瘢痕性类天疱疮是一种罕见的自身免疫性表皮下疱病，特点是以黏膜受累为主，慢性病程，受累黏膜有发展为瘢痕的倾向。瘢痕性类天疱疮是一种慢性进展性疾病，可导致严重的局部并发症。本病不应看作是一个临床单一的疾病，而应当看做是不同类型易累及黏膜表面疱病所共有的一个疾病表型。

瘢痕性类天疱疮的黏膜皮肤损害认为是由于自身抗体与黏膜和皮肤复层上皮的基底膜带结合所致。然而，与瘢痕性类天疱疮相关各种自身抗体的致病性还不明确，其他机制也可能参与其中。

瘢痕性类天疱疮可能是自身免疫性疾病。本病主要侵犯黏膜，尤其是口腔及眼结合膜，损害处基底膜带有线状IgG、C沉积，少数患者可检出循环抗基底膜带抗体，也可能是大疱性类天疱疮的变型。

瘢痕性类天疱疮是一种罕见的疾病，在西欧年发生率大约是百万分之一。本病常发生在老年人，确诊时的平均年龄60~80岁。但是儿童也有几例报道。女性发病率高于男性，女性：男性为(1.5~2)：1。尚没有报告有地域或科族上的倾向性。

老年人

老年患者由于年龄原因，免疫功能下降，本病常发生在老年人，确诊时的平均年龄60~80岁。

女性

瘢痕性类天疱疮为自身免疫性疾病，因此女性相对更易发生此病。

免疫异常人群

本病发生与自身抗体密切相关，而患有自身免疫疾病人群因产生损害自身组织的抗体，而易发此病。

黏膜损害

• 口腔常表现为糜烂性(脱屑性)的牙龈炎，伴出血、糜烂和感觉异常；很少能见到完整的水疱。慢性炎症可导致牙周系带的损害和牙的缺失。在其他部位，水疱很快破裂，成为慢性糜烂面，特别是在上腭，有时自觉疼痛。
  

• 结膜受累是常见的，可以导致失明。结膜常是瘢痕性类天疱疮的唯一受累部位，多数病例开始为单侧，以后累及双眼。最初为非特异的慢性结膜炎，自觉烧灼感、酸痛感、异物感，有黏液的分泌，病程中病情加重和缓解，最终进展为上皮下结膜纤维化，在睑结合膜罕见水疱或大疱。
  

• 鼻咽部黏膜的受累常慢性，并且伴发上呼吸道广泛的损害，最终形成溃疡结痂、鼻出血、 相邻黏膜表面的纤维黏附和气道阻塞。
  

• 由于食道黏膜的糜烂可导致吞咽困难，但病变也可以完全无症状。
  

• 生殖器和肛门黏膜的受累较为罕见，早期皮损为水疱和慢性糜烂。肛门受累也能造成瘢痕形成，严重的病例可形成狭窄。
  

皮肤损害

25%~30%瘢痕性类天疱疮患者有皮肤损害，最常累及头皮、面部、颈部和躯干上部。皮损常表现为红斑块，这些部位易反复发生水疱和糜烂，继而形成萎缩性的瘢痕，也可见治愈后不留瘢痕的病例报道。

眼部损害

眼常先被犯，二年之内波及他眼。起初表现为单纯性卡他性结膜炎，时轻时重,缠绵多年，终致瘢痕形成，引起睑、球结膜粘连，结膜收缩并萎缩，角膜可干燥混浊。

部分患者可能出现倒睫、眼睑内翻、声音嘶哑、吞咽困难、体重下降等症状。

失明

如果疾病没有得到控制，倒睫、睑内翻和干燥症(由于泪道的瘢痕形成)可导致浅表角膜的创伤、角膜的新生血管化，继而发生角膜的溃疡，并致失明。

营养不良

口腔糜烂面愈合后可形成瘢痕，累及咽和食管黏膜，可引起吞咽困难和食管狭窄，不能进食足量的食物，导致患者营养不良，体重减轻。

瘢痕性类天疱疮虽然是一种慢性疾病，但可累及全身黏膜，也可出现皮肤损害，导致多种并发症的发生，疾病早期患者可能不会感到不适，一旦出现眼部不适或者其他部位的症状，故应及时就医治疗，在医生的指导下，做组织病理或者电子显微镜检查，明确病因，进行治疗。

