脐尿管瘘是一种罕见的先天性疾病,是由于在胚胎发育的过程中,脐尿管未完全闭锁所引发的一种畸形,主要临床表现为脐部周围常伴有红肿,皮肤糜烂等炎症。脐部常伴有红色嫩芽息肉形成,危害生命安全,治疗方法以手术治疗为主,预后良好。
脐尿管瘘的病因尚不清楚,多因发育异常导致,好发于新生儿和成人脐尿管异常者。
在胚胎发育过程中,膀胱自脐部沿腹前壁下降、在下降过程中、脐尿管自脐部向下与膀胱顶部相连,胚胎晚期脐尿管全部闭锁,退化成脐正中韧带。若脐尿管完全不闭锁,脐部有管道与膀胱相通则称为脐尿管瘘。胎儿出生后腹压增高,膀胱内的尿液可经此瘘从脐部漏出。
脐尿管瘘为临床较少见疾病,患病率为0.0003%,其发病率无季节性及地区性差异。
脐尿管瘘好发于新生儿和成人脐尿管异常者。
脐尿管瘘的临床表现以脐孔尿瘘为主要症状。部分患者由于瘘孔较小,可能无法直接观察到尿液从脐孔漏出,但是患者一般都会有脐部皮肤长期潮湿不干的现象,由于尿液长期的浸润可导致患者脐周皮肤变红或出现皮疹,严重时可并发尿路感染、脐尿管囊肿等疾病。
瘘口直径大者脐部不断有液体流出,在腹压增加时脓性分泌物自脐窝处渗出,瘘口小时难以发现,仅表现为脐部皮炎或脐周脓肿。
脐部尿瘘为该病的主要临床表现,瘘口较大时,尿量会比较多,一般呈间歇性。瘘口较小时,常表现为脐部潮湿不干。漏尿在患儿哭闹、下尿路梗阻时会更加明显。
由于本病产生瘘管,导致脐周皮肤感染,继而溃烂引发炎症反应,产生红肿、皮肤糜烂等症状,经抗感染治愈后可复发。
脐尿管瘘少部分患者有红色肉芽息肉形成的症状,因长期炎症及感染反应导致新生性肉芽肿的产生,长期感染愈合反复交替出现,引发红色肉芽息肉形成。
主要表现是膀胱刺激征,即尿频、尿急、尿痛,膀胱区或会阴部不适及尿道烧灼感;尿频程度不一,严重者可出现急迫性尿失禁;尿混浊、尿液中有白细胞,常见终末血尿,有时为全程血尿,甚至见血块排出。一般无明显的全身感染症状,体温正常或有低热。因瘘管与输尿管相同,长期瘘管感染引起尿路感染的发生。
脐尿管囊肿表现为在下腹正中,囊性包块,不随体位变动,位置表浅与腹壁关系密切。大的脐尿管囊肿类似腹腔内肿瘤,可压迫肠道,引起腹痛等症状。亦可由于继发感染形成脓肿。脓肿或囊肿均可破裂,向腹外穿孔,或破裂至膀胱内或至腹腔与盆腔。根据临床检查脐下正中表浅囊性肿物,大小不等,大者可以触及且多无症状。继发感染时,出现局部炎症反应,结合B超、CT、膀胱造影等影像学检查可以明确诊断。因脐尿管瘘为先天性发育异常疾病,在发育异常同时,也可伴随脐尿管囊肿的出现。
梗阻部位发生在膀胱及其远端的尿路梗阻性疾病。长期的下尿路梗阻可引发上尿路梗阻从而引起肾功能损害。临床症状可表现为下尿路症状,主要有尿急、尿频、夜尿、尿流变细、尿后滴沥及尿不尽等。常见于尿道狭窄、良性前列腺增生等,本病因炎症刺激导致输尿管狭窄,可导致下尿路梗阻的出现。
脐尿管瘘患者的症状比较明显,一旦发现脐部周围伴有红肿、皮肤糜烂等标新啊,应前往医院就诊,需行CT或血常规、排尿性膀胱尿道造影等检查以明确诊断,需与卵黄管瘘相鉴别。
如发现脐部周围常伴有红肿,皮肤糜烂等炎症表现,且脐周皮肤常是潮湿状态或出现皮疹等情况,应及时就医。
大多数患者优先考虑去泌尿外科就诊,若为儿童出现症状则可到儿科就诊。
若患者出现其他严重不适反应或并发症,如尿路感染引发中毒性休克发生神经精神等症状可到急诊科就诊。
患者症状出现时间多长了,病史时间多长了?
目前都有什么症状?(如脐部周围常伴有红肿,皮肤糜烂等炎症。脐部伴有红色肉芽息肉形成等)
是否在外院进行过治疗?
做过什么检查?
