婴幼儿型青光眼见于新生儿或者婴幼儿时期,双眼发病60%~75%,男性较多,约65%~76%,发病率约为三万分之一。临床表现为眼睛畏光、流泪、眼睑痉挛,角膜横径增大,眼球扩大,前房深,房角发育异常,眼底视乳头青光眼性改变。早期通过手术治疗预后良好,失去治疗最佳时机,容易引起失明。
婴幼儿型青光眼的病因尚未充分阐明。婴幼儿型青光眼房角结构发育异常是主要病理改变,有一定的遗传因素。本病好发于婴幼儿、有青光眼的家族遗传者等。
婴幼儿型青光眼房角结构发育异常是主要病理改变。在病理组织学上,虹膜根部附着点前移,过多的虹膜突覆盖在小梁表面,葡萄膜小梁网致密而缺乏通透性等,都提示房角结构发育不完全,与胚胎后期分化不完全的房角形态相似。虽然部分家系显示常染色体显性遗传,但绝大多数患者为常染色体隐性遗传,其外显率不全且有变异,或者呈现多基因遗传疾病表现。
婴幼儿型青光眼是少见病,见于新生儿或者婴幼儿时期。50%的患儿在出生时就有表现,80%在一岁内确诊。双眼发病60%~75%,男性较多,约65%~76%,发病率约为三万分之一。
婴幼儿是婴幼儿型青光眼的主要发病人群。
直系亲属(父母、兄弟姐妹)有青光眼病史者,容易好发婴幼儿型青光眼。
婴幼儿型青光眼表现为畏光、流泪、眼睑痉挛、角膜横径增大、眼球增大、前房加深,房角检查可能发现虹膜前位插入。本病可以并发角膜炎、角膜混浊、晶状体半脱位等病症。
多数患儿有典型的泪溢、畏光及眼睑痉挛三联征。泪溢及畏光是由于角膜水肿所致。严重者在一般光线下即表现畏光,强光下患儿将面部隐藏在母亲怀中,以避免因畏光而致的眼痛。
角膜横径超过12mm(正常婴儿角膜横径一般不超过10.5mm)。因眼压升高,常常表现有角膜上皮水肿,角膜外观呈毛玻璃样混浊或无光泽。有时可见到后弹力层膜破裂,典型表现为角膜深层水平或同心圆分布的条纹状混浊(Haab条纹)。
眼压升高、房角异常、青光眼性视盘凹陷以及眼轴长度增加,这些都是婴幼儿型青光眼十分典型的体征。
婴幼儿型青光眼长期的眼压升高,可以引起角膜上皮脱落,严重的发生感染导致角膜溃疡。
婴幼儿型青光眼因为眼压持续升高,角膜狄式膜破裂,最后形成角膜混浊而严重影响视力,可以引起弱视发生。
婴幼儿型青光眼眼压升高,角膜横径眼球增大,可以引起晶状体悬韧带被伸展而断裂发生晶状体半脱位。
婴幼儿型青光眼眼压持续升高,可以引起角膜水肿,随着角膜和角巩膜缘不断增大,狄式膜发生破裂。
婴幼儿型青光眼早发现、早诊断、早治疗对于控制病情、改善症状、预防并发症极其重要,尤其对于高危人群,如婴幼儿、有青光眼家族史的婴幼儿,要定期到眼科体检筛查。对于有疑似婴幼儿型青光眼临床表现的患者更应该及时就诊以明确诊断。
对于高危人群,早期眼科体检非常有必要,重视体检中的裂隙灯显微镜检查。无论是不是高危人群,一旦体检中出现角膜横径增大、前房深、角膜水肿等都需要在医生的指导下进一步检查。
在体检或其他情况下发现角膜横径眼球增大,并出现畏光、流泪、眼睑痉挛等症状时,应及时就医。
出现刺激症状加重,甚至角膜增大破裂,角膜出现炎症、混浊,应立即就医。
婴幼儿型青光眼患者需要眼科就诊。
眼睛刺激症状是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如畏光、流泪、眼睑痉等)
是否有以下症状?(如角膜、眼球增大等症状)
既往有无其他的病史?
