支气管中心性肉芽肿病是以支气管、细支气管上皮坏死性肉芽肿病变为主要特征的一种免疫性疾病,主要表现为发热、咳嗽、咳痰、乏力等,易反复发作,长期哮喘发作可导致肺气肿和肺源性心脏病。
临床上根据有无支气管哮喘,分为以下两型:
发病年龄常较轻,起病急,常伴发热、咳嗽,咳黏液性痰,气短、迁徙性胸痛及反复发生的肺炎等。
发病年龄较大,平均50岁,症状较轻,如轻咳、乏力、上呼吸道感染等,无肺外血管炎的表现,甚至可无特殊症状。
支气管中心性肉芽肿病的病因尚不明确,哮喘型可能与支气管某些曲霉菌免疫反应有关,无哮喘型可能与未知的吸入抗原导致的高敏反应有关。
支气管中心性肉芽肿病病因未明,病变主要累及气管,甚少累及肺外脏器。该病对吸入抗原呈高反应性,对于有哮喘症状的患者发现其相关抗原一般为烟曲霉菌的衍生物。对于无哮喘症状者,一般不能发现抗原,但偶在肉芽肿内发现分枝杆菌感染的迹象,或真菌或吸入棘球囊的液体,个别病例与全身疾病如类风湿关节炎对吸入物质的异常免疫反应有关。
支气管中心性肉芽肿病是一种以末梢气道为中心的坏死性肉芽肿性炎症过程,发病年龄9~76岁,男女比例基本相等。
有肺部细菌、真菌等感染的人。
患有过敏性支气管肺真菌病的人。
患有类风湿性关节炎的人。
患有坏死性肉芽肿血管炎的人。
支气管中心性肉芽肿病分为哮喘型和非哮喘型,大多数患者有哮喘,哮喘型一般起病急,可表现为发热、气促、胸痛、咳嗽、咳痰等。非哮喘型症状一般较轻,多表现为干咳、乏力,可有上呼吸道感染表现。
主要表现为发热、咳嗽、痰多为黏液脓性,部分患者有气短、呼吸困难、胸痛等症状。
主要表现为轻咳、乏力、上呼吸道感染等轻症,少数甚至无症状。
对于哮喘型患者,有时可见棕黄色黏液痰栓。对于非哮喘型患者症状一般较轻,无肺外血管炎的表现,甚至可无特殊症状。
支气管中心性肉芽肿病是一种少见的呼吸系统疾病,如患有肺部感染、类风湿关节炎等基础疾病,或出现咳嗽、咳痰、气促、胸痛等表现,应及时就医处理。
如患有肺部感染、类风湿关节炎等应积极就医进行进一步检查。
如出现咳嗽、咳痰、气促、胸痛、呼吸困难等应及时就医。
大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。
若患者出现呼吸困难,需要去急诊科就诊。
咳嗽有多久了?
是否有以下症状?(如咳痰、发热、胸痛、呼吸困难等)
既往有无其他的病史?(如过敏性支气管肺真菌病、类风湿性关节炎等)
做过检查吗?结果如何?
接受过治疗吗?怎么治疗的?效果如何?
