脑干胶质瘤是指起于丘脑至颈髓间的脑干神经轴部分的神经外胚层肿瘤。发病年龄在几个月到十几岁之间，常见于6~8岁，亦发现有先天性类型，无性别及种族差异，在颅内肿瘤中较为多见，主要表现有共济失调、颅神经损伤症状、锥体束征以及颅内高压症状。脑干胶质瘤的病因尚不明确，但经研究显示许多基因突变与脑干胶质瘤的发病有关，常见的治疗方法包括手术治疗、放疗及化疗。

肿瘤生长方式分类

弥漫内生型

病变部位大多位于脑桥，是最典型的脑干胶质瘤，同时也是预后效果最差的一类。

局灶型

占脑干肿瘤的5%~10%，肿瘤部位局限，界限清，没有浸润和水肿。

腹侧外生型

占脑干肿瘤的10%~20%，起源于第四脑室底的室管膜下胶质组织，很少侵犯脑干，症状出现也较晚。

颈延髓交界型

占脑干肿瘤的5%~10%，肿瘤中心可位于延髓或颈内侧。

其他方式分类

脑干胶质瘤按细胞形态可分为星形细胞瘤、少突胶质细胞瘤、胶质母细胞瘤等多种类型，按照恶性程度可分为Ⅰ~Ⅳ级，Ⅰ、Ⅱ级为低级别脑胶质瘤，Ⅲ、Ⅳ级为恶性脑胶质瘤。

脑干胶质瘤的确切病因尚不明确，可能和遗传因素、环境因素有关，其中暴露于高剂电离辐射和与罕见综合征相关的高外显率基因的遗传突变是目前确定的两个潜在危险因素。此外，神经系统致癌物、病毒或细菌感染也可能与脑干胶质瘤有关。

遗传因素

体内的遗传物质发生突变，无法预测，一些已知的遗传病如Ⅰ型神经纤维瘤病以及结节性硬化容易发生脑干胶质瘤。

环境因素

电离辐射是唯一明确的脑干胶质瘤发病的危险因素，即使小剂量的颅脑放射也可增加胶质瘤3%~7%的发病率，潜伏期可延长至放射治疗后10~20年。此外长期玩手机、接受紫外线的刺激，也有可能引发脑干胶质瘤。

病毒感染

某些病毒感染也可能与脑干胶质瘤的发生有关，如巨细胞病毒感染。

年龄因素

脑干胶质瘤的发生和年龄也有关系，好发于21~50岁之间，其中有两个高峰期,即5~10岁 、40~50岁。

不良的个人习惯

长期偏食、经常吸烟、喝酒会增加脑干胶质瘤的发病率。

脑干胶质瘤是所有脑肿瘤中发病率最高、治疗最为复杂、最难以治愈的一种疾病。据统计，我国胶质瘤年发病率为( 5~8 ) /10万，5年病死率在全身肿瘤中仅次于胰腺癌和肺癌。不同类型的脑干胶质瘤的发病率各不相同，其中星形细胞瘤约占17.4%，室管膜瘤占10.2%，髓母细胞瘤占9.5%，少突胶质细胞瘤占58%。

脑干胶质瘤好发于21~50岁年龄段人群，以5~10岁、40~50岁多见，好发于男性。其中星形细胞瘤好发于青壮年、胶质母细胞瘤好发于中年。

共济失调

主要表现为站立、行走不稳以及肢体协调性下降、语言交流不清等症状。

颅神经损伤

累及动眼神经、滑车神经、外展神经，可出现眼球固定、瞳孔散大、复视、上睑下垂、外下斜视等；三叉神经受损可出现面部感觉异常、角膜反射减退、咀嚼无力；累及面神经可出现周围性面瘫；累及后组颅神经，表现为饮水呛咳、声音嘶哑、吞咽困难等。