裂隙灯显微镜检查可见角膜横径增大超过12毫米(正常婴幼儿角膜直径10.5毫米)。因为眼压升高常常出现角膜上皮水肿,角膜外观呈现毛玻璃样混浊或者无光泽,有时可见后弹力膜破裂,典型的表现角膜深层水平条纹样混浊。迁延损害可以形成不同程度的角膜混浊。
婴幼儿型青光眼检眼镜检查眼底可见青光眼性视乳头,视杯凹陷扩大加深,杯盘比增大,可能因为眼压恢复正常而改善。
婴幼儿型青光眼房角镜检查提示房角发育异常,如中胚叶组织残留等。
典型婴幼儿型青光眼症状,如畏光、流泪、角膜、眼球增大,青光眼性视乳头损害加上房角镜检查提示房角发育异常就可以明确诊断。
单纯性大角膜仅仅表现角膜直径增大,无眼睛畏光、流泪、眼睑痉挛、眼球扩大等症状,由此可与婴幼儿型青光眼进行鉴别。
房角镜检查房角开放,无房角发育异常及中胚叶组织残留等,婴幼儿型青光眼有房角发育异常及中胚叶组织残留。
婴幼儿型青光眼由于药物的毒副作用,长期使用药物治疗的价值有限,手术是治疗婴幼儿型青光眼的主要措施,手术是房角切开或者小梁切开术。由于婴幼儿型青光眼的病因和发病机制尚未完全阐明,目前仍缺乏病因治疗。临床中治疗强调个体化等原则,对婴幼儿型青光眼患者进行疾病宣教,定期眼科复查。
通过减少房水生成,达到降眼压目的,如噻吗洛尔、倍他洛尔等滴眼液。注意支气管哮喘、选择心动过缓、房室传导阻滞等禁忌使用。
如拉坦前列素、曲伏前列素等通过增加房水葡萄膜巩膜途径引流达到降眼压目的。容易引起虹膜颜色加深,睫毛变长、变粗等不良副作用。
如布林佐胺通过抑制房水生成达到降眼压目的。容易引起过敏、眼部刺激症状等,注意防范。
婴幼儿型青光眼需要行房角或者小梁切开术,绝大多数会使眼压恢复正常,是治疗首选手术方式。切开术后眼压仍然控制不理想,可以考虑滤过手术。滤过手术因为婴幼儿创伤愈合反应强烈,滤过泡容易瘢痕化,需要防止瘢痕化。
角膜混浊本身容易引起弱视,眼球扩大可以引起轴性近视,而后弹力膜破裂可以引起慢性散光,眼压控制后需要采取适当措施防治弱视。婴幼儿型青光眼表现眼部刺激症状如畏光、流泪、眼睑痉挛等,应避免户外活动。
婴幼儿型青光眼通过前期的降眼压滴眼液治疗,及时的房角手术切开,绝大多数会治愈。手术后需要定期复查确保眼睛安全。
婴幼儿型青光眼通过有效方法治疗目前能治愈。
婴幼儿型青光眼一般不会影响患者自然寿命。
婴幼儿型青光眼手术治疗刚开始,至少每天复查一次。手术达到治疗目标,病情稳定后,可每年复查一次。
婴幼儿型青光眼多发生于新生儿或者婴幼儿时期,建议母乳喂养或遵医嘱进行奶粉配比喂养,一般无其他特殊饮食禁忌。
婴幼儿型青光眼患者的护理以促进患者疾病恢复,患者家属要接受知识宣教,及时、定期带领患儿眼科检查,确保眼睛安全,还需避免手术后发生感染等,通过角膜检测来了解病情及时调整治疗。
家长要了解各类降眼压滴眼液药物的作用、剂量、用法、不良反应和注意事项,帮助病儿正确使用。
婴幼儿型青光眼患者表现畏光、流泪、眼睑痉挛时,避免户外活动。手术后卧床休息。疾病恢复正常可以进行常规活动。
角膜监测:可使用裂隙灯显微镜检查,了解角膜改变,根据病情及时调整治疗。
婴幼儿型青光眼眼压持续升高可以引起角膜破裂,避免挤压眼睛,需要密切观察、及时眼科检查。
对于婴幼儿型青光眼高危人群,宜及早开始进行婴幼儿型青光眼筛查。尤其是出生时、一岁以内、三岁以内,需要进行眼科常规裂隙灯显微镜、检眼镜检查,对于儿童和青少年的婴幼儿型青光眼高危人群,宜每年一次眼科体检。首次筛查结果正常者,宜每一年至少重复筛查一次。
由于婴幼儿型青光眼病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法,有青光眼家族史者可以考虑基因筛查,对预防疾病发生,或避免疾病进一步加重有益处。
[1]杨培增,范先群.眼科学[M].第9版.北京:人民卫生出版社,2018:161-162.
[2]葛坚,王宁利.眼科学[M].第3版.北京:人民卫生出版社,2015.