上腹部疼痛

由于肿瘤的压迫作用，可导致上腹部不适，疼痛。

吞咽困难

食管黏膜下会有肿块或者肿物，导致食管狭窄、僵硬，表现为吞咽困难、无法顺利吞咽。

食欲不振

肿瘤的侵袭导致营养不良、吞咽困难，从而患者的进食欲望降低，食欲不振。

食管穿孔

表现为颈部、胸部及腹部剧烈疼痛，呈强迫体位，颈部皮下气肿及纵隔气肿，有时可有全身性脓毒性感染症状。

食管纵隔瘘

表现为饮水呛咳、恶心呕吐、上腹痛，病人常常伴有呕血，严重者可以有气短、呼吸困难、发绀、休克等症状。

恶病质

由于常常并发恶病质，表现为消瘦、体重下降、厌食、虚弱乏力、贫血、水肿等营养不良的症状。

消化道出血

表现为呕血，出血速度慢多为棕褐色或咖啡色，短期出血量大则为鲜红色或有血块。

若患者出现相关症状应该及时就医，优先于到肿瘤科就诊，并需要X线钡餐、胸部CT和活体组织病理检查加以确诊，需注意与多发性食管平滑肌瘤和贲门失弛缓症鉴别。

• 若患者出现腹部疼痛、食欲不振、吞咽困难等症状，应及时就医。
  

• 若患者突然出现胸部剧痛，并伴随吞咽困难及颈部皮下气肿，或出现脉搏消失、呕血、血压低、精神淡漠等症状，应立即就医。

• 患者优先于到肿瘤科就诊。
  

• 患者也可到肿瘤外科、胸外科就诊。

• 腹痛持续多长时间了？
  

• 是怎样的疼痛？
  

• 还有没有其他症状？
  

• 有没有反酸，嗳气的症状？
  

• 有没有排气排便习惯的变化？
  

• 曾经有没有在其他医院就诊？做过什么检查和治疗？

X线钡餐造影检查

• 病变累及食管远端及邻近的胃底，其特点为食管远端有大的结节影与非梗阻性狭窄。
  

• 食管腔的非梗阻性狭窄外观不规则，病变可以向上扩散到胸段食管的上1/3，而且有时范围比较广。
  

• 瘤组织在食管黏膜下浸润后在食管钡餐造影片上表现为黏膜下有比较大的结节影。
  

• 食管中段有长约9cm的不规则狭窄区并伴有溃疡形成，较大的结节性病变表面可出现较大的单个溃疡征象。
  

• 食管X线钡餐造影片上可见食管黏膜下有多发的结节影(即黏膜下淋巴瘤结节)。
  

胸部CT

可以显示纵隔内的肿大淋巴结、食管腔内及食管黏膜下大的肿物，对诊断纵隔淋巴瘤侵犯食管具有一定意义，对淋巴瘤分期、观察化疗或放疗期间肿瘤大小的改变以及治疗后的随诊复查亦有意义。

活体组织病理检查

是诊断原发性食管恶性淋巴瘤的金标准，可以通过内镜取活检或者手术切除后取活检两种方法。有时肿瘤的病理改变不在黏膜表面，故内镜活检阳性率比手术要低。

食管恶性淋巴瘤的诊断除了病史、查体外，主要依靠食管和胃的X线钡餐造影检查、食管的CT扫描及内镜检查。检查过程中要特别注意食管-胃交接部位的胃壁有无受累的征象，组织病理学检查结果是诊断的可靠依据。Dawson等提出了诊断原发性淋巴瘤的5条标准：

• 病人的浅表淋巴结不能触及或不大。
  

• 胸部X线检查正常，无肿大淋巴结。
  

• 血常规检查见白细胞计数正常。
  

• 如果胃肠道淋巴结有受累现象，则受累的淋巴结应为肿瘤肠段引流区的淋巴结。
  

• 肝脏和(或)脾脏无转移性病变。

多发性食管平滑肌瘤

食管原发性恶性淋巴瘤的X线表现并非特异性表现，应与食管多发性平滑肌瘤或血源性转移瘤(如食管的转移性恶性黑色素瘤)相鉴别。

贲门失弛缓症

食管原发性恶性淋巴瘤侵犯食管下段肌层内的Auerbach神经丛，病人的临床症状和食管X线钡餐造影表现类似贲门失弛缓症，要注意鉴别。

食管肉瘤样癌

为一种上皮细胞来源的肿瘤成分的变异，细胞呈梭形。有观点认为梭形细胞是由癌细胞分化而来，也有观点认为梭形细胞的形成是瘤床间质对癌组织的一种反应，通过病理检查即可鉴别。

食管癌肉瘤

为两种或两种以上的组织所构成。癌肉瘤基本有两种肉眼类型，即息肉型和浸润型，息肉型占绝大多数。息肉样肿物大小不一，多数有蒂，蒂长短不一，多数在1cm以下。肿瘤表现多覆以萎缩的鳞状上皮，通过病理检查即可鉴别。

