呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病是指有呼吸道症状，肺功能和胸部影像学异常的呼吸性细支气管炎，是几乎全部发生在当前或者既往吸烟者的肺部炎症性疾病。曾被认为是一种临床病理综合征，通常起病隐匿，后期逐渐出现临床症状，主要临床表现为呼吸困难、干咳。临床上罕见，且诊断需靠开胸或胸腔镜下肺活检才能明确，因此相关临床资料较少，各类文献报道亦很少，戒烟是预防呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的主要手段。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的发生与吸烟密切相关，好发于中青年吸烟者、接触环境和工业污染物者，其诱发因素主要为外界刺激因素，如矽尘、石棉、滑石粉等尘埃环境，柴油烟雾、石油纤维等有害气体环境等长期侵入肺内而患病。

• 有害刺激物环境如矽尘、石棉、滑石粉等尘埃环境，柴油烟雾、石油纤维等有害气体环境等长期侵入肺内，人体内巨噬细胞向受累的肺泡腔内定向聚集，形成的免疫复合物沉积于巨噬细胞表面或肺泡及血管附近，同时它们可以释放一些可以造成肺泡壁损伤与破坏的物质，从而诱导呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的发生。
  

• 使用某些化妆品，服用某些药物如呋喃妥因，微生物感染如病毒感染，都有可能诱发呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的发生。
  

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的发病年龄波动于22~70岁之间，发病人群以中青年为主，与吸烟密切相关。目前关于发病人群有无性别优势差异仍存在争议。

中青年长期吸烟者

中青年常有长期吸烟史，而吸烟又与本病密切相关，因此容易引起疾病的发生。

接触环境和工业污染物者

长期接触柴油烟雾、石油纤维等有害气体，或存在水泥粉尘接触史、硅接触史人群，有害刺激物长期侵入肺内引起一系列的免疫反应，从而导致疾病的发生。

干咳

最常见症状，音调较高，咳嗽时多不伴有痰液，少数伴有少量黏液痰或痰中带血。

呼吸困难

主要为隐袭的劳力性呼吸困难，随着疾病进展，呼吸困难呈进行性加重。

少数患者有胸痛、咯血、发热、乏力、体重下降、杵壮指、急性呼吸衰竭、气胸等症状，是呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病较严重的表现。

支气管扩张

长期的炎症反应会导致支气管和细支气管的不可逆扩张，患者表现为反复咳嗽、咳大量浓痰、反复咯血等。

肺间质性纤维化

为呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的终末期肺脏病理改变，主要表现为干咳和进行性加重的呼吸困难，活动后更明显，部分患者可见杵状指，也可伴有食欲减退、消瘦、乏力等表现。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病若不予治疗，病情会进行性加重，因此普通人群一旦出现干咳、进行性呼吸困难等症状，应引起重视，及时前往呼吸内科就诊，进行胸部X线检查、CT等检查，以便明确诊断。

• 出现干咳、呼吸困难进行性加重、胸痛等症状，应及时就医。

• 出现反复咳嗽、咳大量浓痰、反复咯血、食欲减退、消瘦等并发症表现，应立即就医。

大多数患者应优先考虑去呼吸内科就诊。

• 目前都有什么症状？(如干咳、劳力性呼吸困难等)
  

• 既往有无其他的病史？
  

• 有无长期吸烟史？
  

• 职业是什么？有无矽尘、石棉、滑石粉、柴油烟雾、石油纤维等职业接触史？

• 又对什么过敏吗？

胸部X线检查

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者典型的胸片表现为网状结节的间质样改变。

胸部CT检查

CT的主要表现有中央及周围的支气管壁增厚，小叶中心结节，磨玻璃影，以上这些表现在各个肺叶分布没有差异，此外还包括上肺为主的小叶中心型肺气肿和下肺为主的斑片状低透亮影。

胸部高分辨率CT检查

胸部高分辨率CT最常见表现为磨玻璃影及小叶中心结节影，部分表现为网状阴影、支气管壁增厚及肺气肿，在详细描述的肺气肿中又以小叶中心型多见，蜂窝影罕见。

肺功能检查

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者肺通气功能改变无特异性，但通常均存在弥散功能降低。症状轻微患者的肺功能结果通常仅提示轻中度的弥散功能降低，在症状更严重一些的患者的肺功能则会出现气流阻塞、限制性通气功能障碍或残气量增加。

