颈静脉球瘤是起源于颈静脉球及鼓室副神经节的肿瘤，包括颈静脉球体瘤(发生于颈静脉窝感受器小体)和鼓室体瘤(发生于鼓室内沿舌咽神经鼓室支或迷走神经耳支走行处的血管外膜小体)，其胚胎来源为神经嵴组织的化学感受器细胞，临床上较少见。最常见的症状为搏动性耳鸣和听力下降，通过药物和手术治疗可以长期缓解或治愈。

Fisch分型

• 单纯局限于鼓室内的肿瘤。
  

• 肿瘤限于鼓室乳突区，迷路下无骨质受累。
  

• 肿瘤累及迷路下区和岩尖部，诸如累及颈静脉孔，颈内动脉管升部轻度受累；累及整个颈内动脉管升部，颈内动脉管升部和水平部均受累。
  

• 肿瘤扩展到颅内，包括颅内扩展≤2m；颅内扩展>2cm；颅内扩展广泛，无法手术切除。
  

Classcock-Jackson二分法

鼓室体瘤

Ⅰ级肿瘤较小，局限于鼓岬，不超过锥隆突；Ⅱ级肿瘤完全充满中耳腔；Ⅲ级肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突；Ⅳ级肿瘤充满中耳腔，向后延伸至乳突，向外穿过鼓膜充满外耳道，也可能向前扩展到颈内动脉。

颈静脉球体瘤

Ⅰ级肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突；Ⅱ级肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累；Ⅲ级肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累；Ⅳ级肿瘤范围超过岩尖到达斜坡或颞下窝，可能有颅内侵犯。

关于颈静脉球瘤病因目前尚不明确，其发生可能与基因突变有关。好发于中年女性、长期接触农业等物质的人群，射线、农药、油漆、甲醛等物质均可诱发本病。

颈静脉球瘤病因目前尚不明确，其发生可能与SDH基因突变有关，还需进一步研究予以证实。

射线、农药、油漆、甲醛等物质，可诱发颈静脉球瘤的发生。

颈静脉球瘤属于少见疾病，发生率约为1/130万，发病年龄多在41~53岁，多见于女性，男女比例为1:2.60～1:10，颈静脉球瘤发病率占全身肿瘤的0.03%，在头颈部肿瘤中占0.6%。

女性

此病发病年龄多在41~53岁，好发于女性。

长期接触射线、化学物质人群

长期接触射线、农药、油漆，长期生活在甲醛超标的环境下可增加颈静脉球瘤的发生几率。

中耳型

肿瘤位于鼓室，侵犯外、内耳道及面神经管，主要表现为搏动性耳鸣、听力下降，且往往为首发症状，严重者可出现传导性耳聋；晚期可见外耳道出血及肿物，耳镜检查鼓膜下方可见红色团块，亦可有头晕、混合性耳聋及患侧面瘫等症状。

颈静脉孔型或颅内型

肿瘤位于颈静脉孔并侵犯颅内。主要表现为颈静脉孔综合征，即患侧第9～11对脑神经麻痹，患者可有吞咽困难、饮水呛咳、声音嘶哑、斜方肌和胸锁乳突肌萎缩等，并可有乳突及下颌角肿胀、耳后动脉杂音、眼球震颤、患侧肢体共济失调等；晚期还可能出现颅内压增高和脑干受压症状。

混合型

表现为上述两型的混合，其中搏动性耳鸣和听力下降是最常见的症状。

功能性颈静脉球瘤患者可出现阵发性或持续性高血压，且血压波动大，甚至是高血压危象和低血压休克的交替，并可伴头痛、多汗、心悸、面色苍白、代谢紊乱等交感神经兴奋表现。

脑神经损伤

是术后最主要的并发症，脑神经损伤最常累及面神经，由于某些入路需要牵拉甚至切断或节段性切除面神经、手术时损伤其血供等。预防主要依靠手术中的神经保护，手术后保持呼吸道通畅，必要时行气管切开或留置胃管，拔管及首次进食前也必须对神经功能做出正确评估。