医生用肉眼观察患者的腹部,可发现脐部潮湿,有时可发现脐周皮肤有红色黏膜;用手触摸脐部,沿着瘘管有时可发现条索状物;对患者的脐部进行按压,患者会出现尿意、轻压痛。
可检查腹部内器官有无异常情况,尿管通路情况,是否有感染表现为大片白色絮状影。血常规:可检查是否有炎症的发生,如有炎症的发生,可表现为白细胞聚集,计数增多。
膀胱尿道造影,不仅可排除尿道梗阻、还可了解瘘的情况,可显示脐与膀胱之间有异常的通道,经导管或经尿道向膀胱内注入美蓝,则可见脐孔流出或经尿道排出蓝色的尿液。
B超检查是该病的诊断标准之一,脐尿管瘘显示为下腹部中线处长条状无回声带,横断面为管腔结构的圆形无回声,与膀胱顶部有开口相通。
膀胱镜可直接观察膀胱的顶部是否有瘘口或者憩室。
通过脐部有红肿、渗液长期不愈合或者愈合后又复发,并且伴有尿味,都可考虑脐尿管瘘的可能。结合临床上B超可提示脐与膀胱之间的腹壁深层低回声带状影或者低回声囊腔,可明确诊断。
卵黄管瘘是肠道发育异常所致,膀胱造影显示为肠液,脐尿管瘘检测脐尿管瘘渗出液体中的尿素氮和肌酐含量显示是尿液,B超可提示脐与膀胱之间的腹壁深层低回声带状影或者低回声囊腔,可由次鉴别。
脐肠瘘也发生在脐部,但与肠道相通,因此排出物为粪便而非尿液。静脉注射染色剂后,排出液不染色。造影检查可显示卵黄管内造影剂进入肠腔,一般为下部回肠。脐尿管瘘排出物为尿液非粪便。
脐尿管瘘的治疗包括手术治疗及药物治疗等,手术治疗主要以切除瘘管为主,合并有脐周皮肤感染的患者,医生会给予其相应的药物治疗以控制感染,之后再行手术治疗。
抗感染药物治疗为主,常用药物为头孢类抗生素及各类广谱抗生素,如头孢西丁、头孢呋辛等,适用于治疗敏感菌所致的下呼吸道感染、泌尿生殖系统感染、预防感染(包括腹膜炎、胆道感染)、败血症以及骨关节、皮肤软组织感染,也适用于预防腹腔或盆腔手术后感染。副作用为可见皮疹、荨麻疹、红斑、药物热等过敏反应;罕见过敏性休克;消化系统可见恶心、呕吐、食欲减退、腹痛、腹泻、便秘等胃肠道症状。
脐尿管瘘一旦确诊,手术是最佳的治疗方法,因为脐尿管瘘导致的炎症及相关损伤在长期的慢性感染刺激下可诱发肿瘤。过去主张必须将脐部、囊肿及瘘管一并切除才能达到根治目的。
一般以脐部瘘孔为中心做梭形切口,并于腹中线部向下延长切口达耻骨联合上缘。此手术方式切口长,创面深,对机体损伤重,住院时间长,术后脐部毁损严重,腹部瘢痕大,美体效果差,部分患者还因失去脐窝及腹部留下明显瘢痕造成心理影响。
腹腔镜手术治疗脐尿管瘘及囊肿时,切除脐尿管及其异常组织宜尽可能彻底,需靠近脐和膀胱壁处结扎后切除,以免切除不完全而造成术后膀胱顶部憩室或诱发肿瘤形成,同时要注意脐尿管及其异常组织切除时脐尿管腔道宜闭合,以防人为造成腹腔污染在腹部只有三个小切口,切除了全段脐尿管,脐部外形完全保留,不影响脐部美观,手术时间短,无出血,住院时间亦短,随访半年,疗效满意。
脐尿管瘘患者经过及时、有效、规范的治疗大多可治愈,可正常进行生活,预后较好,一般不会影响正常寿命,术后3月需复查B超。
脐尿管瘘的大多数患者可治愈。
脐尿管瘘一般不会影响患者的自然寿命。
脐尿管瘘患者间隔3月复诊B超,如未发现异常即可确诊治愈。
脐尿管瘘患者饮食无特殊要求,合理膳食,全面均衡摄入营养即可。
脐尿管瘘患者应注意日常及术后护理,遵医嘱用药,保持伤口干燥清洁,避免伤口裂开等。对于患处还要进行观察,如出现异常情况要及时进行治疗。
因此病并发感染需服用抗生素,应遵医嘱用药,了解各类抗生素的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,出现不适及时告知医生。
因此病可影响脐部周围皮肤,应注意保护瘘管旁皮肤,防止再次发生感染。
脐尿管瘘患者术后患者应注意伤口近期内勿沾水,勿剧烈运动,注意休息。
保持患处清洁卫生,家属需要帮助患儿清洁脐周以及清洗会阴处,保持会阴处清洁,穿着宽松。
家属需要帮助患儿稳定情绪,避免患儿过度哭闹,消耗体能。
术后伤口愈合时可有瘙痒症状,家属应为患儿勤剪指甲,以免患儿抓伤皮肤。
术后患者应观察伤口有无渗血、渗液,有无红、肿、热、痛等表现,若存在需及时报告给医生。
部分患者用药可能会出现肝功能异常,或尿素氮、肌酸、肌酐一过性升高等副作用,所以用药期间需要注意监测肝肾功能。另外,静脉注射后产生灼热感、血管疼痛需要及时告知医生,以免导致血栓性静脉炎。
女性孕期需要做好产检,对胎儿进行早期筛查。
脐尿管瘘属于先天性脐尿管畸形,尚无有效的预防措施。
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