支气管肺泡灌洗液检查

支气管肺泡灌洗液检查对于呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的诊断起着重要的作用。患者的支气管肺泡灌洗液中的细胞成分和那些健康吸烟人群中的比较并没有多大差异，主要表现为正常细胞总数的增加及巨噬细胞所占百分比增高，且上述巨噬细胞包含褐色、金黄色、黑色色素沉着，如果缺乏这种细胞，则需要考虑其他诊断。偶尔可以看到中性粒细胞数轻度增加，但嗜酸性粒细胞数和淋巴细胞数不会增加，中性粒细胞数增加的程度远低于其他常见的间质性肺炎。

组织病理学检查

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者的组织病理学表现为，在呼吸性细支气管和肺泡管中有成团的呈棕色的巨噬细胞存在，同时病变沿小气道、细支气管呈斑片状分布，末梢和呼吸性细支气管壁有慢性炎细胞浸润。常见的表现还包括轻度的支气管和细支气管周围纤维化并向邻近的肺泡间隔延伸，小叶中央型肺气肿。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病可通过病史、临床表现、相关检查结果可明确诊断。

• 患者有长期吸烟史。

• 出现呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的典型症状，如干咳、进行性加重的呼吸困难，有时伴有胸痛、咯血、发热、乏力、体重下降等表现。

• 高分辨率CT表现为典型的磨玻璃影和中心小叶性结节，病理改变为呼吸性细支气管腔和邻近肺泡腔内有大量胞质内含有金黄色或棕色颗粒的巨噬细胞聚集，呼吸细支气管壁有炎细胞浸润，周围肺泡间隔增厚。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病目前无标准治疗方案，戒烟是主要的治疗手段，其次是支持治疗，无效时或进行性恶化的患者可考虑药物治疗，患者治疗周期为长期持续性治疗。

去除诱因

了解存在的诱因并及时消除，如脱离有害刺激物，如矽尘、石棉、滑石粉等尘埃环境。

支持治疗

通常包括辅助供氧、肺康复训练等，可有效改善症状，预防疾病发展。

由于吸烟在呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病的发病中起着重要作用，戒烟成为其首要的治疗措施，大部分患者经戒烟治疗有效。

泼尼松

通过抗炎、抗毒、抗过敏、非特异性抑制免疫及退热等多种作用发挥疗效，但激素在治疗中的作用远期疗效尚不明确。若长期用药，其不良反应常有向心性肥胖、机体抵抗力降低等。

甲泼尼松

其抗炎作用较强，且作用较持久，与泼尼松一样，对呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病疗效不确切。

硫唑嘌呤

其在呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病治疗中应用很少，疗效亦不确定，只有当糖皮质激素治疗有效且需要减药治疗时才加用硫唑嘌呤，其毒性较小，大剂量及用药过久时才可有严重的骨髓抑制现象等。

作用是更换健康的肺。当患者发展为终末期肺间质纤维化时，且符合肺移植指征(终末性良性肺疾病功能严重受损、内科药物和一般外科手术治疗无效、日常活动严重受限)时，可考虑肺移植。

大部分呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者不能被治愈，少部分患者能治愈，经过治疗患者病情一般可保持稳定或改善。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病一般不会影响患者自然寿命。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者治疗后，需要长期随访，根据医嘱复诊，进行CT检查，监测治疗效果以及有无疾病进展。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病除与吸烟密切相关，患者需要戒烟，与其他饮食的相关性较小，维持患者的正常饮食即可。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病患者在生活上需进行相应的护理，对症状的消除或疾病的恢复，改善预后，均有一定的促进作用，同时患者也应遵医嘱服用药物和复诊。

• 适当锻炼，可以多做深呼吸以及扩胸运动来增强肺功能，注意保暖。

• 保持室内环境干净、常通风换气，避免有害刺激物的吸入，使病情加重。

• 激素类药物常有较多的不良反应，遵医嘱用药，严禁停药或擅自调整用量，一旦出现不良反应或病情加重，及时就医。

呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病与吸烟及有害刺激物接触等密切相关，尽早预防可以有效防止疾病的发生，同时对于有呼吸道症状，尤其是长期吸烟者，应及早就医诊治。

有呼吸道症状，如咳嗽咳痰、呼吸困难等症状的患者，尤其是长期吸烟者，应尽早行胸部CT检查，及时发现并治疗。

• 未吸烟者应拒绝吸烟，吸烟者应尽早戒烟。
  

• 如果工作环境中存在矽尘、石棉、滑石粉等有害尘埃，或柴油烟雾、石油纤维等有害气体，应及时更换工作，如果不方便，则需做好严密防护。
  

• 注意个人卫生，不使用劣质化妆品，不滥用药物。