脑脊液鼻漏

对于破坏硬脑膜的手术，脑脊液鼻漏是十分危险的并发症。

颅内感染

由于手术后硬脑膜缺损，局部遗留术腔，易发生颅内感染，严重者可导致死亡。因此，硬脑膜的修补和术腔的填塞至关重要。

早期诊断、早期治疗对颈静脉球瘤的预后非常重要。患者若出现听力下降、耳鸣等症状，应及时到耳鼻喉科就诊，通过CT检查、磁共振MRI检查、脑血管造影检查等结合临床表现可以对本病进行诊断，但要注意与急性中耳炎、脑膜瘤相鉴别。

• 对于出现不明原因听力下降，应在医生的指导下进一步检查。
  

• 若出现耳鸣，伴发一些全身症状，应及时就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻喉科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，患者可到肿瘤科就诊。

• 听力下降是一过性还是持续的？

• 耳鸣和体位有关系吗？

• 有没有走路不稳、面瘫、耳道出血等伴随症状？

• 既往有无其他的病史？

• 有无去医院就诊做过相关检查或治疗？

CT检查

CT检查有利于早期判断骨质的变化，在显示骨质破坏的细节上优于MRI，但对周围血管受侵及回流情况显示欠佳，当肿瘤较小或累及中耳底板时也难以分辨。

磁共振MRI检查

MRI因其清晰的软组织分辨力、无伪影、可多方位成像等在区别颈静脉球瘤与软组织、评价肿瘤对颅后窝及周围重要血管神经的侵犯方面比CT更具优势，定位诊断也更准确，但在显示听小骨、骨迷路及骨质破坏细节上不如CT 。而在血管成像方面，磁共振血管成像多与自旋回波(SE)序列结合以提高颈静脉球瘤的确诊率。磁共振静脉血管成像(MRV)能显示颈静脉球、岩下窦、横窦及乙状窦内信号减低及移位，帮助判断病灶与周围静脉窦的关系；磁共振动脉血管成像(MRA)可显示肿瘤的主要供血动脉及瘤内丰富的血管，但难以显示其他供血动脉。

脑血管造影检查

脑血管造影检查是诊断颈静脉球瘤的较好方法，但其定位不够准确，骨质破坏显示不清并有一定的危险性，其现已不单纯用于检查，而是用来分析肿瘤血管结构和血流动力学变化，协助制定手术方案和控制手术中出血，并与血管内治疗相结合，指导手术前栓塞。

根据患者搏动性耳鸣、听力下降等临床表现和影像学检查发现病灶，表现为病变信号不均匀，注射造影剂后病变明显强化可初步诊断颈静脉球瘤。

急性中耳炎

急性中耳炎一般为细菌感染所致，患者可表现为耳鸣、听力下降、耳痛等症状，中耳乳突区黏膜增厚，MRI可呈多环状或蜂窝状长T2信号，骨质无改变。而颈静脉球瘤MRI表现为病变信号不均匀，注射造影剂后病变明显强化，以此可以相互鉴别。

脑膜瘤

颈静脉球瘤与脑膜瘤CT检查表现不同，脑膜瘤与脑膜关系密切，增强扫描“脑膜尾征”是其典型表现，邻近骨质无破坏。而典型颈静脉球瘤的CT表现为颈静脉孔区的稍高密度灶，颈静脉孔壁呈穿凿样破坏，以此可以进行鉴别。

