眶内纤维组织细胞瘤是由间胚叶形成的一种软组织肿瘤。该肿瘤可发生于眼睑、结膜、泪囊、角膜缘和脉络膜等处，以眶内最为多见，发生在眶内的纤维组织细胞瘤称为眶内纤维组织细胞瘤，占所有眼眶肿瘤的10％。该病一般起病急，病程短，患者眼球突出伴疼痛及眼睑肿胀，常视力下降，从皮肤不易触及肿物。本病仅手术可以有效治疗，但治疗后良性和中间型眶内纤维组织细胞瘤患者容易复发。

眶内纤维组织细胞瘤根据临床行为和病理学特征分为良性眶内纤维组织细胞瘤、中间型眶内纤维组织细胞瘤和恶性眶内纤维组织细胞瘤三种类型。

良性眶内纤维组织细胞瘤

肿瘤质地较硬，呈灰白色，具有不完整的包膜。瘤细胞有梭形成纤维细胞及肥大的组织细胞，并含有适量的胶原和网状纤维。

中间型眶内纤维组织细胞瘤

瘤体呈灰白色、无包膜，边缘有浸润。镜下所见与良性者基本相同，但瘤细胞成分增多，间质减少，有丝核分裂也常见，瘤细胞有多形性倾向。

恶性眶内纤维组织细胞瘤

肿瘤体积较大，呈灰红色，无包膜，浸润正常组织，肿瘤内有坏死区。瘤细胞有明显多形性，有丝分裂活跃，并有不正常的核分裂，瘤巨细胞。

眶内纤维组织细胞瘤的病因尚不明确，大剂量放射线照射可引起恶性纤维组织细胞瘤，好发于视网膜母细胞瘤患者。

人体软组织组织细胞和成纤维细胞在大剂量放射线照射下，转变为肥大细胞。当细胞恶性增殖，肿瘤发生占位病变和浸润病变时，患者会有一侧性眼球突出等临床表现。眶内纤维组织细胞瘤是一种由纤维细胞和肥大细胞构成的肿瘤。

眶内纤维组织细胞瘤常发生在中年人，平均年龄45岁左右，多发生于眶内，可侵犯眼眶、眼睑、结膜、泪囊、脉络膜和角膜。眶内纤维组织细胞瘤占所有眼眶肿瘤的10％，发病率较低，临床上不常见。

视网膜母细胞瘤患者

由于视网膜母细胞瘤患者临床表现为结膜内充血、水肿、角膜水肿、虹膜新生血管、玻璃体混浊、眼压升高及斜视等。在辐射的诱发下，极易发生眶内纤维组织细胞瘤。

• 眶内纤维组织细胞瘤患者典型症状为一侧性眼球突出，肿瘤位于眼球后者，因占位效应，引起眶内压增高，眼球向前突出。由于肿瘤多发生于内上方，故眼球多向外下方移位。
  

• 良性眶内纤维组织细胞瘤患者压迫眼外肌可有眼球运动受限及复视等表现。
  

• 恶性眶内纤维组织细胞瘤患者，肿瘤生长较快，早期即可出现视力下降、眼睑肿胀、结膜充血水肿、眼球运动受限及复视，并伴有自发的疼痛及触痛。这是由于肿瘤细胞直接浸润周围正常组织所致。
  

• 中间型眶内纤维组织细胞瘤患者会出现一侧性眼球突出，部分患者会逐渐出现视力下降、眼球运动障碍等症状。
  

睑外翻

指患者眼睑向外翻转离开眼球，睑结膜常不同程度的暴露在外，常合并睑裂闭合不全，下睑比上睑更常见。根据患者的病史以及临床表现容易诊断，眶内纤维组织细胞瘤患者在消除眼睑肿胀、眼球突出等症状时易合并睑外翻。

当患者出现一侧性眼球突出伴眼眶部包块、眼球运动障碍和结膜充血水肿等症状时需就诊于眼科、五官科或肿瘤科。患者需要做视力检查、眼部CT、眼部B超、X线检查、核磁共振成像和组织病理学检查。眶内纤维组织细胞瘤需要与血管外皮细胞瘤、外周神经鞘瘤、血管瘤、黏液型纤维肉瘤和横纹肌肉瘤进行鉴别。

