肠系膜肿瘤是指发生于肠系膜的囊性或实质性肿瘤，肠系膜肿瘤临床少见，可分为良性和恶性，以良性多见。本病发病隐匿，早期常无特异性表现，临床误诊率高，肿瘤增大后可因腹膜受牵拉而产生腹痛，但多不剧烈，如为恶性肿瘤，则可出现一些临床症状，如消瘦、乏力等全身衰竭的表现。一旦确诊应及时手术切除，若为恶性肿瘤，手术后还可配合化疗和放疗。

良性肠系膜肿瘤

淋巴管瘤

可在出生后任何时期开始增生，为弥漫性淋巴管增生或呈膨胀性扩张。肉眼见为乳白色囊性肿物，内有透明液体或乳糜样液，单发或弥漫布满整个小肠系膜。

纤维瘤

其主要成分是成纤维细胞和胶原纤维。胶原成分为主者称硬纤维瘤。此瘤生长缓慢，切除不完全可致复发。

神经纤维瘤

主要成分有神经鞘细胞和胶原纤维束。肉眼见呈现结节状，边界不清，有的长径可达20cm，硬韧且有弹性，无包膜，大型肿瘤中央可发生坏死并可发生破溃。

脂肪瘤

为成熟脂肪细胞组成，单发或多发，可弥散在肠系膜上而难以切除，切除后易复发，也可恶变成脂肪肉瘤。

平滑肌瘤

发生于深部组织者少见，血管平滑肌瘤来源于小血管的平滑肌，大的肿瘤长径可达20cm，中央可坏死而出现囊性变。

海绵状血管瘤

是由排列密集的毛细血管组成，血管腔内充满血液。肉眼见为紫色软性肿块，压之体积缩小，有弹性。

畸胎瘤

包含有软骨、皮肤、皮脂、毛发等，成人畸胎瘤分化良好，畸胎瘤可呈分叶状，内有液体积聚为囊性畸胎瘤。肠系膜腹膜的原发瘤称为间皮瘤，多为良性纤维型、乳头状瘤和弥散型乳头状瘤。

恶性肠系膜肿瘤

恶性淋巴瘤

常首先发生于一个淋巴结，易于相继转移至同组群和其他组群淋巴结。肉眼见为散在的大小不等的结节或融合成大块，大小2~20cm，可侵及肠壁引起粘连和梗阻，中心坏死破溃可形成腹膜炎。

纤维肉瘤

可呈巨块形，有薄而脆的假包膜，假包膜与瘤体难以剥离。表面可呈暗红色，有的为分叶状。神经纤维肉瘤与一般软组织纤维肉瘤区别不大。

恶性组织细胞瘤

恶性程度高，常有转移，切除后易复发。

平滑肌肉瘤

比平滑肌瘤体积更大，直径可达20cm，质地软而脆，易于发生变性坏死。

瘤体界线清楚，易于做单纯肿瘤切除，切除后局部易复发。

类癌

即嗜银细胞瘤，嗜银细胞位于黏液腺的底部，类癌多发生在阑尾和末段回肠。肠系膜根部类癌可引起广泛纤维化致血管栓塞。

囊肿

多见的有单纯性囊肿、囊性淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤，其次是包虫囊肿。

肠系膜肿瘤是指发生于肠系膜的囊性或实质性肿瘤，肠系膜囊肿可来自先天性发育异常、新生物类、寄生虫性或外伤性等。肿瘤多由肠系膜中的任何细胞成分因物理、化学等因素刺激或更多原因导致异常增生所致。

肠系膜囊肿

可来自先天性发育异常、新生物类、寄生虫性或外伤性等，详见网膜囊肿。肿瘤多由肠系膜中的任何细胞成分因物理、化学等因素刺激或更多原因导致异常增生所致。

肠系膜肿瘤

可发生于肠系膜的任何细胞，可能有七种来源，即淋巴组织、纤维组织、神经组织、平滑肌、脂肪组织、血管组织、胚胎残余组织，其中以纤维组织和淋巴组织来源最多。

慢性胃肠道疾病的病史是本病的重要诱发因素，如肠道囊肿，不及时去除，便有可能进一步恶化为肠系膜肿瘤。

肠系膜肿瘤临床上较少见，肠系膜肿瘤中纤维瘤约占25%，肌瘤约占15%，组织细胞瘤(黄色肉芽肿)约占15%，血管外皮细胞瘤约占10%，神经纤维瘤约占5%，间叶瘤约占5%。在欧美国家，本病病人约占住院总人数的1/1万~1/2.5万，国内报告为1/8774，稍高于欧美，良、恶性肿瘤发生率，国外报道无明显差异。成年患者中，良性肿瘤以青年女性较多，恶性则以男性多见。