锥体束征

表现为肌力下降、肌张力增高、腱反射亢进、病理反射阳性等，交叉瘫(同侧颅神经瘫痪，对侧肢体瘫痪)为脑干占位的特征性表现。

颅内高压症状

如头痛、呕吐、视神经乳头水肿等。

学龄儿童可能会由于脑积水导致视力下降。

脑干胶质瘤患者出现共济失调、颅神经损伤、锥体束征、颅内高压等相关表现时，应根据病情选择合适时间进行就诊，并进一步做相关检查已明确诊断。

• 当患者出现站立、行走不稳的共济失调表现以及头痛、恶心、呕吐的颅内高压症状时，或者是眼球固定、瞳孔散大等颅神经损伤症状时，应立即就医。

• 如果5~10岁的儿童突然出现急躁、攻击行为、睡梦中大哭大笑等症状时，也应立即就医。

• 患者优先考虑去神经外科就诊。

• 无法手术及手术后患者去肿瘤外科就诊。

• 患者出现意识模糊、晕倒症状去急诊科就诊。

• 是否出现头痛、呕吐症状？

• 症状何时出现的？

• 是否曾接受检查？

• 结果是什么？

• 是否曾服用过药物？

磁共振成像 ( MRI）

磁共振成像( MRI )检查是脑干胶质瘤的首选辅助检查方法，常规MRI主要显示脑干胶质瘤出血、坏死、水肿组织等的不同信号强度差异及占位效应，并且可以显示病变的侵袭范围；多模态MRI可以显示脑干胶质瘤的形态学特征，体现肿瘤组织的功能及代谢状况，反映肿瘤与神经传导束的关系。

CT检查

CT缺乏特异性表现，但可发现是否有肿瘤出血以及钙化。瘤卒中发生的出血,在CT上表现为高信号，提示肿瘤的恶性程度较高。肿瘤伴有钙化的发生，提示肿瘤很可能为少突胶质细胞瘤。CT检查具有一定的辐射， 孕妇及备孕人群需要控制检查次数。

头颅X线平片

颅骨的X线检查在脑肿瘤的诊断中作用有限。在X线平片上可以看到慢性颅内压增高、异常钙化、蝶鞍增大以及颅骨的溶骨性或成骨性改变。

脑电图检查

脑电图检查适用于有癫痫发作的患者，可见脑电图异常，及时做脑电图检查、明确癫痫的发作有助于胶质瘤的诊断。

正电子发射计算机断层显像PET

根据磁共振检查结果，还可以通过正电子发射断层扫描PET、磁共振波谱MRS等检查进一步了解病情，从而辅助鉴别诊断。

• PET-CT可观察脑干胶质瘤的生长代谢情况，判断胶质瘤是否有颅内和脊髓椎管内的转移。

• PET可以显示肿瘤的高代谢区，不同的探针反映不同的代谢活动，且具有不同的敏感性和特异性。

• 18F-脱氧葡萄糖(18F - FDG)PET - CT/MRI和11C -蛋氨酸(11C - MET) PET - CT/MRI分别反映肿瘤内部葡萄糖和氨基酸的代谢水平。

• 肿瘤内出现代谢增高灶提示肿瘤进展, 恶性程度升高。

组织活检

组织活检是确诊脑干胶质瘤最权威的检查，依据组织活检，可进行组织病理诊断以及分子特征检测。

• 病人会出现交叉性瘫痪，有多发性颅神经麻痹而没有明显的颅内压增高症状。

• CT检查显示肿瘤的钙化斑、出血灶等，并可以通过肿瘤密度的改变作出诊断。

血管畸形

患者表现为一过性的头疼、眩晕、头晕等不适症状，可以通过采取脑血管介入治疗，通过辅助检查即可与脑干胶质瘤鉴别。

脑炎

主要表现为意识模糊、发热、头痛，有时还可能会有癫痫发作，可以通过脑脊液检查，影像学检查来诊断。

脑干胶质瘤的治疗主要是手术切除，手术可以显著改善外生型及局灶型脑干胶质瘤的预后,。但由于脑干胶质瘤没有明显的边界，除了早期位置适当的小肿瘤外难以做到全部切除，一般主张在进行手术的同时，结合放射治疗、化学治疗、免疫治疗等综合治疗方法。这些方法虽然无法完全阻止肿瘤生长，但对于延缓脑干胶质瘤的复发和延长生存期有一定的效果。早诊断，及时治疗可以以提高治疗效果。

• 密切监护，监测呼吸、血压、心率等生命体征和神经系统体征如偏瘫、吞咽困难等变化。

• 保持呼吸道通畅，维持心血管功能，必要时可给予吸氧。

• 保持环境安静，充分休息，保持大便通畅。

• 对有颅内压增高的患者，要适当控制喝水量。

化疗药

用长春新碱或是卡莫司汀来杀死体内血液中残留的癌细胞，防止癌细胞向远处迁移。

甘露醇

使用甘露醇可以有效的降低颅内压。

肿瘤切除术

在不增加神经功能损伤的情况下，尽可能的多切除肿瘤，手术切除的程度会影响患者预后和生存期。

减压术、分流术

主要是为了降低颅内压，对于有脑积水、颅内高压症状但不适宜用肿瘤切除术的患者，可以选择此方法来缓解头痛症状。

颅内压不高、边界不清的脑干胶质瘤首选放射治疗，照射部位通常为脑干肿瘤局部，一般总放射量应达50~55Gy，超过此剂量会造成放射性坏死。放疗可杀灭或抑制肿瘤细胞，延长患者生存期。放疗后，多数患者出现临床症状的好转，症状缓解时间不一，多数在照射1 ~2个月内临床症状有所缓解, 特别是3岁以上的儿童，但缓解期通常不超过8个月。放疗后亦有临床症状加重者, 因此要注意肿瘤的局部变化和全身反应，有无脑干水肿和水电解质平衡失调，根据患者情况适当调整治疗方案。