• 当患者出现视力下降时，需要在医生的指导下进一步检查。
  

• 当患者出现眼球突出伴眼眶部有包块时，或伴有眼球运动障碍及结膜充血水肿时应及时就医。

• 大多数患者优先考虑前往眼科或五官科就诊。
  

• 部分复发患者还可考虑直接去肿瘤科就诊。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如视力下降、眶周肿物、眼球突出、眼球运动障碍、结膜充血水肿)
  

• 既往有无其他的病史？(如视网膜母细胞瘤等)
  

• 是否长期接触辐射呢？
  

• 是否做过眼部手术呢？

视力检查

大部分眶内纤维组织细胞瘤患者会表现为视力下降。

X线检查

X线平片检查显示，正常或见眼眶软组织密度增高，眼眶容积扩大。

CT检查

CT检查可早期提示肿瘤的存在，并显示肿瘤大小、形状、范围与正常结构的关系。扫描可见占位病变，轮廓清楚，均质，或因坏死而密度不一致，恶性者可有骨破坏。

B超检查

在超声图象上，眶内纤维组织细胞瘤患者均显示眼眶内中高密度占位性病变。由于内部细胞密集，纤维成分较多，故肿瘤内回声少，声穿透性差，此可作为眶内纤维组织细胞瘤的一个特征性表现。

组织病理学检查

做病理切片，病理学检查瘤细胞由梭形纤维母细胞及肥大细胞构成，并含有适量的胶原和网状纤维。结合光镜和免疫组化，在光镜下可见卷云状、黏液样和血管瘤型。卷云状或车轮状和波形蛋白染色是纤维组织细胞瘤的特征性表现。

核磁共振成像

磁共振成像T1WI病变为中信号，因肿瘤内有出血、坏死，信号不均等，T2WI肿瘤为高信号。

超声检查结合病理学检查综合诊断即可确诊，B超显示肿瘤内回声少，声穿透性差，做病理切片在光镜下可见卷云状、黏液样和血管瘤型及免疫组化呈波形蛋白染色可确诊患者为眶内纤维组织细胞瘤。

血管外皮细胞瘤

血管外皮细胞瘤是一种罕见的软组织肿瘤，来源于毛细血管壁外的周细胞，该疾病多为单发且中年者居多，无性别差异。好发于下肢、后腹膜和盆腔等部位，也可发生在头颈部、躯干、上肢软组织、内脏及神经系统。该疾病的诊断主要依靠组织病理学检查，表现为肿瘤组织坏死、黏液变性、瘤体呈海绵样腔隙状且临近骨质多有溶骨性破坏，而眶内纤维组织细胞瘤含有泡沫细胞，以此可鉴别。

外周神经鞘瘤

外周神经鞘瘤是常见的四肢良性软组织肿瘤，MRI是重要鉴别方式，显示肿瘤边界清晰，部分有囊变，存在包膜，特异征象如靶征、束状征、神经出入征、脂肪分离征多见于神经鞘瘤。而眶内纤维组织细胞瘤T1WI病变为中信号，肿瘤内有出血、坏死，以此鉴别。

黏液性纤维肉瘤

黏液性纤维肉瘤是一类以不同程度的显著黏液性间质、多形性肿瘤细胞和独特的蜿蜒、线状血管为特征性病理表现的恶性纤维母细胞性肿瘤，也称黏液样恶性纤维组织细胞瘤。组织学特点为肿瘤细胞呈特征性的多结节状生长，纤维间隔不完全，伴黏液性背景间质，显著异型的细胞，蜿蜒、细长的薄壁血管，血管周围肿瘤细胞的聚集生长，黏液性间质(至少占肿瘤体积10%)和浸润性生长的不成熟树突状细胞，以此鉴别。

横纹肌肉瘤

横纹肌肉瘤是儿童常见的软组织肉瘤之一，起源于具有向横纹肌细胞分化潜能的未分化原始间叶细胞。病理检查瘤细胞主要以未分化的细胞为主，星小片状、团状或弥漫、疏松分布，主要表现为圆形、卵圆形、星状、蝌蚪样和不规则形，细胞小，胞质少，核大深染，类似神经母细胞或淋巴母细胞，核分裂多见，以此可鉴别。

