眼眶畸胎瘤属罕见肿瘤，可由外胚层、内胚层和中胚层组成,只占全身畸胎瘤的1%。病理上，畸胎瘤是由于发育异常、因原始胚裂分化紊乱所造成的，外胚层的一些基质已是神经母细胞的轮廓，同时又套叠了一些构成躯体中胚叶原节和内胚叶成分。本病以手术治疗为主，预后尚可。

按肿瘤来源可分为

原发性眼眶畸胎瘤

出生即存在的病因不明的眼眶畸胎瘤，病因不明。

继发性眼眶畸胎瘤

继发于其他部位，转移导致的眼眶畸胎瘤，多由颅内及鼻窦处转移而来。

按本病病程可分为

急性型眼眶畸胎瘤

肿瘤发展迅速，生后约50余天就形成四肢如臂腿的始基，不经手术，可于数月内死亡。

慢性型眼眶畸胎瘤

较少见，病程可延续多年，但亦有报道病程长达20余年，肿瘤发展至核桃大小，尚保留良好视力。

原发性眼眶畸胎瘤的主要病因尚不明确，可能与先天发育异常有关。继发性眼眶畸胎瘤主要由颅内或鼻窦畸胎瘤转移导致，好发于先天发育异常者、鼻窦畸胎瘤患者等人群。

先天发育异常

畸胎瘤含有3种胚胎层的衍生物，但没有正式胎儿的特征。具体机制尚不明确，可能与胚胎生长发育异常有关。可能因原始胚裂分化紊乱所致。

转移

继发性眼眶畸胎瘤主要是由颅内或鼻窦畸胎瘤转移导致。

眼眶畸胎瘤是一种少见病，目前发病率尚无具体流行病统计数字，女性发病率高于男性。

先天发育异常者

胚胎生长发育异常是原发性眼眶畸胎瘤的病因，此类人群发病率较高。

鼻窦畸胎瘤患者

继发性眼眶畸胎瘤可由鼻窦畸胎瘤转移导致，属于高发人群。

眼球突出

眶畸胎瘤患儿的突出表现是初生时即有重度的单侧眼球突出，眼睑被撑紧，睑裂增宽，并有重度球结膜水肿。肿瘤大小不等，向前突出于眶缘，多呈红色，并有覆盖黑痂的肉芽区，光透照阳性。

视力障碍

随肿物生长压迫眼球，视神经受压出现视盘水肿、出血、视力障碍，最终导致视力丧失。

肿瘤压迫表现

肿物生长较快，直径可达10cm，可累及面颊和颞部，为一囊性的、有波动感肿物，透光试验阳性。肿物压迫出现眼球运动障碍，侵及颅内可出现肢体感觉和活动异常。

继发性眼眶畸胎瘤还可表现出原发部位症状，如头痛、恶心、呕吐、鼻塞、流涕等症状。

失明

若眼眶畸胎瘤治疗不及时压迫视神经导致坏死，可出现视力完全丧失。

角膜溃疡

部分患者可出现角膜混浊溃疡，病程较久者眼球可出现萎缩。

当出现眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现及时就诊眼科，行体格检查、影像学检查、组织病理学检查明确诊断眼眶畸胎瘤，注意与眼眶横纹肌肉瘤和眼眶血管瘤相鉴别。

出生后即出现眼球突出、睑裂增宽、视力障碍甚至丧失，以及肿瘤压迫症状，应及时就医。

多数患者优先考虑去眼科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 目前都有什么症状？(如眼球突出、视力障碍、疼痛、眼球运动障碍、肢体感觉运动障碍)

• 这些症状出现多久了，有什么加重或缓解因素吗？

• 母亲妊娠期间有定期产检吗？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

医生通过视诊观察肿物的位置、形状、大小、颜色，触诊肿物的质地，用光照射观察能否透过。可以初步明确肿物的性质。

影像学检查

首选B超检查，眶内可见类圆形占位病变，多为无回声的囊性病变，囊壁内如有软骨，骨骼和牙齿。X线检查可见眶腔扩大，伴有骨缺失。进一步进行CT检查，显示病变与视神经，眼外肌的关系。

