植物神经系统肿瘤又称为自主神经系统肿瘤，临床中按照组织病理又分为三种类型，即神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤。发病起初通常无明显症状，是儿童最常见的良性神经源性肿瘤。这三种不同类型的肿瘤其分化程度、预后、临床表现等各有其特点。

神经节细胞瘤

患者多有家族史，通常无症状，如肿瘤渐增大，在5.0cm以上则可出现与神经鞘源性肿瘤相关症状，侵犯颈交感神经节可出现Horner综合征(霍纳综合征)、虹膜异色症等。

神经节母细胞瘤

患者除出现神经源性肿瘤相关症状外，常可出现截瘫、慢性腹泻和某些部位的疼痛。

神经母细胞瘤

除常出现与神经源性肿瘤相类似症状外，截瘫和其他脊髓压迫有关的神经源性症状存在于1/3的纵隔神经母细胞瘤的儿童中，部分病例中可出现副癌综合征。

植物神经系统肿瘤病因仍未完全明确，部分患者的发病与遗传因素有一定的关系。

植物神经系统肿瘤按照组织病理分为三种类型，即神经节细胞瘤、神经节母细胞瘤、神经母细胞瘤。其中神经节细胞瘤是儿童最常见的良性神经源性肿瘤，该病也可见于年龄较大的儿童、青少年和青年人，患者多有家族史。神经节母细胞瘤发病率没有明显的性别差异，但有显著的年龄差异，其中以10岁内儿童最多见，约占总数的70%~80%，2岁以内约占30%，3岁以内约占50%，20岁以上者则少见。神经母细胞瘤好发于低龄儿童和婴儿，多数发生在3岁以内的儿童。

有植物神经系统肿瘤家族史的儿童好发该疾病，因其有家族遗传倾向。

神经源性肿瘤相关症状

如胸闷气短、面部抽搐。

颈交感神经麻痹综合征

主要表现为患侧眼球内陷、眼裂变窄、上睑下垂、血管扩张及面颈部无汗等。

虹膜异色症

两只眼睛的虹膜颜色不同或者同一虹膜各部分之间颜色不同，表现为虹膜颜色加深或变浅等。

上腹部不适

肿瘤体积增大后压迫所引起，可出现饱胀感、腹部隐痛等。

副癌综合征

双上肢出现行动困难、肌肉无力、发音困难、恶心等症状。

贫血

神经母细胞瘤容易侵犯邻近组织，往往很早就出现血行转移，以骨、肝为多见，广泛骨转移伴骨髓破坏可造成严重贫血。

肝肿瘤

神经母细胞瘤容易肝转移导致肝脏肿瘤，患者可出现黄疸、肝区疼痛甚至出现腹腔积液。

植物神经系统肿瘤多于儿童、青少年发病，症状缺乏特异性，当无明显诱因出现胸闷、胸痛、憋喘、眼裂变窄、眼睑下垂时，应及时于神经内科、肿瘤科就诊，完善实验室检查和影像学检查，再结合组织病理检查可确诊。

• 若出现无明显诱因的胸闷、胸痛、憋喘、眼裂变窄、眼睑下垂等，应及时就医。

• 若出现窒息、呼吸困难，甚至已经陷入昏迷的患者应立即就医。

多数患者考虑去神经外科、肿瘤科就诊。

• 最近做过什么检查？
  

• 目前都有什么症状？(如胸闷、胸痛、憋喘、眼睑下垂等)

• 是否有以下症状？(如视力下降、瘫痪、腹痛、腹泻等症状)

• 既往有无其他的病史？

• 以前有没有做过什么治疗？

尿儿茶酚胺代谢产物含量测定

尿中儿茶酚胺的降解产物香草扁桃酸值增高，有助于诊断神经母细胞瘤。

X线检查

良性节细胞瘤表现为脊柱旁沟的实性块影，界线清楚，肿瘤附近的骨质因肿瘤压迫而有改变，肿瘤长入椎管内呈哑铃状。神经节母细胞瘤和神经母细胞瘤的患者则显示椎旁沟内的肿块相对不清晰，而后者X线阴影常被称作“鬼影”，多数的肿瘤都可以见到点状钙化灶。

CT扫描

CT扫描常有钙化，呈斑点状高密度影，囊变后的囊壁可呈弧形钙化。神经母细胞瘤多呈不规则性实质性肿块，肿瘤常有分叶状并突入肺野，肿块内可有弧形分隔将其分成前后两部分，肿块可压迫邻近结构并推移血管前移，气管移向对侧。

