软组织肉瘤是指起源于胚胎中胚层的机体间充质组织，具有局部侵袭性浸润生长，以及易于发生血行转移的恶性肿瘤。软组织肉瘤是由于吸烟、长期接触工业化学产品、慢性感染、遗传应因素引起，通过手术治疗、化学药物治疗等方法可以缓解症状，但不能治愈，一般预后较差。

软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。按不同组织来源分为纤维组织、肌肉组织、脂肪组织、神经组织、血管组织、组织细胞、滑膜组织、骨与软骨组织、间皮组织及其他十类。

• 纤维组织肉瘤，是由成纤维细胞和胶原纤维形成的肿瘤。
  

• 肌肉组织肉瘤，为来源于肌肉、腱膜、筋膜而富于胶原成分的肉瘤。

• 脂肪组织肉瘤，是生于脂肪组织的恶性肿瘤。

• 神经组织肉瘤，典型者肿瘤上附有一较大的神经干，但所属神经纤维肉瘤来源于无名神经，故无神经可寻，病变较深在。

• 血管组织肉瘤，由血管内皮细胞或向血管内皮细胞方向分化的间叶细胞发生的恶性肿瘤。

• 组织细胞肉瘤，极为罕见，其形态学和免疫组化均只表现为组织细胞特征。

• 滑膜组织肉瘤，源于关节、滑膜，及腱鞘滑膜的软组织的恶性肿瘤。

• 骨与软骨组织肉瘤，一般指的是来源于骨骼系统，以及软组织的间叶来源的原发的恶性肿瘤。

• 间皮组织肉瘤，一种起源于多态分化的中胚层组织的肿瘤，如发生于胸膜、心包腹膜、睾丸和大网膜等组织的间皮细胞。

软组织肉瘤的病因目前尚不明确，可能与吸烟、长期接触致癌物质、感染、遗传等因素相关。软组织肉瘤好发于有家族史者、长期接触致癌物者、免疫力低下者等。此外，长期情绪低落、外伤、免疫力下降等都能诱发类癌。

吸烟

吸烟可使软组织肉瘤发病风险增加，可能与香烟含有多种芳香胺的衍生物致癌物质有关，戒烟后软组织肉瘤的发病率会有所下降。

长期接触工业化学产品

如多羟环化物、除锈剂中的苯氧基酸、石棉、砷，现已肯定石棉与间皮瘤相关，砷与隆突性皮肤纤维肉瘤有关。

慢性感染

有慢性炎症部位，组织细胞反复生长容易恶化。

遗传

有家族史者发生软组织肉瘤的危险性明显增加。

长期情绪低落

长期精神抑郁、情绪低落，有可能诱发基因突变，导致软组织肉瘤。

外伤

外伤碰撞可能诱发软组织肉瘤。

软组织肉瘤发病率为(1~2)/10万，仅占成人全部恶性肿瘤的1%，儿童恶性肿瘤的15%，好发于中老年人。但软组织肿瘤的种类最为繁多，有超过100种以上的分型。软组织肉瘤可发生于任何年龄，在中国有两个发病高峰：第一高峰为从出生到5岁，第二高峰为从20~50岁，软组织肉瘤75%发生于肢体部位。

有家族史者

软组织肉瘤的发生与遗传有关，有家族史者发生软组织肉瘤的概率明显增加。

长期接触致癌物者

长期接触致癌物、射线等，都能导致细胞恶化出现软组织肉瘤。

免疫力低下者

免疫力低下者难以抵御外来病原体入侵，发生软组织肉瘤的概率增加。

肿块

患有软组织肉瘤时常能触到大小不等，形态不规则，质地各异的肿块，有些恶性程度高、发展迅、位于隐匿部位(如腹膜后肉瘤)的肿瘤，如平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等直径常超过5cm，甚至达20~30cm。纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、横纹肌肉瘤等质地较硬，而血管肉瘤、淋巴管肉瘤、黏液肉瘤、脂肪肉瘤则较软，常有分叶或假波动感，有的肿块因生长迅速而出现表面破溃或内部出血等。 

疼痛

疼痛是软组织肉瘤最常见症状，其程度根据发生部位、肿瘤来源，及与神经组织的关系等因素决定。血管平滑肌肉瘤及平滑肌肉瘤多有疼痛，纤维肉瘤则在肿瘤生长到一定程度才出现疼痛。滑膜肉瘤及横纹肌肉瘤等变化很大，有的患者疼痛与肿块同时出现，有的则先出现疼痛后出现肿块。所有肉瘤当侵犯骨组织或压迫神经组织时，均可出现顽固性疼痛。

