吞咽或咳痰困难

是由于咽喉肌、咀嚼肌无力所致。

呼吸困难

是由于呼吸肌无力所致，呈进行性加重，多伴有喘息，患者常端坐呼吸，呼吸次数增多，呼吸动度变小，可见三凹征。

发绀、意识障碍：严重缺氧时可出现口唇和指甲紫绀、烦躁不安、大汗淋漓甚至意识障碍。

呼吸衰竭

肌无力危象患者呼吸肌常严重受累，导致呼吸肌运动障碍，从而不能正常进行呼吸运动，引起肺部通换气功能障碍，导致机体缺氧伴或不伴二氧化碳潴留引起，此外由于咽喉肌无力导致无法正常咳痰，可引起痰液阻塞呼吸道，进一步加重缺氧和二氧化碳潴留。

肌肉萎缩

系肌肉由于无力长期无法正常运动所致。

肌无力危象属于危急重症，因此若重症肌无力患者出现呼吸困难进行性加重、吞咽困难、大汗淋漓、发绀等症状时，均应立即就医，进一步完善腾喜龙试验、新斯的明试验、心电图、胸片等相关检查明确诊断，并与胆碱能危象、反拗危象等相鉴别。

重症肌无力患者若出现进行性加重的呼吸困难、不能吞咽及咳痰、大汗淋漓、发绀、意识障碍等症状时，应该立即就医。

• 大多患者优先考虑去神经内科就诊。

• 若出现严重呼吸困难、甲床及口唇青紫、烦躁、意识障碍等症状时提示病情极其危重，需立即就诊急诊科或拨打120急救电话。

• 因为什么来就诊的？

• 既往是否患有重症肌无力？有多久了？

• 目前都有什么症状？(如有无呼吸困难、不能吞咽及咳痰等)

• 发病之前有无以下诱因(如有无感染、手术、劳累、妊娠、分娩、使用对神经肌肉传导有阻滞作用的药物等)？

• 既往有无其他的病史？

体格检查

受累肌肉无力及易疲劳，肌无力不符合任何单一神经、神经根或中枢神经系统病变的分布，腱反射及感觉正常。疲劳试验目的是使受累肌肉重复运动造成疲劳，诱发并使肌无力的症状加重。嘱病人反复做睁闭眼动作50～100次或持续上视数分钟，出现眼裂变小或睑下垂为阳性。有的病人在做10数次甚至数次即出现症状。此外还可于仰卧位做连续的抬头动作，出现抬头不能亦为阳性。

腾喜龙试验

静脉注射腾喜龙后若有效为阳性，提示肌无力危象，加重为阴性，示胆碱能性危象。

新斯的明试验

若腾喜龙试验难以断定危象的性质则可肌注硫酸新斯的明，20分钟～30分钟后苦明显好转为阳性，示肌无力注危象，若加重为阴性，示胆碱能性危象。腾喜龙试验和新斯的明试验均无明显好转或加重则要考虑反拗危象。

心电图

可帮助了解有无心肌损害。

胸片

应抓紧时间拍正侧位胸片，不仅可及时发现有无肺炎，还可发现有无新生物以及有无胸腔积液或心包积液等。这些病变的存在常常是呼吸困难不易减轻、危象不易缓解的重要原因。

患者肌肉无力，易疲劳，疲劳试验阳性，腾喜龙试验、新斯的明试验阳性可以确诊。

胆碱能危象

常为抗胆碱酯酶剂用量过量所致，在重症肌无力危象中此类约占4%，患者瞳孔缩小，浑身出汗，肌肉跳动，肠鸣音亢进，通过腾喜龙试验或新斯的明试验可使呼吸肌无力的症状加重，较易与肌无力危象相鉴别。

反拗危象

对抗胆碱酯酶剂产生耐药性所致，病人稍加量即出现胆碱能危象，在重症肌无力危象中约占1%，多在长期较大剂量治疗后发生，其行腾喜龙试验或新斯的明试验后呼吸肌无力的症状既无缓解，亦无加重，故较易与肌无力危象相鉴别。

格林-巴利综合征

尽管两者均可出现咽肌麻痹，但格林-巴利综合征咽反射消失，而肌无力危象则可能正常。

对于肌无力危象的治疗，主要是尽快增加抗胆碱酯酶剂的用量，同时确保维持正常呼吸功能，积极控制感染，迅速降温，去除诱因，并采取大剂量糖皮质激素疗法、血浆交换疗法、胸腺切除和胸腺放疗等综合治疗手段，积极抢救患者生命。

确保呼吸功能正常

果断、迅速地行气管插管或气管切开，及时吸痰，确保呼吸道通畅，必要时应立即给正压人工呼吸，以保持足够的通气量。气管切开后拔管不应太早，应在自动呼吸完全恢复，肺部感染得到控制，痰液较少，有咳嗽反射，无呼吸困难的情况下，经塞管48小时～72小时观察无不良反应时方可拔管。

迅速降温

发热可缩短突触后膜去极化时间和增加胆碱酯酶活力，而使神经肌肉传递障碍加重。暂短性的体温升高本身对危象的诱发和对危象的持续时间均起重要作用。因此，在对病因治疗基础上，应迅速采用冰袋、50%酒精擦澡、冰盐水洗胃等物理降温措施。

血浆交换

适用于对抗胆碱酯酶药物、胸腺切除、激素疗效不满意或胸腺切除术前患者，需在有经验的医院进行。

增加抗胆碱酯酶剂用量

根据临床表现和药物试验已确诊为肌无力危象时，应尽快增加抗胆碱酯酶剂的用量，可立即给予硫酸新斯的明肌注，然后适当增加吡啶斯的明的剂量和用药次数。装上了人工呼吸器建立适当的呼吸之后应停用抗胆碱酯酶剂24～72小时。

