外阴佩吉特病是一种缓慢逐渐发展的癌，含典型的有空泡形成的Paget细胞，约有半数的患者有汗腺的累及。病灶开始于外阴生毛部、大阴唇和肛周，然后向小阴唇扩张，主要症状是顽固性的外阴瘙痒、局部疼痛和灼烧感，检查发现外阴病灶高出皮肤，局部增厚，有硬结及皮肤表面有脱屑，常有色素减退类似白斑，一些外阴Paget病的患者患有潜在腺癌。

外阴佩吉特病目前病因不明确，可能与砷剂、病毒感染、局部损伤刺激等因素有关。另外，该病好发与绝经后妇女、白种人。

目前外阴佩吉特病因尚不明确。

砷剂、病毒感染、局部损伤刺激等可能会诱发外阴佩吉特病。

国内乳腺外佩吉特病的发病率尚不明确，欧洲为7/100万，5年总生存率为75%~91%，其中以外阴佩吉特病为主，约20%呈浸润性，约5.7%可能存在外阴的腺癌；外阴佩吉特病的患者可能伴发其他的恶性肿瘤，其中3.2%存在乳腺恶性肿瘤，2.2%存在肠道恶性肿瘤，3.9%存在泌尿系恶性肿瘤，外阴佩吉特病患者中12%会发生乳腺癌。外阴佩吉特病进展为浸润癌或转移的风险低(2.8%及1.9%)，非浸润性的外阴佩吉特病预后良好。

外阴佩吉特病好发于绝经后妇女、白种人。

皮损

一般无自觉症状，少数有不同程度的瘙痒和灼痛，病程缓慢，可迁延多年。病灶开始于外阴生毛部、生殖皱褶和肛周，然后向小阴唇扩散，多出现于长期站立时。肉眼观察病灶为边界清楚的红色湿疹样斑块,表面有渗出结痂或角化脱屑，并常扩散至肛门区，偶可浸润至股内侧。尿道口、阴道、宫颈、肛门和肛管则极少累及。揭除痂皮后露出鲜红色细颗粒的糜烂面。皮肤病损界限清晰但边缘不规则，病灶中红色和白色分别为溃疡区和高度角化区。有些病损为柔软和均质的红斑，手术标本切缘有该病浸润者多见于前庭病变。

周围病变

如出现溃疡，常为侵袭性生长的标志，罹患该病的病人中约20%伴有外阴浸润性腺癌，且临床浸润型癌多见于镜下浸润癌。外阴佩吉特病患者，当有会阴体后部浸润时,则增加其他部位罹患腺癌的高危性，特别是肛门区和乳房区。罕见有发生于复发性佩吉特病的浸润性腺癌。范围较广的病变通常隆起，常开始于外阴生毛发的部位。

皮肤表面出现扁平或增厚的红斑状或灰白色区域，常伴有表皮剥脱、结痂，边界相对清楚，少数表现类似于皮肤的炎性水肿。

本病常同时或先后并发其他癌瘤。常见的并发癌瘤有：乳腺癌、前庭大腺癌、皮肤基底细胞癌、膀胱癌、胆囊癌、外阴浸润性腺癌。当肛门黏膜受累时，则通常提示有潜在性直肠腺癌。

外阴佩吉特病如果患者出现外阴瘙痒、烧灼感建议及时就诊于妇科，并做详细的妇科检查、组织病理学检查等来明确诊断，并与外阴湿疹、外阴鳞状细胞癌等疾病相鉴别。

• 出现外阴瘙痒、烧灼感、溃疡等，外阴红斑伴有白色结垢等症状时需要及时就医。

• 外阴出现炎症或感染性皮肤病、药物治疗效果不佳应及时就医。

患者优先考虑至妇科就诊。

• 多大年龄了？

• 出现外阴瘙痒或者灼烧感多长时间了?