成年患者中，良性肠系膜肿瘤以青年女性较多，恶性肠系膜肿瘤则以男性多见。

腹部肿块

是最早也是最常见的症状，肿块可为囊性，也可为实质性，若其质较硬，表面不光滑呈结节状并有压痛，常提示为恶性肿瘤。

腹痛

多为胀痛不适，是由于肿块牵拉腹膜或挤压腹内脏器所致。若肿瘤出血或自发性破裂可引起急性腹膜炎而引起剧痛。

发热

多见于恶性肿瘤。许多淋巴肉瘤患者的首发症状就是不明原因的发热。高度恶性的软组织肉瘤，部分坏死后继发感染以及肿瘤毒素反应等均可导致不规则发热或低热。

便血

表示恶性肿瘤已侵犯肠管引起肠道内出血。

肠梗阻

无论良性或恶性肿瘤，都可以出现肠梗阻或急性腹膜炎。良性肿瘤由于较游离和瘤体重量而易引起肠扭转，故多见急性肠梗阻，恶性肿瘤常因浸润肠壁引起肠梗阻，故多为不完全性肠梗阻。

其他

如食欲不振、消瘦、贫血、乏力等一些恶性肿瘤全身反应的表现。

肿瘤可压迫膀胱输尿管而致肾盂积水，表现为腰酸、胀痛不适或尿频，也可压迫下腔静脉或髂静脉致腹水、腹壁静脉曲张、下肢水肿等。少数原发性肠系膜恶性肿瘤以转移灶的表现为其首发症状，如转移到肺则有胸闷、胸痛；转移到脑则有头痛、头晕等。

由于肠系膜肿瘤瘤体牵拉可引起急性肠扭转，继发感染，破溃的瘤体可致腹膜炎，浸润肠管可致肠穿孔、出血等，文献报道有并发肠梗阻、肠扭转、肠套叠、肠穿孔、破溃致腹膜炎、继发感染和消化道出血者。

肠系膜肿瘤患者出现腹部肿块、腹痛、食欲不振、便血等情况，要及时到医院就诊，做CT、腹腔镜、细胞学检查等，本病要和小肠肿瘤、胃癌、卵巢肿瘤相鉴别。

• 患者出现腹部肿块，伴有腹痛、发热等症状需要及时就医检查。

• 患者日常自觉乏力、食欲不振、发热或者有便血的症状需要立即到医院就诊。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者出现腹痛、便血、呕吐、食欲不振等症状可以考虑去普外科、胃肠外科就诊。

• 因为什么来就诊的？

• 腹部肿块有多长时间了，有腹痛吗？

• 有便血、发热、体重下降、呕吐、疲乏无力、食欲下降等情况出现吗？

• 家里人或亲戚有没有患过类似的病？

• 既往有无其他的病史？

• 之前有没有做过检查，接受过其他治疗？

X线检查

可发现肿瘤对邻近组织的外压现象，如有钙化可能是畸胎瘤。X线钡剂造影可显示有肠管受压移位表现，有助于确定是否为肠外肿块，有时肠系膜恶性肿瘤侵入肠壁时，则可出现肠壁僵硬、黏膜皱襞增粗或中断、钡剂通过缓慢等现象。

B超检查

可显示腹腔肿块及区别囊性与实性。肠系膜囊肿见液性暗区，边界回声清晰，并有明显的包膜回声及后方增强效应。良性肿瘤包膜清晰完整，内部呈现均匀稀少的低回声区，有时为无声区，如脂肪瘤、纤维瘤和神经鞘瘤等。恶性肿痼包膜回声区或有或无，内部回声强弱不一，分布不均，并有形态不规则的无回声区。

CT和MR检查

可直接了解肿块的大小质地、边界和毗邻关系，可清楚地显示周围组织器官是否被侵犯，特别是肠管与肿块的关系，对术前诊断十分有益，并可用来随访评价治疗效果及了解是否复发。

肠系膜血管造影

根据血管显影的连续动态观察，可以确定肿瘤位置、大小和性质。

腹腔镜检查

可确定肿瘤位置，有可用于活检确定肿瘤性质，是本病诊断的重要方法。

实验室检查

如血生化、血常规、肿瘤标志物对诊断有参考价值。对于术前未能确诊者，术中应做冰冻病理检查。

临床上遇到无症状的或伴腹部出现横向活动性肿块伴有局部隐痛或胀痛或肠梗阻，影像学检查显示为与肠管关系密切的外在性肿物应考虑有肠系膜肿瘤的可能，可以选择小肠造影、B超及穿刺细胞学等检查来确定诊断。

