呼吸困难

劳力性呼吸困难并进行性加重、呼吸浅速，可有鼻翼扇动和辅助肌参与呼吸，但大多没有端坐呼吸。

咳嗽、咳痰

早期无咳嗽，以后可有干咳或少量黏液痰,易有继发感染。出现黏液脓性痰或殡痰，偶见血痰。

全身症状

少有肺外器官受累,但可出现全身症状，如消瘦、乏力、食欲不振、关节酸痛等，发热少见。

• 部分患者可出现食欲减退、体重减轻、消瘦、无力等症状。

• 体检可见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho啰音，有明显杵状指(趾)。

• 疾病晚期可出现发绀。

肺部感染

肺部感染指包括终末气道、肺泡腔及肺间质在内的肺实质炎症，病因以感染最为常见，还可由理化、免疫及药物引起。临床出现呼吸困难、体温变化、咳嗽、痰量增多与痰液性状改变。

呼吸衰竭

呼吸衰竭是各种原因引起的肺通气和(或)换气功能严重障碍，以致不能进行有效的气体交换，导致缺氧伴(或不伴)二氧化碳潴留，从而引起一系列生理功能和代谢紊乱的临床综合征。主要表现为呼吸困难、急促、发绀等症状。

有长期干咳或进行性加重的呼吸困难等症状，应及时就诊于呼吸内科或儿科。一般情况下，医生结合肺纤维化的特征性表现和影像学检查，尤其是胸部高分辨率CT检查后，即可明确诊断。

• 孕妇定期进行产检非常有必要，尤其是有特发性肺纤维化家族史的，需在医生的指导下进一步检查。

• 若有进行性呼吸困难、干咳、食欲不振等症状，应及时就医。

• 若患儿出现气促、发绀等症状，应立即就医。

患者可优先至呼吸内科或儿科就诊。

• 孩子有无呛咳的症状？痰的量和颜色有变化吗？

• 目前都有什么症状？(如呼吸困难、气促、咳嗽等症状)

• 是否有以下症状？(如发育不良、杵状指(趾)、发绀等症状)

• 家族是否有特发性肺纤维化病史？

血液检查

血气分析可见氧分压降低一般提示低氧血症，血常规可见 WBC变化不大,嗜酸粒细胞可增高。ESR 可增快。

肺功能测定

典型表现为限制性通气功能障碍，肺活量减少，第一秒用力呼气量百分率正常或增加；由于肺泡毛细血管破坏而引起弥散功能障碍，肺泡-动脉血氧分压差增大﹐静息或运动后肺一氧化碳弥散量下降。

支气管肺泡灌洗液检测

特发性肺纤维化时，支气管肺泡灌洗液的细胞分析可帮助判断预后。淋巴细胞高可能对糖皮质激素反应好，中性粒细胞、嗜酸性粒细胞高可能对细胞毒性药比激素效果好。

肺活检

是诊断本病的有利检查方式，多采用开胸或经胸腔镜肺活检，有足够的标本有利于诊断。肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围，对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。

影像学检查

胸片

早期无异常发现，以后可见磨玻璃样阴影，而绝大多数患者在就诊时已出现典型的肺弥漫阴影，以肺下叶及周围分布为主，且病变常为双侧.不对称，以网纹、线条、网结节、结节、蜂窝改变为主要表现，偶见肺门或纵隔增宽。

肺高分辨率CT或薄层CT

CT可发现诊断特发性肺纤维化的一些特征性的表现，取决于病变的范围。高分辨率CT可显示肺的次小叶水平，主要表现为磨玻璃样影、网状影、实变影，也可显示肺间隔的增厚。

• 小儿特发性肺纤维化主要因呼吸困难、运动不耐受就诊。

• 影像学的检查提供诊断线索。

• 病原学检查排除感染因素，如艾滋病病毒、巨细胞病毒、疱疹病毒的感染。

• 血清学的检查排除结缔组织病、血管炎、免疫缺陷病。

• 肺活检为确诊的依据，可提供病理分型。根据病变的部位、分布范围。选取活检的方法。最后得到病理诊断。

继发性的间质性肺疾病

病毒感染如巨细胞病毒、疱疹病毒、腺病毒感染均可导致间质性肺炎，但病毒感染均有感染的症状和体征，如发热、肝脾淋巴结的肿大，及血清病毒学的证据。结缔组织疾病也可导致间质性肺炎的表现，但多根据其全身表现如多个脏器受累、关节的症状，及自身抗体和抗中性粒细胞细胞质抗体阳性可协助鉴别诊断。

特发性闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(BOOP)

BOOP是一种原因不明的弥漫性肺疾病。但其实质主要侵犯小气道及其周围组织，临床上有发热、咳嗽、乏力等症状,肺功能亦表现为限制性通气功能障碍。HRCT表现为斑片状阴影、磨玻璃样浸润及小结节状影，亦可见条索状阴影，但较少有蜂窝肺的表现。其病理改变为小气道肉芽组织增生并可见机化性肺炎。BOOP对糖皮质激素反应良好，部分患者可临床治愈，故应仔细与IPF鉴别，以免延误治疗时机。

急性间质性肺炎(AIP)

