两侧对称型的上睑下垂、眼球运动受限，为慢性、进行性、双侧性，以上睑下垂开始，逐渐出现眼球运动障碍，最终眼球固定不动。部分患者还有骨骼肌力量下降，包括四肢、头颈等部分，尤其是在负重之后。

Kearns-Sayre综合征

可出现疲劳和近端无力、耳聋、糖尿病、身材矮小、肾病和痴呆等表现。此外，眼底为黄斑区明显的“盐和胡椒”样表现。

病变累及面肌及咽肌患者会出现吞咽困难及语言障碍。

慢性进行性眼外肌麻痹是一种进行性疾病，出现视力下降、上睑下垂等不适感觉时，要及时就医，受外伤在恢复期有不适感要及时就医，早发现，早治疗。

• 单侧或两侧的上眼睑下垂为初发症状，出现该症状时要立即就诊。

• 患者还可以出现视力下降、视野缩小等眼部症状要立即就诊。

• 优先到眼科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，可到相应科室就诊，如神经内科。

• 该症状是何时发现的？

• 目前都有什么症状？(视力下降、复视)

• 该症状持续了多长时间？

• 既往有无其他的病史？

• 家里有其他人是否患过该症状？

血清检查

在眼肌型眼病及眼咽肌病患者中血清cpk(肌酸磷酸激酶)增加。

肌电图检查

肌电图的表现与眼球运动受限不相对应，即令其向受累眼外肌作用方向运动时有与眼球运动受限成比例的强放电现象，眼球运动受限越大，放电越强。

病理检查

取四肢肌肉，如眼肌手术可取眼外肌。在光学显微镜下可见肌纤维大小不等，间质增大，肌肉内有残存神经纤维。电子显微镜检查肌纤维有异常线粒体聚集。

强迫运动试验

用固定镊于角膜缘固定眼球，将眼球向左、右及上、下牵拉，眼外肌伸展性丧失，有明显抵抗，运动较差。

Goldman视野计评估视野

既要评估固定视野，也要评估眼球转动时，在各个眼外肌的主要运动方向上所能达到的最大范围。

本病因其发病缓慢，病程长，应详细询问病史，根据特殊的临床表现，如上睑下垂、复视或眼球运动障碍，以及肌电图检查和用抗胆碱酯酶药物后的反应确诊。

周围性眼外肌麻痹

表现为动眼神经所支配的全眼肌麻痹，眼球向内、向上、向下运动受限，上睑下垂，外斜视；眼内肌麻痹表现瞳孔散大，光反射和调节反射消失等，可通过基因辅助检查鉴别。

核上性眼肌麻痹

表现为两眼的共轭运动障碍，不能同时水平向左、向右或垂直运动；无复视，两眼同时受累，但反射性运动仍然存在，通过辅助检查可与慢性进行性眼外肌麻痹相鉴别。

先天性眼肌麻痹

这两种疾病在表现上比较雷同，但通过病情进展可以加以鉴别，先天性眼肌麻痹随着时间退役病变无变化，不进站，眼睑呈下转位；慢性进行性眼外肌麻痹病程长、进展慢，但还是会有一些变化。

慢性进行性眼外肌麻痹目前尚无有效的治疗方法，可针对患者出现的症状进行控制，通过药物治疗、手术治疗等方法缓解症状。

对于出现持续的或者间歇的复视的患者，可以选择保守治疗，佩戴支架眼镜、三棱镜对于度数较小的复视效果较好。

加兰他敏

用于神经系统疾病及外伤所致运动障碍、重症肌无力、进行性肌营养不良、脊髓灰质炎后遗症、儿童脑型麻痹、因神经系统疾患所致感觉或运动障碍、多发性神经炎等。易透过血脑屏障，故中枢作用较强，可用于重症肌无力。

三磷酸腺苷

三磷酸腺苷二钠能够穿透血-脑脊液屏障，能提高神经细胞膜性结构的稳定性和重建能力、促进神经突起的再生长，促进眼外神经的恢复。

赤霉素

赤霉素可以加速眼外肌的生长。

硝苯地平

硝苯地平可以选择性地阻滞细胞膜上慢通道，以减轻肌纤维变性和坏死。

辅酶Q10、硫辛酸

为针对线粒体病改善能量代谢的药物。

根据提上眼睑肌的功能选用不同的手术方法，手术以低矫为宜，以免发生暴露性角膜炎。手术方法包括提上睑肌缩短术、额肌悬吊术。如有斜视影响美观，可以手术对眼位进行矫正，术后不易引起复视。

针灸治疗

外伤引起的眼外肌麻痹用针灸疗法，配合红外光谱电磁治疗仪，营养眼外神经有很好的作用。

对于疾病晚期病人可佩带上睑支撑器扶起上睑以便于注视。

该病无法治愈，症状较轻者可缓解症状。

慢性进行性眼外肌麻痹一般不会影响患者自然寿命。

慢性进行性眼外肌麻痹在治疗后根据病情定期复诊，以免复发。

慢性进行性眼外肌麻痹的患者若出现肌营养不良，需要在饮食中摄入大量的动物蛋白、糖，但要少食脂肪含量较高的食物，保证营养物质的供给。

慢性进行性眼外肌麻痹患者要保持心情舒畅，不熬夜，不久视，不让眼睛疲劳。注意眼睛清洁卫生，不用脏手揉眼。若眼睛有视力下降、上睑下垂要进行眼部锻炼，防止肌肉萎缩。

训练

积极进行眼球训练，适当练习防止肌肉萎缩。每次做20分钟的眼球训练运动，上下左右训练，每日三次。

日常清洁

保持眼内清洁，防止出现眼睛感染。

保护眼睛

日常注意保护眼睛，不长时间用眼，防止眼睛疲劳。

上睑下垂的患者，单侧或双侧眼功能障碍的患者，可通过神经肌电图的检查进行分析，或通过眼科仪器的生理电图检测，还可提拉眼睛、脸部表情动作来综合判断，是否出现对光反射和条件反射发生下降，以早期明确是否患病。

慢性进行性眼外肌麻痹是一种慢性进行性疾病，病程较长且比较隐匿，没有预防办法，只能早发现、早治疗，日常保护眼睛。