胃癌

先有上腹不适、食欲不振、消瘦等，随后发现肿块，活动范围小，X线钡餐检查及胃镜检查可以确诊。

脾大

脾大有切迹，在脾之肋下缘之间手指不易插入，常伴脾功能亢进，如白细胞和血小板计数减少，B超、CT检查有助于诊断。

小肠肿瘤

多有间歇性痉挛性疼痛、肠出血和腹泻等症状，小肠稀钡检查有助于诊断。

肠间脓肿

多突然发热、腹痛、肿块易活动，有明显压痛，实验室检查多见白细胞数升高。

卵巢肿瘤

肿块始自下腹部，逐渐向上增大，很少有发热及胃肠道症状，B超和钡餐检查可助诊断。

腹膜后肿瘤

肿块边缘不清，位置较固定，X线钡剂检查和选择性肠系膜上动脉造影有助于鉴别。

回盲部结核

病史长，肿块位于右下腹部，不活动，有结核中毒症状，其它部位常有结核，易合并不完全性肠梗阻。

腹主动脉瘤

位于上腹中线，不活动，有膨胀性搏动。有的可触及震颤，听诊为滚筒样杂音，腹部X线平片有的可见椎体被侵蚀，腹主动脉造影可确诊。

肠系膜肿瘤的治疗以手术切除为主，至于是否辅助其他治疗，如放疗和化疗，当视肿瘤的病理类型、恶性程度以及患者的年龄和全身状况而定，但放射治疗或化学治疗需要长期间歇性治疗。

一般治疗食欲下降或有肠梗阻症状者应给予静脉补充营养，有肠梗阻症状者应及时胃肠减压，视病情补充血容量及电解质和蛋白质。

化疗则包括全身静脉化疗、介入化疗、腹腔内化疗以及新辅助化疗。由于缺乏敏感和特异性的化疗药物，故国内外使用的化疗药物不尽相同，常用的有长春新碱(VCR)、阿霉素(ADM)、环磷酰胺(CTx)等一些对软组织肿瘤相对敏感的药物，而恶性淋巴瘤则多采用经典的CHOP方案。

肠系膜囊肿多有完整的包膜，孤立的囊肿可做摘除术，如囊肿与肠管关系密切或与系膜血管粘连，可连同该段小肠一并切除。实质性肿块有良性与恶性之分，不论何种都应将肿瘤连同系膜及一部分小肠一并切除，良性肿瘤常用的术式有肠系膜囊肿摘除术、肠系膜良性瘤切除术，恶性肿瘤常用的术式有肠系膜恶性瘤切除术、姑息性减瘤术。

术后利用放射线杀死肿瘤细胞，有助于肿瘤的局部控制，可延长患者生命，改善生活质量。

良性肿瘤可以治愈，但容易复发，恶性肿瘤治愈率较低。

恶性肿瘤的生存率较低，良性肿瘤治愈后不影响正常寿命。

一般本病在放疗、化疗治疗周期结束一个月后及时复诊，做CT、磁共振、腹腔镜、细胞学等检查，为了更好的掌握病情，了解病情进展。

肠系膜肿瘤的病人日常饮食要定时定量，少吃多餐，多吃含有维生素的绿色新鲜水果和蔬菜，不吃熏制、霉变的食物，进食要细嚼慢咽。

• 建议多吃新鲜水果和蔬菜，补充水分及富含维生素、蛋白质的食物。
  

• 忌吃含有纤维素较多的食物，如韭菜、芹菜、烧饼等粗糙不易消化的食物。

• 不吃熏制、霉变这些都含有致癌物质，不吃过烫的食物，易损伤肠道黏膜。

• 建议常吃含有抑癌作用的食物，如芥兰、包心菜、胡萝卜、油菜、植物油等。

肠系膜肿瘤的患者日常勤加锻炼，增强身体素质以及术后注意伤口清洁，同时密切注意引流管是否通畅，加强心理护理，给病人做好思想工作。需要特别注意的是，放疗以及化疗带来的副作用，要及时处理。

• 术后注意伤口的清洁，定期更换敷料，如出现伤口渗血、渗液、红肿的症状，需要及时联系医生。

• 适当活动，常配合散步、太极拳、气功等运动，以增强体质，促进恢复。

加强心理护理，作好思想工作，消除紧张、恐惧情绪，对病人的治疗和康复甚为重要。

放疗过程中，若出现食欲下降、皮肤损伤、失眠等表现，属正常现象，请及时与医生沟通。如出现放射性膀胱炎，表现为小便次数多、尿痛、血尿，放射性直肠炎表现为大便次数多、腹部坠胀等，请及时联系医生，进行对症治疗并调整治疗方案。

肠系膜肿瘤为多因素导致的疾病，要注意饮食卫生，调畅情志，加强体育锻炼，增强体质，以提高抗病能力。对于怀疑患病的患者，应早期诊断，早期治疗。