组织病理学检查

可见肿物为灰红色或灰色，外有光滑的囊壁。眼眶畸胎瘤多为良性，分为三层，囊壁包括外胚层分化的复层扁平上皮，中胚层分化的脂肪组织、肌肉组织、软骨和骨组织，内胚层的呼吸道和消化道黏膜、腺体等。

患者可出现眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现的典型症状，眶超声检查显示为半囊性包块，肿瘤较小时可见其直接位于眼球的后方。X线和CT检查可见眼眶扩大(可较对侧的正常眼眶扩大2～3倍)，并显示不规则的多房性软组织包块。较大的眼畸胎瘤扩展至鼻窦或颅内者也易由CT发现之。组织病理学检查可见畸胎瘤典型表现，并做出诊断。

眼眶横纹肌肉瘤

是发生自胚胎间叶组织的恶性肿瘤，有眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现。通过组织病理学检查可与眼眶畸胎瘤相鉴别。眼眶畸胎瘤具有良性特征，一般全身预后较好。

眼眶血管瘤

是先天性良性肿瘤或血管畸形，多见于婴儿出生时或出生后不久，它起源于残余的胚胎成血管细胞，不与周围血管相连。有眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现。通过组织病理学检查可与眼眶畸胎瘤相鉴别。

眼眶畸胎瘤大多数为良性病变，一般无需药物治疗，主要是手术治疗，根据病变范围选择合适的术式，多数患者的治疗周期为两周左右。

本病一般无需特殊药物治疗，正常术后常规抗感染即可。

眼眶畸胎瘤都需要手术切除。是否行眶内容剜除术或仅切除肿瘤需依具体情况而定。以往许多眶畸胎瘤由于初生时的难看外观和为了美容原因而施行眶内容剜除术。近年来一些症例仅行肿瘤切除而保存了眼睛并获得了较好的美容效果。手术入路决定于肿瘤的大小、范围和部位。

局部肿物切除术

适于肿瘤较小，侵及周围范围小者，可通过手术局部切除肿物，保留眼球，有效解除肿瘤导致的压迫症状。

眶内容物摘除术

适于肿瘤侵及范围广泛者，需要通过手术完全清除眶内容，避免因清除不彻底继续进展或恶变。因手术范围较大，损害相对大，有美观要求者可植入义眼。

眼眶畸胎瘤一般可以治愈。

眼眶畸胎瘤一般不影响患者的自然寿命，部分恶变患者对生存时间有一定影响。

部分眼眶畸胎瘤患者患者出现不可逆的视力损伤甚至失明，严重影响患者生存质量。

眼眶畸胎瘤患者术后一个月复查眼科检查和影像学检查，恢复良好者需每年复查监测视力及有无复发。

眼眶畸胎瘤与饮食无关，正常饮食，保证营养搭配合理，全面丰富即可。

眼眶畸胎瘤患者的护理需要注意伤口清洁、眼部保护和卧床休息，患者及家属通过观察眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现有无缓解进行监测，家属注意患者的心理护理。

• 术后患者注意伤口周围皮肤的清洁和消毒，注意更换敷料，避免出现粘连和感染，观察伤口有无异常渗液或出血。

• 患者日常注意眼部保护，避免用眼过度和用眼卫生，外出注意佩戴墨镜，粉尘多的场所注意防护，避免进入异物出现感染。

• 患者术后注意休息，避免剧烈运动，术后一周可逐渐活动，需在家属的陪同下，避免强光刺激。术后注意眼部保护，避免外力撞击。

患者及家属通过观察眼球突出、视力障碍、肿瘤压迫表现有无缓解进行监测，以及术后一个月复查眼科检查和影像学检查，恢复良好者需每年复查监测视力及有无复发。

部分患者因病情出现恐惧，家属需告知患者疾病性质及治疗方式，鼓励患者积极治疗，不要过于担心。

若术后患者出现伤口渗液或出血需要及时就医处理。

孕期女性需要定期进行B超检查，对眼眶畸胎瘤有一定的早期筛查作用。

眼眶畸胎瘤目前没有有效的预防方式，只能通过改变不良生活方式和注意眼部保护进行预防。对于有鼻窦、颅内畸胎瘤患者需及早治疗。孕期女性需要定期进行B超检查，有一定的早期筛查作用。