Waldenstrom巨球蛋白血症是一种少见的惰性成熟B细胞淋巴瘤，常侵犯骨髓、脾脏和淋巴结，并且不符合其他小B细胞淋巴瘤诊断标准，在非霍奇金淋巴瘤(NHL)中所占比例< 2%。根据患者临床表现分为淋巴结型、脾肿大型、眼皮肤型三类。临床上通常应用化学药物治疗以及造血干细胞移植的治疗方法处理该疾病，但该病目前尚不能治愈，只能经过积极治疗缓解症状，患者需要长期遵医嘱复诊。

根据Waldenstrom巨球蛋白血症临床表现分为三型。

淋巴结型

以淋巴结无痛性肿大为主要症状。

脾肿大型

患者会出现轻度肝脾肿大。

眼皮肤型

眼眶内存在包块或皮肤结节，导致视力障碍、偏盲性视野缺损等表现。

Waldenstrom巨球蛋白血症的发生可能和遗传因素及其他感染因素、染色体异常等有关，好发于50岁以上的中老年男性，无特殊诱发因素。

遗传因素

有关于家族性疾病的报道，包括华氏巨球蛋白血症及其他B淋巴细胞增生性疾病多代中群发的现象，据此推测该病与遗传因素有关。亦可能与慢性感染的抗原刺激有关。Waldenstrom巨球蛋白血症患者与普通患者的一级亲属进行比较发现后，前者发生Waldenstrom巨球蛋白血症、非霍奇金淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小淋巴细胞淋巴瘤和IgM型意义未名的单克隆免疫球蛋白血症的危险度分别提高了3~20 倍。

感染因素

其他感染因素，如流行性感冒、带状疱疹、鼻窦炎、肾盂肾炎、立克次体肺炎和败血症等亦能够提高本病的发病率。

染色体异常

在Waldenstrom巨球蛋白血症患者中，部分患者的染色体出现异常，但是在已研究这些致病因素中，多数只是可能的病因，并不能解释全部Waldenstrom巨球蛋白血症的发病原因。

Waldenstrom巨球蛋白血症的发病，在非霍奇金淋巴瘤中所占比例< 2%。大多见于中老年男性，男女比例约2：1，呈慢性进行性发展。该疾病是一种老年病，中位发病年龄63~73岁，该病的发病率有年龄依赖性，在19~80岁人群中研究发现有50岁以下的发病率明显低于50岁以上。

50岁以上的中老年人，且多为男性。

淋巴结肿大

一侧或者双侧淋巴结无痛性进行性肿大。

肝脾肿大

多在体检发现或者引起腹部胀满不适、消化不良等症状。

眼部表现

眼部出现结节或者眼部皮肤皮下出现结节，进行性发展累及视神经会引起视力障碍，偏向性视野缺损等表现。

全身表现

出现乏力、纳差等全身表现。

部分患者可以出现出血、少尿、心累、胸闷等情况。

外周神经病变

部分患者出现失语、偏瘫等表现。

心力衰竭

患者出现心累、胸闷、气紧等表现，检查超声心动图检查可见心脏舒张功能减退等。

肾功能损害

患者出现少尿、血尿等症状，检查可见肾功能检查异常，肾活检可见异常改变。

当出现无痛性淋巴结肿大、肝脾肿大等，应该及时至血液科就诊，行骨髓穿刺术加活检、淋巴结活检、流式细胞学检查等，可以对Waldenstrom巨球蛋白血症做出诊断，但注意与多发性骨髓瘤及滤泡性淋巴瘤相鉴别。

• 对于老年人，出现肝脾肿大、乏力等不适，应该及时就诊。

• 在体检或其他情况下，发现淋巴结肿大，应及时就医。

• 已经确诊Waldenstrom巨球蛋白血症的患者，若出现出血、视力障碍、少尿等症状，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去血液科就诊。

