往有无其他病史？（如单纯疱疹、风疹、水痘、带状疱疹、麻疹等）

血液学检查

可检查出是否有外周血白细胞升高，淋巴细胞减少。

血生化检查

可检测出患儿的肝酶是否变化显着，是否出现肌酐升高、高血氨、低血糖、乳酸升高、丙酮酸升高。

脑脊液检查

能检查出患儿的脑脊液蛋白水平、髓鞘碱性蛋白是否升高。

脑电图检查

可观察到患儿脑电图是否表现为弥漫1~6Hz中高幅慢波。

颅脑CT检查

可以检测出患儿是否出现双侧丘脑对称性密度减低、丘脑和深部大脑白质表现为环状强化、花斑状低密度区中掺杂不规则高密度影、多发囊腔、大脑萎缩。

颅脑MRI检查

能检查出是否出现病灶分布广泛、较对称、界限模糊。

• 病毒性热病后急性脑病，迅速出现惊厥、昏睡、浅昏迷等意识障碍。

• 脑脊液检查无细胞数升高，常见脑脊液蛋白水平升高。

• 影像学检查对称性多灶脑损害累及双侧丘脑，可确诊为儿童急性坏死性脑病。上脑干被盖、侧脑室周围白质、小脑髓质、内囊、壳核，不累及中枢其他区域。

• 血清转氨酶不同程度升高，无高血氨和低血糖。

病毒性脑炎

病毒感染引起的脑组织改变不尽相同，有水肿、出血、坏死及血管充血等改变，故在临床上及影像学诊断均有一定难度，确诊仍需要靠病原学及血清学检测结果。甲型H1N1流感并急性坏死性脑病在影像诊断上还应与 Wemicke 脑病、急性脱髓鞘性脑炎、肾上腺脑白质营养不良、多发性硬化、变性或中毒性病变等进行鉴别诊断。

Reye 综合征

一种急性脑病伴肝脏脂肪变性为主要临床特征的综合征。常在病毒感染后出现急性颅内压增高、意识障碍、惊厥等脑病症状伴肝功能异常为特征。生化检查血清转氨酶不同程度升高，血氨升高和血糖降低。影像检查主要为弥散脑水肿征象，少有脑实质损害。此病来势凶猛，可在24小时内死亡，幸存者多在2~3天病情好转。

亚急性坏死性脑病（Leigh 病）

多在2岁以内发病，一般于发病2年内死亡。 主要表现为眼球震颤、共济失调、肢体运动障碍。影像学检查异常信号主要在双侧基底核区，其次在中脑导水管周围灰质、黑质、视神经、丘脑、脑干神经核、脊髓。血和脑脊液中的乳酸水平升高。

Wernick 脑病

又称维生素B1缺乏症脑病，主要见于吃精白米地区的2岁以下婴儿。以精神萎靡、抽搐、四肢活动减少、目光呆滞等症状为主。影像学损害主要在豆状核及脑室周围灰质，如乳头体、下丘脑、四叠体及第四脑室底，不累及白质。用维生素B1治疗后症状可迅速改善。

儿童急性坏死性脑病目前暂无特异治疗，主要是用对症支持治疗的方法和抗细胞因子治疗这两种治疗方法来控制病情，需要用甲泼尼龙、乌司他丁、糖皮质激素、免疫球蛋白等药物进行治疗。

对症支持治疗

控制惊厥，积极降低颅内压，控制脑水肿。维持良好的通气和全身动脉压，维持脑灌注压。

抗细胞因子治疗

主要是为了抑制细胞因子，减轻炎症，保护脑组织不受损害，主要是联合使用糖皮质激素和免疫球蛋白。

甲泼尼龙、乌司他丁

应用轻度低温（深部体温35℃) 联合甲泼尼龙冲击和乌司他丁治疗。干预急性期细胞因子的产生和细胞免疫功能，稳定了免疫系统，抑制细胞因子对脑组织的损害，从而保护脑功能。

糖皮质激素、免疫球蛋白

联合应用糖皮质激素和免疫球蛋白，均取得较好治疗。干预急性期细胞因子的产生和细胞免疫功能，稳定了免疫系统，抑制细胞因子对脑组织的损害，从而保护脑功能。

该病暂无手术治疗。

小于10%的患儿可治愈。

约30％的患儿死于急性脑病期；10％的患儿可康复，对自然寿命没有影响；其他60％~70%留有后遗症的患儿积极配合医生的后期康复治疗，对自然寿命影响也会相对降低。

60%~70% 的患儿留有不同程度后遗症，轻度后遗症定义为留有神经系统功能缺陷但不伴步态和语言功能损害，如轻偏瘫、意向性震颤、手足徐动、展神经麻痹和其他眼外肌活动异常。严重者有痉挛性四肢瘫、脑精神发育迟滞和癫痫，甚至为植物状态。

完全恢复后的患儿无需复诊，留有后遗症的患儿应该定期到医院复诊，并且积极配合医生进行定期的康复治疗。

儿童急性坏死性脑病通常无特殊饮食调理，清淡饮食、营养搭配均衡丰富即可。

儿童急性坏死性脑病患儿家属一般内心比较焦急，这个时候首先需要家属调整好自己的心态，积极配合医生治疗，并且对患儿细心呵护，有耐心，多多关怀尽量帮助患儿减轻痛苦。

• 掌握药物用法、疗效及副作用和注意事项。

• 初期应派专人守护患儿，避免其独行，防止跌倒、摔伤。

• 如果患儿出现高热反应，需要进行药物降温和物理降温，平时注意需要多喝温水。

• 如果患儿出现咽喉肿痛等情况，可以服用一些清咽利肿和缓解疼痛的药物进行治疗，平时多食用一些容易消化的食物。

• 患儿及家属应该调整好心态，解除心理恐惧与焦虑，对待患儿细心、耐心、多多关怀，开导患儿尽可能帮助患儿减轻痛苦。

随时监测患儿的发热、咽痛、咳嗽、腹泻、呕吐、皮疹或昏迷、惊厥等意识障碍症状是有所好转还是在持续恶化，对留有后遗症的患儿需要多多监测其后遗症的发展变化。

儿童急性坏死性脑病没有明确的可预防因素，因此无明确的预防措施，但在早期症状出现时应该及时就医以降低病死率。