皮温升高

软组织肉瘤血供丰富，新陈代谢快，局部温度可较正常组织高，良性肿瘤则温度正常，脂肪肉瘤则常与正常组织相似，表面温度一般凭手触觉判断。有些软组织肉瘤表面有特征性改变，如隆突性上皮纤维肉瘤有典型的光泽，皮肤变薄，伴有毛细血管扩张现象。有些肿瘤表面可有静脉怒张、水冲脉等。

破溃

肿瘤生长快，癌组织发生坏死而破溃流出血性或者水样等分沁物。

胸膜、心包、腹膜的间皮肉瘤可出现胸水、心包积液、腹水，有时胸腹水可因其他部位肉瘤侵犯胸膜造成。软组织肉瘤也可因淋巴结转移而出现区域淋巴结肿大，常见于滑膜肉瘤(上皮型)、横纹肌肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等。

肢体活动障碍

80%以上的病灶并没有表现出疼痛等能引起重视的症状，这使得确诊时50%的病例瘤体已大于5.0cm，而其中的一半已经超过10cm，出现肢体活动障碍。

骨折

发生于骨组织的肉瘤在活动时可并发病理性骨折。

感染

约10%的病灶发现时已侵犯大血管和神经组织，容易合并出血感染。

肠梗阻、肠穿孔

发生在体内的软组织恶性肿瘤随着病情进展，可引起肠梗阻(肠内容物通过障碍)、出血、穿孔。

当出现肿块、疼痛、皮温升高时，应及时就诊肿瘤科，行影像学检查、细胞学检查、免疫组化等明确诊断。注意和脂肪瘤、慢性化脓性骨髓炎、囊肿等疾病鉴别。

若出现以下症状，应及时到医院就诊。

• 身体出现不明原因的肿块。

• 出现疼痛、皮温升高。
  

• 皮肤溃疡不愈合，肿块进行性增大。
  

• 软组织肉瘤合并病理性骨折。

若出现剧烈疼痛、呕血、便血、等严重症状，应立即就医或拨打120急救电话。

患者出现肿块、疼痛、皮温升高时，优先考虑去肿瘤科或骨科。

• 因为什么来就诊的？
  

• 目前都有什么症状？(如肿块、疼痛、皮温升高)
  

• 肿块发现多久了？
  

• 有无外伤史、长期接触致癌物、恶性肿瘤家族史？
  

• 既往有无其他疾病？

影像学检查

X线

可以作为初步筛查的影像学检查。

CT

常用作肉瘤的分期，特别对了解有无肉瘤外浸润及淋巴结转移有帮助，但淋巴结＜0.5cm者仍难以分辨。表浅的小肉瘤CT不易发现，有蒂的肉瘤有时可见清晰的血管，CT增强时有助于肉瘤和血块的鉴别。