AIP发病无性别差异，发病年龄7~85岁,与吸烟无关。发病初期有类似上感(感冒)症状，几天至几周后出现发热、咳嗽(干咳多见)、胸闷、乏力、进行性加重的呼吸困难，迅速发生急性呼衰(Ⅰ型)，可伴有右心衰竭。两肺下部可听到散在的细捻发音。胸片或胸CT在早期可无异常或仅见可疑的磨玻璃样阴影，随后迅速发展为以两肺中下野为主的广泛点片状、斑片状、细网状、磨玻璃样改变。与IPF鉴别一般不困难。

小儿特发性肺纤维化的治疗原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。

氧疗

氧疗可以改善患者的缺氧状况。具有低氧血症的特发性肺纤维化患者应该接受长程氧疗，氧疗时间大于15小时/日。

肺康复

肺康复的内容包括呼吸生理治疗，肌肉训练(全身性运动和呼吸肌锻炼)，营养支持，精神治疗和教育，需在专业康复治疗师的指导下进行。

机械通气

目前认为有创机械通气并不能使肺纤维化急性加重者获益，但无创正压通气对部分呼吸衰竭的患者是可行的。

糖皮质激素

泼尼松

具有抗炎及抗过敏作用，能抑制结缔组织的增生，降低毛细血管壁和细胞膜的通透性，减少炎性渗出，并能抑制组胺及其它毒性物质的形成与释放。每次减量时，需评估临床、胸部CT和生理反应。

甲泼尼龙

属于合成的糖皮质激素，不仅对炎症和免疫过程有重要影响，而且影响碳水化合物、蛋白质和脂肪代谢，并且对心血管系统、骨髓和肌肉系统及中枢神经系统也有作用。治疗期间应注意激素的副作用，减量时应在数周到数月内缓慢减量，同时密切随访，防止疾病复发。

免疫抑制剂

环磷酰胺

其与DNA发生交叉联结，抑制DNA的合成，也可干扰RNA的功能，属细胞周期非特异性药物，可用于各种自身免疫性疾病。

硫唑嘌呤

为具有免疫抑制作用的抗代谢剂。可抑制核酸的生物合成，防止细胞的增生，并可引起DNA的损害。

抗纤维化药物

吡非尼酮

具有抗炎、抗纤维化和抗氧化的特性，能够延缓肺功能的降低，改善患者的生存期。适用于轻到中度肺功能受损的特发性肺纤维化患者，安全性较好。

尼达尼布

是一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂，可以阻断成纤维细胞增殖、迁移和转化，从而抑制肺纤维化的发生。适用于特发性肺纤维化，或系统性硬化相关性间质性肺炎（疾病进展期）所致的肺纤维化。

N-乙酰半胱氨酸

在体内转化为谷胱甘肽前体，具有抗氧化作用，同时可以改善患者的咳痰症状。

肺移植

对药物治疗无效的晚期特发性肺纤维化患者可考虑单肺移植，移植物与宿主之间的排异反应是肺移植面临的主要问题之一，为了降低移植物抗宿主免疫反应，患者需终身服用免疫抑制剂。肺移植是目前治疗小儿特发性肺纤维化最有效的手段，可以改善特发性肺纤维化患者的生活质量，延长生存期，五年生存率为50%~56%。但存在手术技术要求高、移植后生存率不确定、费用昂贵等因素。在充分评估患者预期寿命的基础上，对有条件者应积极推荐本项治疗方法。

姑息治疗

目的是减轻患者的症状，安慰患者。包括缓解躯体症状和减轻心理的焦虑和痛苦，给患者和家属精神上的支持。对于特发性肺纤维化终末期患者，给予临终关怀。

目前尚无治愈良药。

急性起病者数月内可死亡，进行性起病者有2年存活左右，呈慢性经过的病例可望存活20余年。

使用糖皮质激素治疗后，需逐渐减量并复诊，每次减量时需评估临床、胸部CT和生理反应。使用第二线药物即细胞毒药物联合治疗6~12个月后，需复诊，根据病情稳定与否，选择继续治疗或更改治疗方案。

小儿特发性肺纤维化患者应注意平时的营养，多补充维生素。婴儿宜母乳喂养，幼儿可合理添加辅食。

• 建议低盐、高营养饮食，多吃高蛋白、高维生素、易消化、无刺激食物，少量多餐。

• 多吃含钙、钾丰富的食品，多吃绿叶蔬菜及水果等食物。

• 多饮水。

保持环境卫生，不到人多拥挤的场所。注意保暖，适当锻炼，增强体质。

• 对于病情控制良好者，可加强呼吸运动锻炼。

• 注意保暖，避免受寒。

• 定期复查，如有不适需及时就医。

• 适当锻炼，增强体质，减少感染机会。注意患者需在力所能及的情况下进行锻炼，以不加重呼吸困难为基础要求。

关注每日症状，当出现咳嗽、黄痰、发热、呼吸困难加重等症状时，应及时到医院就诊。

• 平时不到人多拥挤的场所，外出时尽量带口罩，避免交叉感染。随着天气变化增减衣物，防止受凉感冒。

• 保持居室的清洁卫生，开窗通风1~2次/日，30分钟/次。

• 避免烟雾、香水、空气清新剂等带有浓烈气味的刺激气体，也要避免吸入过冷、过干、过湿的空气。

• 禁止让孩子去往粉尘过大的地方玩耍。

• 大人吸烟时应该远离孩子，避免孩子吸入过多二手烟。

• 注意卫生，平时多洗手，避免细菌进入体内。