神经系统症状

周围神经系统受累表现为神经分布区麻木、烧灼感、疼痛、乏力，少数还伴有运动障碍；中枢神经系统受累病例少见，可表现为失明、意识模糊、癫痫发作、轻偏瘫等。

心血管系统症状

10%~15%的类风湿性血管炎患者出现心脏及冠状动脉受累，可引起胸闷、胸痛等症状，无粥样硬化斑块形成，但临床症状很难与冠心病区分。

皮肤症状

90%的类风湿性血管炎患者可出现皮肤表现，主要有指、趾出现瘀斑、紫癜、溃疡、坏疽等，这些皮肤损害通常并存，常认为足踝部皮肤溃疡是类风湿性血管炎标志性特征。

眼部症状

有眼部异物感，伴流泪、畏光、视力减退，主要包括虹膜炎、结膜炎、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、视网膜炎等。

胃肠道症状

胃肠性血管炎约占10%，表现为腹痛、肠梗梗阻、穿孔、坏疽等。

肺部症状

类风湿性血管炎累及肺部血管少见，表现为咳嗽、咯血、呼吸困难等。

外周溃疡性角膜炎

由局部或系统性炎症疾病诱发，主要由自身免疫性疾病引起，可迅速导致角膜穿孔引起失明，若未规范治疗，死亡率约达30%。

动脉瘤或血栓

病变累及大动脉，炎症可造成血管梗阻或动脉瘤，合并血栓，极少数患者出现动脉瘤破裂而突然死亡。

肠系膜血管梗死

血管缺血、坏死，引起肠道梗阻、坏疽或穿孔，合并感染，死亡率高。

多器官功能衰竭

类风湿性血管炎病变累及全身多器官血管，预后差，最终使全身多器官功能衰竭而死亡。

类风湿性血管炎本身属于风湿性疾病，出现晨僵、关节肿痛、关节畸形、活动障碍等表现时应及时就诊，风湿免疫科为主要就诊科室，可行相关检查以助判断。

• 出现关节表现，如晨僵以及关节肿、痛，关节畸形、活动障碍应及时就诊。

• 出现剧烈腹痛、视力急剧下降、撕裂样胸痛等严重并发症的表现，应立即就诊。

• 类风湿性血管炎为风湿性疾病，应就诊于风湿免疫科。
  

• 如出现严重并发症，可先就诊于急诊科抢救生命。

• 患者年龄多大？
  

• 家族中有出现过此类症状吗？
  

• 目前都有什么症状？(胸痛、眼部红肿、肢体麻木、皮肤破溃等)
  

• 症状出现多久了？
  

• 之前有没有用过什么药物？

体格检查

出现新发的关节外体征，如皮肤破溃以及手指、足趾皮肤苍白、湿冷、疼痛；神经系统感觉异常、肌力减退；腹部压痛等。

补体、抗体测定

与小血管炎相关，48%的类风湿性血管炎患者可出现核周型抗中性粒细胞胞质抗体阳性，此外抗环瓜氨酸肽抗体对诊断有高敏感性和特异性；类风湿性关节炎患者血清补体均有升高，只有在合并类风湿性血管炎患者中可出现低补体，尤其是补体C3下降，诊断学意义较大。

炎性标志物检测

红细胞沉降率和C反应蛋白升高，并且和疾病的活动程度相关。

类风湿因子检查

高滴度类风湿因子，尤其是类风湿因子IgA，辅助诊断意义相对较大。

血常规检查

大多数患者会有血小板、白细胞增多，红细胞、血红蛋白减少。

病理检查

受累组织的活检是类风湿性血管炎诊断的金标准。一次病理活检阴性不能排除类风湿性血管炎的诊断。

影像学检查

CT、核磁检查有助于了解各器官病变情况，明确有无并发症或与其他疾病鉴别诊断。

• 通过患者确诊有类风湿性关节炎，出现皮肤破溃、手指、足趾皮肤苍白、乏力、发热、体重减轻、胸闷、胸痛等临床表现，考虑有类风湿性血管炎的可能。

• 补体、抗体检测发现补体C3下降，核周型抗中性粒细胞胞质抗体阳性；类风湿因子检查可见高滴度类风湿因子，尤其是类风湿因子IgA；炎性标志物检测可见红细胞沉降率和C反应蛋白升高，可明确诊断。