核磁

可进行矢状、冠状断面成像。MRI对肉瘤分期基本与CT相仿，但判断肉瘤侵入软组织受损程度较CT准确。

超声

能显示肿块的性质，囊性或实性，并可显示肉瘤浸润的深度，对肉瘤的临床分期有帮助。

细胞学检查

细针穿刺活检术

对瘤体较大、较深或淋巴结可行细针穿刺针吸活检，用于肉瘤病理获取和淋巴结分期，具有创伤小的优势。

涂片刮取法

对于发生破溃的肉瘤可以用涂片刮取法，镜下观察。

胸、腹水检查

对于怀疑肉瘤转移所致胸、腹水，可抽取胸、腹水做涂片检查，寻找癌细胞。

免疫组化检查

肉瘤通过免疫组化可以更正确精细的分类，用于免疫组化的标记物有很多，如一般标记物、内皮细胞标记物、肌细胞标记物等。

• 软组织肉瘤典型症状如肿块、疼痛、皮温升高。
  

• 病理学检查见到肉瘤恶性肿瘤细胞。

脂肪瘤

一种常见的软组织良性肿瘤，由成熟脂肪细胞构成，好发于肩、背、颈、乳房和腹部，其次为四肢近端，如上臂、大腿、臀部，通过病理学可与软组织肉瘤鉴别。

慢性化脓性骨髓炎

表现为局部肿胀，骨质增厚，表面粗糙，有压痛，如有窦道，伤口长期不愈，偶有小块死骨排出，多有急性感染病史，通过病理学可与软组织肉瘤鉴别。

囊肿

一种良性疾病，长在体内某一脏器、囊状的良性包块，其内容物的性质是液态的。通过影像学和病理学检查可与软组织肉瘤鉴别。

软组织肉瘤的治疗方式与其发生部位和分期有关，主要有手术、化学药物、放射、靶向治疗。软组织肉瘤是一种恶性肿瘤，需要长期持续性治疗。

吉西他滨

细胞周期特异性抗代谢类药物，主要作用于DNA合成期的肿瘤细胞，即S期细胞，在一定条件下，可以阻止G1期向S期的进展。吉西他滨是一种前体药，在细胞内是脱氧胸苷激酶磷酸化的良好底物，在酶的作用下转化成多种活性代谢物而发挥细胞毒作用。主要毒副作用为骨髓抑制、肝肾功能损害以及过敏反应等。

多西他赛

作用与紫杉醇相同，为M期周期特异性药物，促进小管聚合成稳定的微管并抑制其聚解，从而使小管的数量显著减少，并可破坏微管网状结构。对本品过敏者禁用，严重骨髓抑制、严重肝肾功能损害者、妊娠及哺乳期妇女禁用。

异环磷酰胺

异环磷酰胺通常与依托泊甙联合，可能引起膀胱损伤导致血尿，这两种药物使用时应给予"保护性"药物，即"美司钠"，可以有效减少这种特殊副作用的发生。

阿霉素

一种抗肿瘤抗生素，可抑制RNA和DNA的合成，对RNA的抑制作用最强，抗瘤谱较广，对多种肿瘤均有作用，属周期非特异性药物，对各种生长周期的肿瘤细胞都有杀灭作用。副作用有骨髓造血功能异常，表现为血小板及白细胞减少，心脏毒性严重时可出现心力衰竭。

达卡巴嗪

对于软组织肉瘤有很好的效果，用药期间应定期检查血尿素氮、肌酐、尿酸、血清胆红素、丙氨酸氨基转移酶、门冬氨酸氨基转移酶、乳酸脱氢酶。

切除原发病灶

最有效的治疗方法，早期手术效果尤好，但是即使发生转移，切除大的原发病灶也能减轻和消除症状。

扩大根治手术

当肉眼下有明显转移，肿瘤直径超过2cm者方考虑作扩大根治手术。

转移瘤切除术

当有转移灶时，最好的姑息治疗是转移瘤切除。有报告显示切除孤立转移灶后，症状明显缓解，生存多年，不能手术切除时可作动脉插管栓塞或灌注治疗。

减积手术

对于无法完全切除的软组织肿瘤，可采用减积手术，术后继以其他治疗，改善病人的生活质量并延长病人的生命。

截肢手术

适用于晚期巨大肿瘤伴溃疡大出血者，或严重感染者，对于肢体反复发生病理性骨折也可行截肢术。

放射疗法是软组织肉瘤局部治疗手段之一，对有淋巴结转移的软组织肉瘤，全剂量放射治疗联合化疗是主要的治疗模式；对有远处转移的软组织肉瘤，放射治疗一般用于对症治疗，是姑息治疗方法。一些早期软组织肉瘤病人，因高龄或心肺等重要器官不能耐受手术者，放射治疗也可作为一种局部治疗手段。手术后放射治疗用于处理术后的切缘残留或局部晚期的病例。目前放射治疗方法进展很快，如适形放疗、立体定向放疗(γ刀)及调强放疗等。放射疗法可引起疲乏、胃纳减退、低热、骨髓造血功能抑制、放射性肺炎、肺纤维化和癌肿坏死液化形成空洞等放射反应和并发症，应给予相应处理。对于软组织肉瘤脑转移病例，若颅内病灶较局限，可采用γ刀放射治疗，有一定的缓解率。

靶向治疗

伊马替尼

伊马替尼是酪氨酸激酶抑制剂，可特异性抑制Bcr-Abl、KIT、FMS、ARG、血小板源性生长因子受体α和PDGFRβ等基因。在软组织肉瘤患者的系统治疗中使用伊马替尼，目前已较为成熟，可用于术前、术后辅助治疗及转移、无法切除的软组织肉瘤者。