及时控制感染

肺部感染或上呼吸道感染常常是危象的诱因或合并症，若不控制感染则危象难以解除。因有些抗生素能引起神经肌肉传递阻滞，故应慎重选用。首选药为青霉素、先锋霉素、红霉素、氯霉素，次选药为氮基甙类、四环素族类。应该根据药敏试验，足剂量、足疗程用药。

大剂量糖皮质激素疗法

许多危象是由于抗乙酰胆碱受体抗体增多所致，抓紧时机用大剂量糖皮质激素疗法迅速抑制体液免疫反应，减少抗体的产生，是治疗危象的积极措施。大多主张一开始即用较大剂量，一般可用强的松或甲基强的松龙改善后将强的松逐渐减量，经3～4个月减至维持量，维持时间可长达1～2年。停药过早或减量过快均有复发的危险。

免疫球蛋白

在抢救肌无力危象时可以选用，多数患者没有明显不良反应，可迅速改善患者症状。但价格昂贵，疗效能维持3～4周。要获长期疗效仍需使用激素或免疫抑制剂。

注意钾剂和钙剂的补充

钾剂能改善膜电位，而钙剂可促进乙酰胆碱的释放，将钙剂与抗胆碱酯酶剂并用则可使临床症状改善。

当采用血浆交换疗法或大剂量糖皮质激素疗法等已使肌无力危象缓解，肌无力症状明显好转时应及时采用经胸骨正中切开的广泛彻底胸腺切除术，术后给予胸腺放疗。

该病为自身免疫性疾病，目前无法完全治愈。

肌无力危象患者的预后较差，相关研究显示约60%～70%的病人在发病第一年病情发展到最重，在前3～5年内病情发展到最重的可达70%～90%，其病死率为15.4%～50%。

肌无力危象的治疗是一个长期的过程，需要遵医嘱长期服药治疗，因此需定期复查，床边肌力检查、耐力检查(抬臂和蹲坐)、生命体征、言语、吞咽和行走等临床观察是其治疗有效性测定的最好指标，需根据情况遵医嘱调整药物剂量，具体复查时间应根据病情决定。

肌无力危象的患者饮食上应以清淡、易消化的食物为主，同时注意营养均衡，避免刺激性、过硬及不消化的食物。

• 忌食辛辣刺激、过硬及不易消化食物，如辣椒、芥末、坚果、油炸食品等，因为肌无力危象患者吞咽功能及胃肠道功能较差，这类食物易导致呛咳、误吸，会加重胃肠负担。

• 以清淡、易消化流质或半流质饮食为主，可降低呛咳、误吸风险，亦可减轻胃肠负担，同时要注意营养均衡，宜多食富含优质蛋白、维生素的瘦肉、牛奶、新鲜水果蔬菜等，有助于神经系统功能恢复。

肌无力危象患者的日常护理，关键是注意保持呼吸道通畅，避免呛咳、误吸，加强心理护理，鼓励患者，减轻患者心理负担。因患者长期卧床，需注意预防压疮形成。

• 心理护理：肌无力危象患者住院时间较长，临床症状时好时坏，患者会出现情绪低落，消极悲观。家属和护理人员要理解、爱护患者，鼓励患者，减轻患者心理负担，增强治疗信心，使用呼吸机的患者更应予以多关注，了解患者生理和心理反应，减轻痛苦。

• 呼吸道护理：患者呼吸道分泌物比较多，咳痰比较困难，要保持呼吸道湿化，协助患者定时翻身、拍背，必要时吸痰。要经常开窗通风换气，并保持适宜的温度、湿度，密切关注患者是否有咽部不适等症状。

• 卧位护理：患者由于肌无力以及需要机械通气，需要长期卧床，所以一定要注意卧位的舒适。经常帮助患者活动肢体，减轻因长期卧床产生的不适感，预防压疮形成，保持被褥的平整、干燥。

• 了解各类药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项，若出现不良反应，需及时告知医护人员。

• 患者往往吞咽功能较差，因此进食时一定要注意避免呛咳、误吸。

• 戒烟戒酒，烟酒可对神经系统造成不可逆损伤，故应避免。

注意患者呼吸功能及吞咽、咳痰、意识情况，若出现进行呼吸困难加重、发绀、昏迷等情况，提示病情加重，需及时告知医护人员。

多与患者沟通，加强心理安慰，帮助患者调节、放松心情，避免情绪波动过大。

患者大多需要长期使用糖皮质激素等药物，因此需要定期检测肝肾功能、血常规，了解有无肝肾功能损害及骨髓抑制。

对于肌无力危象的预防，关键在于重症肌无力患者在日常生活中应尽量避免感染、劳累、外伤、手术、情绪变化以及使用禁忌药物等诱因，使原本的肌无力加重。

重症肌无力患者应定期行临床观察评估疗效，若已出现进行性呼吸困难、吞咽及咳痰困难等症状，应及时完善腾喜龙试验、新斯的明试验等检查，及时发现并治疗。

• 注意休息，规律作息，避免劳累诱发肌无力危象。

• 积极预防和尽早治疗感染，感染是肌无力危象的常见诱因，机体发热时要迅速降温，对有呼吸道症状的患者及时做胸透或摄胸片，若有肺炎应及时采用有效的抗生素以控制感染。

• 尽量不用或少用禁忌药物，例如多粘菌素、四环素、心得安和普鲁卡因酰胺等，这些药物能封闭突触后膜乙酰胆碱受体。

• 加强安全意识，避免外伤。

• 学会自我调节情绪，放松心情，避免情绪波动过大。