颈静脉球瘤一般属于长期间歇性治疗，可以通过营养神经药物缓解脑部血液循环，以及手术切除进行治疗，通过动脉栓塞进行预防术中出血，还可以通过放射治疗抑制肿瘤生长。

• 对有头痛、多汗、心悸、面色苍白、血压不稳等表现的患者，应监测24h血、尿儿茶酚胺及其代谢产物。
  

• 围手术期应积极观察、控制血压，常使用肾上腺素受体阻断药及钙拮抗药以降低血压，但收缩压多应维持不低于120mmHg以促进脑供血代偿。
  

• 手术后保持呼吸道通畅，必要时行气管切开或留置胃管。

神经营养药物

常用药物如胞磷胆碱、神经节苷脂、吡拉西坦等。可以改善脑部血液循环、稳定神经元细胞、减少炎症物质的产生。不良反应有皮疹、恶心、精神兴奋、头晕等症状。

手术切除被认为是颈静脉球瘤的首选治疗，多于血管栓塞后24~72小时内施行。

放射治疗主要还是用于手术前的辅助治疗和手术后残余或局部复发肿瘤的清除。放射治疗虽可控制颈静脉球瘤的生长(局部控制率达70%~85%)、缓解症状，但照射后肿瘤仍存在，包括内分泌现象。

介入治疗，动脉栓塞已成为术前减少术中出血、提高术野清晰度，帮助完全切除病灶及抑制肿瘤生长的常规辅助治疗。常用的栓塞材料有明胶海绵、聚乙烯醇颗粒及弹簧钢圈等。

颈静脉球瘤患者早期诊断，采取正确的入路和全切除肿瘤能获得较好的疗效，有望长期缓解或治愈。

部分早期诊断与治疗的颈静脉球瘤患者不会影响自然寿命。

颈静脉球瘤手术后需常规进行CT、MRI长期随访，一旦发现复发征象，立即入院治疗。

颈静脉球瘤患者的饮食以清淡、高蛋白为主，对于术后患者应注意从流质饮食逐步过渡到半流质饮食，对于吞咽困难的患者应给予鼻胃管进食。

• 饮食宜清淡，可适当增加瘦肉等富含蛋白食物的摄入。多食用新鲜蔬菜和水果，忌食辛辣刺激的食物。
  

• 有吞咽困难的患者，应给予鼻胃管进食；没有吞咽困难症状和消化道功能恢复后，即可去除鼻胃管，开始进食。开始从流质饮食(如米汤、鸡蛋汤、果汁等)逐步过渡到半流质饮食(如瘦肉粥、鸡蛋羹、馄饨等)。

出院后家属要注意监测颈静脉球瘤患者病情变化，与患者勤沟通，避免刺激，保持心情舒畅，同时监督患者按时服药，以免加重病情，对于血压较高的患者术前要适当控制血压。

• 避免刺激，家属应与患者勤沟通，保持患者心情舒畅。

• 家属应密切监测患者的血压变化，对于术前血压较高患者，可遵医嘱口服肾上腺素受体阻断药及钙拮抗药，如硝苯地平缓释片。

观察自身症状，以及有无头痛、多汗、心悸、面色苍白、血压不稳等表现，若出现以上症状，及时就诊。

术后注意事项

术后观察伤口渗血、渗液的情况，每2天更换1次敷料；密切观察引流管中引流液的颜色、液量以及引流管有无受压、堵塞。如果有脑脊液(脑脊液为清亮透明的液体，可能从鼻腔里或耳朵里漏出来)漏出，需要立即告知医生。

颈静脉球瘤的预防主要是要减少接触农药、油漆、铅、汞、烟雾、射线的机会，合理膳食，注意休息，保证睡眠充足，对于高危人群应每年定期进行体检，如有异常及时就诊。

对于长期接触农业等物质的人群应每年定期体检，如有异常及时就医。

• 减少职业接触，如农药、油漆、铅、汞、烟雾、射线的机会。
  

• 合理膳食，富含蛋白和维生素。多吃水果和蔬菜，增加瘦肉等优质蛋白的摄入。
  

• 注意休息，避免过度劳累，保持足量睡眠时间，劳逸结合，避免劳损。
  

• 适当进行运动锻炼，增强体质。每周保证足量的运动时间，选择适合自己的运动，如散步、太极拳等。