• 对口腔损害表现为糜烂性(脱屑性)的牙龈炎，伴出血、糜烂和感觉异常，应在医生的指导下判断为何种疾病进行下一步治疗。
  

• 发现其他部位黏膜损害或皮肤损害时，应及时就医。
  

• 若表现为失明、声音嘶哑、失语、吞咽困难、体重下降等症状时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
  

• 若患者出现其他不良反应或并发症，如失明，可在眼科就诊。

• 皮损出现部位？
  

• 皮损出现多长时间？
  

• 目前都有什么症状？(如糜烂、水疱)
  

• 是否还有其他症状？(如疼痛)
  

• 既往有无其他的病史？

免疫荧光显微镜

通过直接免疫荧光显微镜观察，80%~95%的瘢痕性类天疱疮患者体内结合有针对黏膜和(或)皮肤基底膜带的自身抗体。

免疫电子显微镜

在不能用传统免疫荧光方法证明组织中有免疫反应物沉积时，电镜对确立诊断帮助极大。

组织病理

口腔和皮肤病理可显示出表皮下是否有水疱，表皮内是否有棘层松解现象。

• 发生在鼻腔、眼结膜、咽喉、尿道口、阴道与肛门等处黏膜的慢性炎症，出现红斑、糜烂，继而形成瘢痕。
  

• 发生在眼结膜的损害可引起失明，其他部位的损害可引起阴道、尿道口狭窄等。
  

• 部分人群出现皮肤损害皮损，表现为红斑块，这些部位易反复发生水疱和糜烂，继而形成萎缩性的瘢痕。
  

• 直接免疫荧光显微镜观察见IgG和(或)C3沉积。

大疤性类天疤疮

从皮疹形态，病理象多方面看两病确有不少极相似表现，有的专家认为瘢痕性类天疱疮就是大疱性类天疱疮的亚型之一，尽管是亚型之一也应互相区别，从皮疹看大疱性类天疱疮以皮肤紧张性大疱为主，虽部分患者波及黏膜，但皮肤和黏膜损害不涉及瘢痕、粘连及缩窄改变，早期病理表现有时也很难判定，但晚期纤维化变化是大疱性类天疱疮不存在的。

寻常型天疱疮

寻常型天疱疮多见于中年人，早期常常由口腔黏膜损害开始起病，甚至持续很长时间不出现皮肤水疱和大疱，与瘢痕性类天疱疮早期临床表现很近似，如果没有病理依据，很难区别；另一点瘢痕性类天疱疮的皮肤水疱可发生在正常皮肤上，尽管病理改变无棘层松解，但临床看水疱可能较松弛，较少见到典型大疱性类天疱疮紧张发亮的水疱和大疱，但随病情进展，天疱疮尼氏征阳性，病理学出现棘层松解，细胞间IgG网状沉积，血清中抗表皮间基质的天疱疮抗体，使两病不难鉴别。

副肿瘤性天疤疮

该型天疱疮也多以黏膜损害为特征性表现，侵犯的黏膜部位广泛，涉及生殖器、咽、鼻、食管等多处黏膜，特别是黏膜上的扁平苔藓样损害与瘢痕性类天疱疮的局部损害很难区分;该病水疱既可在红斑上，也可在正常皮肤上，尼氏征可以阳性或阴性，与瘢痕性天疱疮也有不少混淆之处，但副肿瘤性天疱疮和肿瘤的密切关系是其他水疱和黏膜疾病所不存在的，也是重点的鉴别要点。

瘢痕性类天疱疮患者的治疗取决于病情的程度和严重性，目前尚无有效的治疗方法，治疗的目的是抑制广泛大疱的形成，促进愈合并预防结痂。

泼尼松

对于老年患者易产生高血压，尤其更年期后的女性易发生骨质疏松。常见高血压、食欲增加以及体重增加、骨质疏松、情绪波动等不良反应。长期服药后，停药时应逐渐减量，不可突然停药。