眶内纤维组织细胞瘤一般情况下对放射治疗不敏感，对药物反应也不明显，患者均行手术治疗。依据肿物的位置选择不同的手术方法，良性眶内纤维组织细胞瘤患者预后较好，恶性眶内纤维组织细胞瘤患者术后可辅以化疗。

眶内纤维组织细胞瘤以手术治疗为主，术后可辅助化学药物治疗，无一般药物治疗。

眶内容物剜除术，是将患者眶内容物进行部分或全部的剜除，以完整切除肿瘤，其次尽量扩大手术范围，术后定期复查。该手术创面较大，术后影响美观，会给患者带来严重心理创伤，应注意及时与患者沟通，做好心理疏导。

• 若患者为良性眶内纤维组织细胞瘤，采取局部扩大切除或部分眶内容物手术比较合适。
  

• 若患者为恶性眶内纤维组织细胞瘤，术中可行快速冰冻切片检查，确定肿瘤的性质后，再考虑采取手术方式。恶性者或复发者，因瘤细胞生长活跃，更具侵袭性，以眶内容物剜除术为宜。但行眶内容物剜除术时也应尽可能的保留眼睑及部分远离肿瘤的软组织，以便术后二期整形安装义眼，增加患者的生活质量，术后可辅以放疗或化疗。

眼眶纤维组织细胞瘤对化学药物治疗不太敏感，因此单纯化疗不能阻止病情进展。但若病理诊断提示恶性者，可在术后间断使用阿霉素、环磷酰胺、长春新碱等药物化疗，目的是杀死肿瘤细胞，预防肿瘸的复发与转移。这些药物有一定副作用，并且是处方药，需由医生开具后，严格遵医嘱使用，并定期复查。

患者经手术治疗可以治愈，但良性和中间型眶内纤维组织细胞瘤患者易复发。一旦确诊为恶性者或复发者，应行彻底的眶内容物剜出术。

眶内纤维组织细胞瘤经手术治疗不会影响自然寿命，但行眶内容物剜除术会影响其正常生活质量。死亡率低，其死亡原因多是局部浸润，扩散蔓延至颅内或血行转移所致。

患者行手术治疗后需定期复查，一般在1~2个月后做眼部B超复查。良性和中间型眶内纤维组织细胞瘤易复发，一旦复发，需再次行手术治疗。

眶内纤维组织细胞瘤手术患者应进食半流质饮食，非手术患者可以进食高热量、高蛋白、高维生素的食物。

手术患者

麻醉清醒后6小时进食营养丰富的半流质饮食，避免咀嚼硬质食物以免引起伤口出血，次日进食软食。

非手术患者

患者应进食高热量、高蛋白、高维生素类饮食。多食蔬菜水果，多饮水，适当活动，保持大便通畅。

眶内纤维组织细胞瘤患者应尽量控制电脑、手机等电子设备的使用时间，健康用眼。定期复查，监测病情，如患者再次出现视力下降、一侧性眼球突出等症状时，及时就医。

• 眶内纤维组织细胞瘤多因辐射引起，患者应尽量控制电脑、手机等电子设备的使用时间，健康用眼。
  

• 了解眶内纤维组织细胞瘤的预防、治疗、预后等情况，遵医嘱做好疾病管理。
  

• 定期复查，行手术治疗后一般1~2个月到医院复查眼部B超，观察肿瘤是否切除干净，是否复发。
  

• 注意生活习惯，不要熬夜，健康作息。

良性和中间型眶内纤维组织细胞瘤患者易复发，需定期复查，监测病情，一旦转为恶性，需立即手术治疗。

眶内纤维组织细胞瘤的病因尚不明确，无有效预防措施。对于长期工作于辐射环境的人员应定期体检，对于预防眶内纤维组织细胞瘤至关重要。

• 对于既往有视网膜母细胞瘤的患者要定期体检，要注意是否有眼球突出等症状，一旦发现要尽快就诊。
  

• 对于长期工作于辐射环境的人员应定期体检。

眶内纤维组织细胞瘤病因不明，可由大剂量放射线照射可引起，应避免放射线照射。