有哮喘症状病人的血和痰中嗜酸性粒细胞增高,对烟曲菌沉淀素皮试阳性。无哮喘症状病人的痰中可能分离出分枝杆菌或真菌。
大多支气管中心性肉芽肿患者在数分钟之内可出现阳性的风团和潮红反应。
支气管中心性肉芽肿患者可发现曲霉菌生长。
单个或多个块状影。
叶或段性实变,常见于上叶。
双侧弥漫性网状结节阴影。
目前诊断支气管中心性肉芽肿最可靠的方法。
可有哮喘病家族史。
可有发热、咳嗽、气促、胸痛、咳痰、乏力等症状。
胸部X片表现为单个或多个块状影或肺叶、肺段性实变。
哮喘型患者血液和痰液中嗜酸性粒细胞增加,烟曲菌沉淀素皮试阳性。
非哮喘型患者痰液中可分离培养出分枝杆菌或其他类型真菌。
纤维支气管镜检查及病变处病理检查,哮喘型患者病灶中嗜酸性粒细胞增加,非哮喘型患者病灶中浆细胞增加。
需与真菌、结核菌感染、Wegener肉芽肿等鉴别,支气管中心性肉芽肿病人常有哮喘及特异体质,周围血中嗜酸粒细胞增高,组织中有嗜酸粒细胞浸润,对曲菌抗原高度敏感性,但需经肺组织学检查方能做出明确诊断。
支气管中心性肉芽肿病患者以对症治疗为主,主要采用糖皮质激素治疗,哮喘症状明显者经糖皮质激素治疗后通常能迅速缓解症状,预后亦佳。无哮喘症状患者需排除分枝杆菌及真菌感染后,亦可用糖皮质激素治疗。
主要采用糖皮质激素:激素可缓解哮喘发作和曲菌对肺实质的破坏,激素无效者可采用硫唑嘌呤治疗。
可应用支气管扩张药和化痰剂,促使痰栓或脓痰排出。
抗真菌药物,如两性霉素B、伏立康唑、氟康唑等,两性霉素B需静脉给药,但该药副作用多,需监测肝肾功能。
可早期、足量联合应用抗生素防治感染。
支气管中心性肉芽肿病以对症处理为主,一般不进行手术治疗。
多休息,注意增加营养物质的摄入,适当锻炼身体可增强对曲霉菌的抵抗力。
支气管中心性肉芽肿患者一般预后较好,但容易复发。哮喘症状敏明显者经糖皮质激素治疗后通常能迅速缓解症状,预后亦佳。
支气管中心性肉芽肿为一种良性的过程,可治愈,有时可自然缓解。
支气管中心性肉芽肿预后较好,一般不影响自然寿命。
需根据具体病情遵从医嘱定期复诊,如症状没有减轻或加重,需及时就诊。
支气管中心性肉芽肿病要注意规律、均衡饮食,清淡饮食,可多吃富含维生素以及容易消化的食物,尽量避免食用辛辣、刺激性食物,戒烟酒。
宜多吃富含维生素、容易消化的食物。
避免食用辛辣、刺激性食物,如姜、蒜、辣椒等。
支气管中心性肉芽肿病患者常伴有咳嗽、乏力、气促、胸痛等症状,影响日常工作生活。患者平时要注意环境卫生,积极预防上呼吸道感染。
平时注意环境卫生,室内要多通风,外出佩戴口罩,尤其粉尘天气。
注意预防上呼吸道感染,维持好口腔、鼻腔卫生。
注意休息,防止过度运动引起呼吸困难加重。
如患有过敏性支气管肺真菌病、风湿性关节炎等疾病需要积极治疗。定期就诊呼吸内科进行复查,如出现呼吸困难需要及时就医。
支气管中心性肉芽肿病容易反复发作,术后要遵从医嘱,定期复查,注意日常生活环境、饮食、个人卫生的保持等,积极预防复发。
良好的生活习惯对支气管中心性肉芽肿病的预防有积极的作用,平时要养成良好的饮食生活规律,并要注意室内卫生和个人卫生,保证生活用品及衣服干燥、清洁,积极治疗过敏性支气管肺真菌病、风湿性关节炎等疾病。
对于有肺部细菌、真菌感染者、患有过敏性支气管肺真菌病、类风湿性关节炎及坏死性肉芽肿血管炎者积极就医治疗,如出现呼吸困难,咳嗽、胸痛、乏力等不适症状,及时就医检查。
注意环境卫生及个人卫生,预防病原菌感染支气管。
日常饮食注意多吃营养丰富的食物,满足机体所需营养。
积极治疗哮喘、过敏性支气管肺真菌病、风湿性关节炎等疾病。
适当锻炼身体,增强体质。
[1]汪丽蕙等主编,现代内科诊疗手册[M].北京医科大学和中国协和医科大学联合出版社,2001.05,205.
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