贝伐单抗

贝伐单抗是一种重组人源化单克隆抗体，包含了93%的人类IGg片段和7%的鼠源结构，其轻链可变区由鼠源部分组成，可以特异性结合VEGF，阻碍其与内皮细胞表面的受体结合，抑制其生物学活性，减少新生血管形成，进而达到抑制肿瘤生长的目的。此外，贝伐单抗的抗肿瘤活性还可通过影响肿瘤脉管系统、组织间隙压和血管通透性，来促进化疗药物到达肿瘤细胞。

索拉非尼

索拉非尼是一种多位点激酶抑制剂，具有抑制肿瘤细胞复制及肿瘤血管生成的作用。索拉非尼最初被认为具有抑制Raf激酶的作用，随后又发现该药也能够抑制血管内皮生长因子、血小板衍生生长因子β受体、类FMS酪氨酸激酶、c-Kit蛋白以及RET受体酪氨酸激酶。由此可见，索拉非尼具有双重抗肿瘤效应，一方面，它可以通过抑制RAF/MEK/ERK信号传导通路，直接抑制肿瘤生长；另一方面，它又可通过抑制VEGFR和PDGFR阻断肿瘤新生血管的形成，间接抑制肿瘤细胞的生长。

免疫治疗

近年来，通过实验研究和临床观察，发现人体的免疫功能状态与肿瘤的生长发展有一定关系，从而促进免疫疗法的应用。

特异性免疫疗法

用经过处理的自体肿瘤细胞或加用佐剂后，作皮下接种进行治疗。此外尚可应用各种白介素、肿瘤坏死因子、肿瘤核糖核酸等生物制品。

非特异性免疫疗法

用转移因子、干扰素、胸腺素、香菇多糖等生物制品，激发和增强人体免疫功能。

软组织肉瘤恶性程度较高，一般不能治愈。

软组织肉瘤患者一般5年生存率为40%～70%，神经源性肉瘤5年生存率仅约16%。

部分截肢术后软组织肉瘤患者出现瘫痪。

软组织肉瘤患者术后半年每月复诊，之后每3个月复诊一次。

软组织肉瘤患者的饮食以清淡可口，加强营养为主。合理营养物质分配，合理餐次分配，增加蛋白质食物摄入。忌食辛辣刺激食物，戒烟忌酒。

• 宜多吃具有抗骨髓病、骨肉瘤的食物，如海带、紫菜、淡菜、海蛤、裙带菜、杏仁、桃仁、李子。
  

• 忌烟酒及辛辣刺激食物。
  

• 忌霉变、腌制、油煎、肥腻食物。
  

• 忌鸡肉、羊肉、鹅肉、猪头肉等发物。

软组织肉瘤患者的护理以促进伤口愈合、避免复发为主，日常生活中要注意有无术后并发症、术后伤口的护理等，术后定期监测血象和影像学检查。同时也要注意患者术后的心理疏导。

术后注意

软组织肉瘤患者术后注意卧床休息，观察患者有无肢体疼痛、出血、感觉异常等症状，出现不适应送往医院救治。

伤口护理

术后注意伤口周围消毒换药避免感染，注意卧床休息避免剧烈运动导致伤口裂开出血。

术后定期监测血象，尤其是放化疗后患者易出现骨髓抑制，监测全身影像学检查有无转移病灶。

在生活中，患者家属要多关心患者的感受，了解其内心想法，及时进行心理疏导，鼓励患者说出其不适感以对症治疗。

对于合并糖尿病的软组织肉瘤术后患者，注意控制血糖避免伤口不愈。

软组织肉瘤的预防主要是根据病因预防，平时尽量避免吸烟、减少致癌物质接触、避免辐射、提高身体免疫力等。对于有家族遗传史等高危人群可以行基因检测，每年定期体检作早期筛查。

对于有家族遗传史等高危人群可以行基因检测、每年定期体检作早期筛查。

• 吸烟是目前主要致癌因素，应该尽量戒烟并且不吸二手烟。
  

• 有家族遗传史等高危人群可以行基因检测，每年定期体检作早期筛查。
  

• 避免长时间辐射或接触致癌物，注意防护避免外伤。
  

• 避免劳累、熬夜导致免疫力下降易导致疾病发生，养成规律作息时间。
  

• 养成运动的习惯，每日规律适度的运动有助于提高机体免疫力。
  

• 保持轻松愉悦的心情，避免每日高度紧张，焦虑不适，易诱发疾病。