外阴黑棘皮病是黑棘皮病累及外阴的表现，好发于外阴皱褶部位，是以外阴皮肤色素沉着、乳头瘤样增生、角化过度、对称分布为特征的少见外阴皮肤病。外阴黑棘皮病为全身或身体各部位黑棘皮病的一部分，患者主要表现为腹股沟、大腿内上方、阴阜、大阴唇处色素斑及天鹅绒状增厚，可伴多发性皮赘，一般无不适，恶性黑棘皮病患者可有瘙痒。
- 就诊科室：
- 妇科
- 是否医保：
- 是
- 英文名称：
- vulval acanthosis nigricans
- 疾病别称：
- 外阴黑色棘皮症、外阴黑棘皮症
- 是否常见：
- 否
- 是否遗传：
- 具有遗传倾向
- 并发疾病：
- 乳头瘤样增生
- 治疗周期：
- 短期治疗
- 临床症状：
- 色素斑、多发性皮赘
- 好发人群：
- 各年龄阶段女性
- 常用药物：
- 鱼油、维A酸制剂、10%硫黄煤焦油软膏
- 常用检查：
- 血液生化检测、胰岛细胞功能检查、组织病理检查
本病可分为8型，但其基本皮肤损害相似，只是严重度、分布范围、有无合并症及恶性肿瘤有区别。
良性黑棘皮病
良性黑棘皮病为少见遗传性皮肤病，常染色体显性遗传，常有家族遗传倾向，有不同表型外显率，于出生后或幼儿期发病。早期表现为单侧皮损，属表皮痣，有时合并多发性黑色素细胞痣，皮损到青春期停止发展，以后保持稳定或缓慢减退。
特发性黑棘皮病
不伴有恶性肿瘤，先天性遗传或内分泌疾病，而常伴肥胖症。肥胖症存在胰岛素抵抗，以往称为假性黑棘皮病。伴有黑棘皮病的肥胖者禁食后平均血胰岛素浓度高于无黑棘皮病患者。当患者体重恢复正常，则黑棘皮病可消退。
内分泌性黑棘皮病
常伴有内分泌疾病，尤其常见的是脑腺垂体分泌增加和肾上腺病变，如肢端肥大症、Addison病、糖尿病等。
耐胰岛素A型综合征
耐胰岛素A型综合征多见于年轻妇女，有男性化症状或生长过速，又称HAIR一黑棘皮病综合征，即高雄激素血症(HA)、胰岛素抵抗(IR)和黑棘皮病，有家族性，常在婴儿期发病。有多毛和多囊卵巢、肢端肥大、阴蒂肥大和肌肉痉挛，黑棘皮病皮损常为弥漫性，成年期皮损发展较快，血中睾酮水平高。
耐胰岛素B型综合征
耐胰岛素B型综合征发病较晚，平均发病年龄为39岁，黑棘皮病症状轻重不一，可合并红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、白癜风及桥本甲状腺炎，但一般仅有自身免疫的实验室证据，如高滴度的抗DNA 抗体和白细胞减少。
恶性黑棘皮病
恶性型由恶性肿瘤诱发，与一般黑棘皮病合并肿瘤者有区别，后者发病年龄早，常静止不扩大，恶性黑棘皮病具有其他内脏恶性肿瘤所具有的三种皮肤标志，即Lesser-Trelat征、自然红色皮肤乳头瘤病和掌跖角化过度。黑棘皮病与此三种皮肤标志被认为是对一种遗传性或恶性相关的因子的同样反应，这三种标志常先于黑棘皮病出现，也很少与内脏肿瘤的其他皮损并存，如厚皮性骨膜病、类肿瘤天疱疮和胎毛增多症。皮损发展快，严重而广泛，色素沉着明显且不限于增厚皮损，黏膜及皮肤黏膜交界处亦有典型皮损，眼和唇部周围有乳头瘤样增生，指甲变脆有纵形嵴，皮损处常有瘙痒或刺激症状。
肢端黑棘病
肢端黑棘病在黑人中多见，我国近亦有发现，皮损限于手足背对称性，呈天鹅绒样角化过度、褐色，是黑棘皮病一种变型，全身健康状况好，无其他合并症。
单侧黑棘皮病
本型可以是双侧性良性黑棘皮病的最早表现，但也可持续为单侧分布，可能为痣样损害，亦有人称为痣样黑棘皮病，为不规则常染色体显性遗传，可发生于出生时、儿童期或青春期，皮损在一定时间内渐渐扩大，然后保持稳定或消退。
药物性黑棘皮病
此型很少见，可能致病药物有皮质类固醇、烟酸、己烯雌酚、胰岛素、垂体提取物、叁嗪苯酰胺、甲睾酮、口服避孕药和夫西地酸(梭链孢酸)亦有可能诱发，局部外用夫西地酸(梭链孢酸)可引起黑棘皮病皮损。
混合性黑棘皮病
患者同时有两种黑棘皮病皮损，一般常是在患其他型黑棘皮病病人身上出现恶性黑棘皮病。
参考文献
[1]谢幸,苟文丽.妇产科.第9版[M].北京人民卫生出版社,2019:248.