MRI

在增强的T2影像上，神经节母细胞瘤是高密度不均质螺旋状的表现，低密度的曲线状和结节带形成了螺旋状的表现。

病理活检

实验室检查和影像学检查提示植物神经系统肿瘤，确诊还需要病理检查。

植物神经系统肿瘤的诊断需要结合临床症状、实验室检查、影像学检查及病理组织活检等来明确诊断。

• 临床症状可见胸闷、胸痛、眼裂变窄、眼睑下垂等神经源性症状，除此之外，有的患者还出现截瘫、腹泻、腹胀等症状。

• X线发现脊柱旁沟的实性块影，CT检查示有钙化存在，呈斑点状高密度影。

• 组织病理检查支持植物神经系统肿瘤，此为诊断的金标准。

• 尿儿茶酚胺的降解产物含量测定显示香草扁桃酸增高，有助于诊断神经母细胞瘤。

肾胚胎瘤

多见于5岁以下儿童，常见症状是腹痛、腹胀、厌食、恶心、呕吐，恶化程度高，进展快。B超、CT及X线检查可明确肿块与肾脏关系、肿块有无钙化及骨化等，为鉴别诊断提供依据。

植物神经系统肿瘤以手术治疗为主，辅以长期放疗或化疗。常用的化疗药物有环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、顺铂等。

长春新碱

主要是抑制微管蛋白的聚合而影响纺锤体微管形成，干扰蛋白质代谢。其不良反应有神经毒性、骨髓抑制、消化道反应等。

阿霉素

该药有强烈的细胞毒性，可抑制核酸合成，具有抑制骨髓造血、心脏毒性等副作用。

顺铂

可以干扰DNA复制，有消化道反应、肾脏毒性、神经毒性等不良反应。

替尼泊苷

该药是周期特异性细胞毒药物，引起DNA断裂，有广谱抗肿瘤作用，不良反应有骨髓毒性、胃肠道反应、脱发、低血压等。

达卡巴嗪

该药是嘌呤生物合成的前体，能干扰嘌呤的生物合成，进入体内之后具有直接细胞毒作用。常会出现消化道反应、骨髓抑制、脱发等不良反应。

放线菌素D

该药主要作用于RNA，干扰细胞的转录过程。常见的不良反应有骨髓抑制、胃肠道反应、脱发等。

环磷酰胺

该药进入体内之后变为活化的磷酰胺氮芥而发挥作用，抑制DNA合成，从而起到抗肿瘤作用。其骨髓抑制的不良反应最常见，其次还有胃肠道反应、泌尿系症状、口腔炎、脱发等。

神经节细胞瘤

肿瘤包膜完整，都可以行手术切除。

神经节母细胞瘤

肿瘤包膜多完整，手术切除机会仍较大，首选考虑手术切除，对包膜不完整的肿瘤应尽可能多的切除肿瘤及包膜。

神经母细胞瘤

恶性程度较高，包膜多不完整，应争取彻底切除原发病灶，对无法切除而残留的肿瘤术中应行标记，以供术后行放射治疗。

对术中有残留的神经母细胞瘤，术后必须行补充放射治疗，放疗剂量为30Gy，但2岁以下的儿童为20Gy，以减少放疗后期骨骼畸形发展和骨髓抑制造成的损害。

神经节细胞瘤可以治愈，神经节母细胞瘤完全切除者可以治愈，神经母细胞瘤患者难以治愈。

神经节细胞瘤及可完全切除的神经节母细胞瘤治愈后不影响自然寿命，神经母细胞瘤患者寿命会受到影响，但是经过积极治疗可延长生存期。

该病活动期需要及时复查，病情稳定期可1~2个月复诊一次。

植物神经系统肿瘤患者应注意膳食均衡、营养，忌食生冷、辛辣、刺激性食物，忌烟酒。

• 忌生冷辛辣食品，化疗或放疗均会引起胃肠反应，生冷辛辣食品多食易损伤胃肠黏膜，加重胃肠负担，从而使消化道症状加重。

• 宜多食用含维生素丰富的食物，例如新鲜水果和蔬菜。

植物神经系统肿瘤患者要注意心理健康，保持情绪愉悦，避免熬夜、劳累，可适当锻炼身体。

• 早睡早起，避免熬夜、劳累。

• 适度运动，以不感到疲劳为度。

• 化疗患者可出现不良反应，如呕吐、乏力，如果有严重不适，及时就医，避免自己随便用药。

植物神经系统肿瘤病因不明，无有效的预防措施，平时注意定期检查身体，一旦发现不适应立即就诊，以便疾病的早发现、早治疗。