• 外阴斑块近年有变化吗？

• 既往疾病病史及其治疗经过？

• 还有其它不舒服的感觉吗？

详细的妇科检查

观察外阴肿物的部位、大小、质地以及与周围组织的关系，仔细检查阴道、宫颈、子宫及双附件区，观察外阴、会阴及肛周皮肤组织情况，可疑部位多点活检送病理检查。

组织病理学检查

组织病理学检查是确诊该疾病的主要手段，病理特征为基底层内可见到大而不规则的圆形、卵圆形或多边形细胞，胞质空而透亮，核大小、形态、染色不一，表皮基底膜完整。

肿瘤标志物检查

可以帮助判断患者病情，并且辅助判断有无其他并发肿瘤。

• 临床表现为外阴瘙痒、烧灼感、溃疡，外阴红斑伴有白色结垢症状的患者可能为外阴佩吉特病。

• 病灶涂片细胞学检查可见派杰细胞，是确诊该疾病的最主要检查。

下列疾病在皮损的表现形式有时与外阴佩吉特病相似，因此需要予以鉴别，以免耽误治疗。

外阴湿疹

外阴湿疹属慢性皮炎，有淋巴细胞浸润，无癌性浸润及转移，激素治疗有效。可以根据病理组织学来鉴别。

类湿疹样癌原发性恶性黑色素瘤

黑色素细胞常侵入真皮PAS，及Alcianblue染色阴性，多巴染色阳性；而佩吉特细胞不侵入真皮间质，PAS及阳离子含铜染料染色阳性、多巴染色阴性。

外阴白假丝酵母菌感染

可出现顽固性外阴瘙痒症状，外阴皮肤抓破后出现皮损，白带常为豆腐渣样，病理活检可以鉴别。

外阴鳞状上皮内瘤变

外阴鳞状细胞癌临床表现同外阴佩吉特病类似，但外阴鳞状细胞癌在显微镜下检查观察细胞，可发现有角化珠和细胞间桥。

外阴佩吉特病的治疗目前治疗以手术切除为主，目前采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效。此外，也可采用放射治疗和物质治疗的方式治疗外阴佩吉特病。

采用氟尿嘧啶(5-Fu)软膏涂于病灶治疗有效，可用1%氟尿嘧啶(5-Fu)、丙二醇或0.7%斑蝥素丙酮明胶混合液封包。

外阴佩吉特病的治疗以手术切除为主。对单发病灶，可行病灶广泛切除，对多中心的或较广泛病灶，可行单纯外阴切除术。佩吉特病病变的扩散程度常超过肉眼所见，所以切缘常呈阳性病理改变。如果手术切缘为阳性，则复发率很高，因此，在手术时对切缘应行冰冻切片检查，以保证将病灶完全切除。 不论采取何种术式，切除的正常皮肤边界应距离病灶2.5cm以上，深度以到皮肤下脂肪组织0.5～1cm为宜，病变下方的任何肿块均应被切除并送病检，以排除恶变。对于病变下方已有浸润性癌者，必要时可行外阴根治术及腹股沟淋巴结清扫术。如切除范围较大，创面较大，则需植皮。

放射治疗主要是采取射线杀死病变细胞，适用于术后复发、无法手术的患者，或者作为手术切除后的辅助治疗。

对于外阴佩吉特伴有其他肿瘤的患者，医生会采取针对性的化疗药物进行治疗。

激光治疗

对于外阴部复发性佩吉特病例、在排除腺癌的情况下激光治疗则是安全的。由于该病具有较高的恶变率，故不宜用激光气化剥脱方法治疗，至少不用于原发病灶的治疗。若其下合并有浸润性癌，则不采用激光治疗法。

外阴佩吉特病患者要是早期发现，经过及时、有效的治疗，部分患者可以治愈。

根据病情的严重程度，严重者会影响寿命。若不接受正规治疗，可发展为外阴腺癌，术后质量严重受影响，2年生存率为27.7%。

本病伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，对病人应全身检查，并长期随访，治疗后2年内每3个月复查1次，3年后每6个月复查1次，5年后每年1次。

外阴佩吉特病患者的饮食应营养均衡，多食用富含蛋白的食物，多食用抗癌食物，如蘑菇、黑木耳、大蒜、西兰花等。忌烟、酒、海鲜及辛辣刺激食物。

• 宜食用易消化吸收的蛋白质食物，如牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等，可提高机体抗癌力。

• 多吃有抗癌作用的食物，如蘑菇、黑木耳、大蒜、海藻等食物。

• 忌发物，如烟、酒、海鲜及辛辣、刺激食物。

外阴佩吉特病患者伴发或以后发生恶性肿瘤的机会较多，患者应定期体检，并长期随访，注意有无其他肿瘤的可能，应尽量少用砷剂，避免用长波紫外线强烈照射。

术后护理

• 术后患者应遵医嘱按时换药，保持切口的清洁干燥，避免感染。

• 家属应注意观察患者的引流管，若出现引流管堵塞等情况，及时告知医生。

生活管理

• 家属应为患者提供舒适卫生的居住环境。

• 病情恢复期间患者应注意休息，保证充足的睡眠，减少机体消耗，促进机体恢复。

• 未手术的患者应适当进行体育锻炼，增强体质，提高机体免疫力，术后患者应遵医嘱尽早下床活动。

• 注意个人卫生，养成良好的卫生习惯，勤洗手、洗澡，特别是饭前便后要洗手。每天用温水清洗外阴，不必使用私处清理液。且尽量少使用卫生护垫，穿棉质或者丝质内裤，并勤换洗内裤，不与人共用毛巾、浴巾等私人用品。

本病患者一般在放疗后2~3周可能出现皮肤红肿、水疱等不良反应，如反应较严重，需及时与医生沟通。

预防外阴佩吉特病应注意外阴清洁，应尽量少用砷剂，避免用长波紫外线强烈照射，减少搔抓等机械性刺激，有症状时及时治疗。

本病目前尚无有效方法早期筛查。

• 注意外阴卫生、勤洗勤换内裤。

• 应尽量少用砷剂，避免用长波紫外线强烈照射。

• 勿随意搔抓会阴处皮肤。