化疗是通过使用化学治疗药物杀灭肿瘤细胞的治疗方法，以提高脑干脑胶质瘤患者的无进展生存期及总生存期。干扰素可以作为辅助药物与环己亚硝脲联合使用，增加平均生存时间。对于恶性脑干胶质瘤，由于其生长及复发迅速，进行积极有效的个体化化疗会更有价值。化疗药物有可能影响睾丸功能，男性患者应采取避孕措施，女性患者在接受化疗药物治疗时应避免怀孕。

脑干胶质瘤为脑内原发恶性肿瘤，手术后往往会复发，少数低级别胶质瘤患者可以完全治愈。

• 低级别胶质瘤（WHO I ~Ⅱ级）患者一般情况下还可以存活8~10年。

• 间变胶质瘤( WHO Ⅲ级)患者一般情况下还可以存活3~4年。

• 胶质母细胞瘤( WHO IV级)患者一般情况下还可以存活14.6~17个月。

• 患者会出现的严重的后遗症是植物生存状态，也就是俗称的植物人，一旦脑干受到了损伤，极有可能会造成患者长期昏迷状态，也就是植物生存。患者能够进行吃饭、大小便这种最基本的生理活动，但是苏醒、交流等等完全不可能。

• 因为脑干受到损伤，患者会出现肢体的麻木、无力，还有癫痫、言语功能障碍、头痛、头晕等后遗症，一定要根据情况进行判断。

手术后72小时内要复查头颅CT，术后每半年复查一次，观察肿瘤是否复发。

脑干胶质瘤是比较严重的肿瘤疾病，在治疗期间应多补充蛋白质类和富含维生素类的食物，避免食用辛辣刺激、发霉、烧焦、油腻的食物。少食多餐，进食要细嚼慢咽。

• 术后患者在术后吞咽困难和消化功能没有恢复的情况下，可以先进食菜汤、蜜汤、蛋花汤等流质食物，随着病情恢复可进食米粥、蒸蛋、肉末等半流质食物。

• 普通患者应多吃富含维生素的食物，如新鲜水果、蔬菜。另外需注意少吃油腻食物，如油炸食品和腌制食物。

• 做到营养均衡，以清淡饮食为主，尽量少吸烟、喝酒。多食用含维生素A、维生素C的食物，对降低患癌的危险性起着重要的作用。

• 年老体弱或亲属有患癌症的人适当吃一些防癌食品和含碱量高的碱性食品，保持良好的精神状态。

• 饮食要干净，不吃生食，洗干净后食用，减少病菌入口引起疾病。

脑干胶质瘤患者应注意个人卫生，戒烟、戒酒。在饮食上合理安排，术后如没有不适症状应尽可能下床活动。

• 当患者用药后出现畏寒、头晕、恶心、皮疹等症状时，应及时就医。

• 术后观察伤口渗血、渗液的情况，密切观察引流管中引流液的颜色、液量，引流管有无受压、堵塞。

• 若为手术患者，术后如无不适应尽可能早下床，若为非手术患者可以运动锻炼。

术后需要观察伤口渗血、渗液情况，每两天更换一次伤口敷料。若出现头痛、头晕的症状需要及时就医治疗。

对于卧床的老年人，应按摩腿部肌肉，定时翻身、拍背等，防止出现下肢深静脉血栓、褥疮等。

脑干胶质瘤暂时还没有权威的预防方法，可以参照一般肿瘤疾病的预防方法来进行相应的预防。比如可以在日常生活习惯、保持稳定情绪等方面进行改善，有益于身心健康，减少疾病的发生。

• 保持良好的情绪状态，避免情绪过度激动悲伤。

• 保证充足的睡眠、不熬夜，养成良好的作息。

• 减少手机、电脑的使用时间，避免辐射过多。

• 进行适宜的体育锻炼，可以使身体的免疫系统处于最佳状态，对预防肿瘤和预防其他疾病的发生同样有好处。