原发性食管黑色素瘤

原发性食管黑色素瘤很少见。肉眼可见食管黏膜面呈息肉状、结节状或分叶状肿物。多数有蒂与食管相连，向管腔内生长。肿瘤常较局限，累及肌层以内，很少穿透食管壁，通过病理检查即可鉴别。

食管壁的转移瘤

肉瘤及癌都可以转移到食管，但前者极罕见。肺、胃、前列腺、子宫以及乳腺等肿瘤可通过淋巴道或血行发生单一或多结节性食管转移。食管周围器官癌可以直接侵及食管，如喉、肺以及胃等癌可以直接浸润扩展，或发生食管周围淋巴结转移后再扩展到食管，通过病史即可鉴别。

消化性食管炎

食管钡餐造影示食管下段痉挛性收缩，黏膜增粗或模糊，有糜烂或小溃疡时可有小的存钡区或龛影。炎症病变后期纤维化可出现管腔狭窄，边缘光整或呈锯齿状，但食管仍有一定的舒张度，病变的形态在不同时相有一定变化，病变与正常食管间的移行带不清楚，常伴有食管裂孔疝和胃-食管反流现象，通过食管钡餐造影即可鉴别。

食管良性狭窄

有误服强酸或强碱的病史，病变部位多在食管的生理狭窄区的近端，以食管下段最多见，食管管腔长段狭窄，边缘光整或呈锯齿状，管壁僵硬略可收缩，移行带不明显，通过病史和辅助检查即可鉴别。

原发性食管恶性淋巴瘤的主要治疗方式是手术治疗，并同时辅以放化疗。手术方式的选择较多，应该根据肿瘤的部位、病变的范围而做决定。

化学药物治疗

为术后辅助疗法，杀死可能未清除的残留的癌细胞，降低肿瘤的复发风险。常用COP化疗方案，包括环磷酰胺(CTX)、长春新碱(VCR)、强的松。

肿瘤切除合并淋巴结清扫术

目的是切除病变部位，防止肿瘤进展、转移及复发。手术适用于诊断明确，病人的全身健康状况较好，并且无肿瘤广泛转移或远处转移的患者。本病好发于食管下段并经常累及近端胃，而且有向食管黏膜下广泛浸润的倾向(往往是沿食管纵轴上、下浸润)，因此手术切除范围应视术中所见适当扩大，以避免食管切缘有肿瘤组织残留而影响手术疗效，同时要清扫引流区淋巴结。

主要是以射线的形式，杀伤肿瘤细胞或降低其活性，缓解或阻止肿瘤的进一步发展。淋巴瘤多为放疗敏感组织，常采用小剂量照射，可以有效减少放疗反应，防止并发症。

本病发病率极低，目前对于治愈率尚无相关报道。

通过治疗后可以延长寿命，但患者具体寿命尚无具体报道。

原发性食管恶性淋巴瘤患者出院后应每6个月到医院复查一次，复查内容为血常规、胸部CT等。

原发性食管恶性淋巴瘤患者在饮食方面宜食用细软、易消化、高营养的物质，增强体质，忌食辛辣刺激坚硬的食物，忌烟、忌酒。

• 宜食用清淡松软、营养全面的物质，如豆类、鸡蛋等。
  

• 宜吃具有抗肿瘤，抗癌功效的食物，如冬瓜、杏仁、豆腐等。

• 忌吃油腻、刺激、高脂肪的食物，如辣椒、猪蹄等。
  

• 忌烟、忌酒。
  

原发性食管恶性淋巴瘤多为手术治疗及术后放化疗，所以应注意术后的各种注意事项。由于该病时恶性肿瘤，患者应定期随访。

• 饮食应该以优质蛋白质和富含营养物质的食物为主，注意饮食的营养搭配。
  

• 术后3天患者应适当在床边活动，术后1周可恢复正常活动，日常生活中应加强体育锻炼，增加有用、羽毛球等多种有氧运动。
  

• 患者应保持大小便通畅，避免用力排便，如排便困难，可在医生指导下服用相应的药物。

放化疗注意事项

放疗后可能出现皮肤红肿、水泡等不良反应，如不良反应严重应及时告知医生。

原发性食管恶性淋巴瘤尚无特异而有效的预防措施，可在平时的生活中注意提高自己的免疫力和抗病能力。

• 注意气候变化，预防和积极治疗病毒感染。
  

• 密切注意浅表肿大的淋巴结的变化，对于家族成员中有类似疾病患者，更应高度警惕。
  

• 加强身体锻炼，提高机体的免疫力与抗病能力。
  

• 积极治疗与本病发生可能相关的其他慢性疾病，如慢性淋巴结炎、自体免疫性疾病等。
  

• 对于浅表的病变，应注意皮肤清洁，避免不必要的损伤或刺激。