类风湿性血管炎的治疗以药物治疗为主，传统的糖皮质激素治疗失败后可应用生物制剂靶向治疗。常用的药物有泼尼松、环磷酰胺等，对于长期持续治疗的患者应施行宣教。

糖皮质激素

糖皮质激素是血管炎的基础治疗，有抗炎及免疫抑制的作用。如泼尼松，大剂量应用可引起糖尿病、消化道溃疡、性腺抑制、库欣综合征等疾病，可并发感染。有高血压、血栓、消化道溃疡、精神病、心肌梗死、青光眼等患者一般不易使用。

免疫抑制剂

凡是合并重要脏器受累者，除糖皮质激素外还应及早加用免疫抑制剂。

环磷酰胺

疗效明确，不良反应多且严重，如骨髓抑制、性腺抑制、泌尿系肿瘤等。应用过程中必须监测血常规、肝功、性腺功能等。

甲氨蝶呤

本药有致畸性，妊娠及哺乳期禁用；有致癌性，长期服用后有潜在导致继发性肿瘤的危险；全身极度衰竭或并发感染时禁用本品。

硫唑嘌呤

不良反应有致敏、致畸、骨髓抑制、恶心、脱发等。治疗前及治疗中都应监测血常规、肝功能。孕妇及哺乳期妇女禁用。

生物靶向药物

利妥昔单抗

是一种单克隆抗体，能特异性地结合某抗原，从而启动免疫反应。可以用于类风湿性血管炎、中血管炎等治疗。严重心衰、严重活动性感染或免疫应答严重损害的患者，妊娠及哺乳期腹女禁止使用此药。

托珠单抗

可用于治疗难治性大动脉炎、类风湿性血管炎等。使用此药发生严重感染的风险增高可导致住院或死亡。

该病无需手术治疗。

类风湿性血管炎病不能治愈。

类风湿性血管炎的出现提示类风湿性关节炎预后不良，5年死亡率可达40%。

患者长期治疗应定期复诊，根据病情数周至数月间隔不等，复诊调整用药方案，监测药物浓度及不良反应。

类风湿性血管炎合并多系统损害及各种并发症，饮食上要注意与临床症状及病理改变相关的方面，辅助疾病的治疗，可以多补充维生素，预防骨质疏松，还要禁烟酒、低盐、低脂饮食。

• 禁烟、禁酒，长期吸烟可引起血管病变，加重血管炎本身的病理改变；患者服用糖皮质激素治疗，如果饮酒可增加消化道出血风险。

• 长期应用糖皮质激素治疗可出现高血压、血脂异常、糖尿病等不良反应，注意相关疾病的饮食控制，如低盐、低脂糖尿病饮食。

• 长期应用糖皮质激素患者应补充维生素D，预防骨质疏松。

类风湿性血管炎患者的日常护理主要在于规范的药物护理，必要的心理疏导以及病情变化的监测，注意类风湿性血管炎患者关节功能的恢复，同时还要预防感染，防止病情加重。

口服用药

此类疾病长期应用药物治疗，应注意规范用药，注意药物的不良反应，定期复查血常规、肝功能、血药浓度等相关指标，激素类药物要遵医嘱应用，酌情减量，不可自行调整用药或停药。

锻炼活动

有关节活动障碍、生活不能自理者，给予日常生活的护理；对于未完全丧失运动功能者，进行功能锻炼，恢复基本自理能力。

患者可出现多器官受累的症状，且病程漫长，有出现严重并发症的风险。家属应对患者进行心理疏导，让其了解所患疾病，明确积极治疗的益处，提高医从性。并且通过日常耐心的交流，使患者拥有健康、积极的心境。

对于已经确诊类风湿性血管炎的患者应警惕类风湿性血管炎的发生，现今无特异性的实验室筛查，对于出现指、趾末端血管炎的患者高度警惕此病。

类风湿性血管炎目前病因不明，无有效的预防措施。