环磷酰胺

本品代谢物对尿路有刺激性，应用时应鼓励患者多饮水，大剂量应用时应水化、利尿，同时给与尿路保护剂。环磷酰胺水溶液仅能稳定2~3个小时，最好现配现用。

他克莫司

对本病亦有一定疗效，在患处涂上一薄层本品，轻轻擦匀，并完全覆盖，在应用前洗手，使用后如有非患处残留药物，可用肥皂和水清洗干净以清除残留物。治疗期间限制阳光暴露，不要包裹治疗区皮肤。可见中枢神经系统、肿瘤、感染等不良反应，孕妇及哺乳期妇女慎用，不推荐2岁以下儿童应用此药。

• 对累及眼、喉、食道或生殖器的严重瘢痕挛缩处，可进行瘢痕挛缩切除术治疗，需在药物完全控制了病情(静止期)后进行，该手术可避免引起关节畸形甚至丧失肢体功能。
  

• 对眼部病变，外科的干预措施包括角膜移植、同种异体的睑板移植、角膜移植和睑缝合术。
  

瘢痕性类天疱疮较难治愈。

瘢痕性类天疱疮一般不会影响自然寿命。

瘢痕性类天疱疮通常治疗半个月~1个月后进行复诊。

瘢痕性类天疱疮患者的护理以促进患者症状减轻并消退为主，加强营养，丰富饮食，促进病情恢复，及时补充由皮肤丧失的营养成分。

• 进行手术治疗患者饮食应以好消化为原则，通常从流质食物开始逐步转为半流质食物，过渡到普通饮食，术后1~3天流质饮食，无异常反应2周左右可普食，鼓励少食多餐。
  

• 日常患者宜多食用含高蛋白的食物多食宜吃保护视力的食物，如豆制品、牛奶、燕麦、谷物中均含有丰富的蛋白质，菠菜、胡萝卜等含有丰富眼部所需维生素。
  

• 忌辛辣刺激、动物内脏及油腻食物。

瘢痕性类天疱疮患者的护理，以抑制广泛大疱的形成，促进愈合并预防结痂为主，避免病情加重造成进一步伤害，该病一般无特殊药物可以治疗，所以可以通过饮食或者手术等方式来进行改善症状，如是术后患者，应着重观察伤口情况，避免再次感染。

术后护理

瘢痕切除术后，应保持手术部位清洁、干燥，及时更换敷料，每2~3天更换一次。

用药护理

本病需要大剂量使用激素，且用药时间相对较长，因此需要注意观察治疗过程中各种副作用的发生，定期做生化检查肝肾功能变化，观察患者有无黑便，警惕消化性溃疡的发生。

运动

鼓励患者术后早期下床活动，术后1天开始在床上活动；术2天在医护人员及家属的帮助下离床活动，可在床边站立、走动等；术后3天恢复正常活动量。日常患者应根据自身情况选择慢跑、快走等适宜运动，以不劳累为度。劳逸结合，增强自身免疫力。

排便管理

保持大小便通畅，一旦出现排便困难，需在医生指导下使用药物帮助排便。

戒烟、限酒

烟、酒不仅不利于疾病的恢复，而且会导致其他系统疾病的发生，如心脑血管疾病，故平日应戒烟，限制酒类饮用量。

复诊时观察黏膜或皮肤损害形态，是否痊愈或进展。

瘢痕性类天疱疮为慢性损害性疾病，治疗较困难，虽很少致死但对日常生活质量影响较大，平日应注意卫生预防感染，出现感染时积极治疗，并且日常服用可诱发自身免疫反应药物时药需谨遵医嘱。

• 瘢痕性类天疱损害累及黏膜及皮肤，故平日应多加注意个人卫生，勤洗手、洗澡，保持居住环境清洁，避免感染，可接种相关疫苗预防。
  

• 早期及时治疗已发生的感染，避免激活自身抗体导致免疫反应发生。
  

• 如需服用可诱发自身免疫反应的药物时，在医生指导下进行，不要随意滥用药物。