• 若患者出现视力障碍等，可以到眼科检查。

• 最近有受凉、感冒吗？

• 是否出现淋巴结无痛性肿大、眼部皮肤皮下结节等情况？

• 症状有无加重或者缓解因素？

• 之前有做过骨穿、淋巴结活检等检查吗？

• 最近服用过药物吗？有没有缓解呢？

骨髓穿刺加骨髓活检术

为了检测患者骨髓是否受累，是确诊该病必须做的一个项目。若存在骨髓受累，结合血清中的单克隆免疫球蛋白M水平可以确诊。骨髓活检可以进行组织检查，进一步确诊该病。

流式细胞学检查

目的是为了检测患者的骨髓细胞的免疫表型(白细胞表明的分化标志，不同的细胞拥有不同的标志)，是确诊该病常做的项目，如果发现了该病的常见免疫表型，应该考虑。

肾活检术

一般该病累及到肾脏会出现该病引起肾脏的表现。

实验室检查

为了检测患者的血红蛋白，评估贫血的程度以及是否需要进行治疗。

血清蛋白电泳加免疫固定电泳加免疫球蛋白全套

观察血清蛋白电泳显示单克隆免疫球白(尤其是IgM)是否升高，为该病的一个确诊依据。

β2-微球蛋白

对该病评估预后的危险因素，是该病国际预后指数中的一个指标。

当患者出现进行性淋巴结肿大、肝脾肿大等时，怀疑本病时，进一步询问病史及查体，然后做血清学免疫球蛋白的检查、骨髓穿刺加活检术及流式细胞学检查、血常规、淋巴结活检等检查来确诊。当出现血清总蛋白以及球蛋白明显增高，尿酸增高，胆固醇降低，血沉增快，血黏度增高，骨髓象显示骨髓增生活跃，见淋巴细胞、浆细胞和介于两者之间的淋巴样浆细胞明显增多等结果时，可以确诊为Waldenstrom巨球蛋白血症。

滤泡性淋巴瘤

患者一般发病年龄较大， 多见于50岁以上的患者。同样见于中老年人，有相同的临床表现，但是多累及脾脏和骨髓。两者的患者的中位生存期也不同，这类患者的中位生存时间仍可达8~12年，而Waldenstrom巨球蛋白血症患者中位生存期为5~10年，重要的是检查对于基因的检测可以进行鉴别。

多发性骨髓瘤

属恶性浆细胞性疾病的一种。由于单克隆浆细胞恶性增生、广泛浸润并分泌大量单克隆免疫球蛋白，从而引起广泛骨质破坏、反复感染、贫血、高钙血症、高黏滞综合征及肾功能不全等一系列临床表现。本病主要发生在中老年人，男性多于女性。多发性骨髓瘤与Waldenstrom巨球蛋白血症的相同点是发病人群相同，发病都有血清单克隆免疫球蛋白，临床表现有不同，多发性骨髓瘤有骨痛、高钙血症。不同的是该病没有淋巴结肿大，行骨髓穿刺及流式细胞学检查华氏巨球蛋白血症有疾病该有的免疫表型。

对于无症状的Waldenstrom巨球蛋白血症患者，无需特殊治疗，主要进行观察和随访即可。出现症状的患者，一般是通过化疗药物进行治疗，还可以采用造血干细胞移植和血浆置换等方法进行治疗，属于长期间歇性治疗。

烷化剂

可以用于细胞周期的调控从而治疗淋巴瘤。

核苷类似物

可以应用克拉屈滨、氟达拉滨等药物，进行补救治疗。

苯丁酸氮芥单药或与泼尼松联合治疗

慢性冷凝集素病并发溶血性贫血者，主要的治疗方法是苯丁酸氮芥单药或与泼尼松联合治疗。

造血干细胞移植治疗，复发和难治患者可考虑进行造血干细胞移植治疗，其长期疗效正在进一步观察中。

化疗是一线治疗方案，能够控制疾病的进展，缓解病情。加用利妥昔单抗的化疗方案，疗效较好，患者的中位生存期可达两年以上，可以选择的化疗方案有以下几种：

利妥昔单抗+氟达拉滨+美罗华(FCR方案)

一种化疗方案，有效率可达79%，4年的总体生存率69.1%。

利妥昔单抗+美罗华+地塞米松(BRD方案)

一种化疗方案，有效率85%，3年总体生存率81%。

利妥昔单抗+环磷酰胺+地塞米松(RCD方案)

一种化疗方案，有效率83%。

血浆置换治疗，对血浆黏度显著增高、临床上出现高黏滞综合征表现的患者，应首先进行血浆置换治疗后再行化疗。

该病的病因尚不明确，目前不可治愈，只能通过药物治疗积极缓解症状。

Waldenstrom巨球蛋白血症患者，如果护理得当，治疗及时，中位生存期为5~10年。

Waldenstrom巨球蛋白血症患者，一般可以1个月复查一次单克隆免疫球蛋白M及血常规，看症状恢复及是否复发及进展的情况。

Waldenstrom巨球蛋白血症患者，饮食均衡即可，按医嘱给予高蛋白、高热量、高维生素的饮食。

• 定期化疗的患者，需注意药物的不良反应，如出现肢体感觉异常、便秘、恶心呕吐、血尿等，应去正规医院处理不良反应，并调整药物剂量或种类，不能自行调整剂量或停用。

• 保持大便通畅，避免用力排便，如大便干燥或排便困难，应在医生的指导下，使用软化大便的药物，如乳果糖等。

由于Waldenstrom巨球蛋白血症的病因尚不明确，但是保持良好的生活习惯在一定程度是可以预防的，中老年人应该进行健康体检，同时应该坚持锻炼，增强免疫力，预防该病的发生。

中老年人定期体检，中老年人应该去医院结合自己的身体状况选择适合自己的体检项目，比如出现进行性淋巴结肿大的患者，应该行单克隆免疫球蛋白的检查。

• 保持良好的心态，注意休息与睡眠，加强营养，以提高机体的免疫能力。

• 需关注身体，如果身体出现包块、皮肤颜色突然改变等，定期体检，查血常规、影像学检查等常规项目，做到早诊断、早治疗。