先天性声门下狭窄是因发育异常引起的声门下狭窄，狭窄可发生在弹力圆锥的一侧或两侧，声门下狭窄也可由于环状软骨畸形而产生。正常婴幼儿声门下腔的直径为5.5～6毫米，由于发育异常、声门下腔狭小(一般小于4毫米)引致阻塞者，称先天性声门下狭窄，为声门下腔壁之一侧或两侧阻塞，多为弹性圆锥病变，但亦有环状软骨畸形所致。

• 膜性声门下狭窄通常呈环形，由纤维组织构成，多由于纤维结缔组织增生或黏膜下腺体组织肥厚形成，可能涉及声带组织。

• 软骨性声门下狭窄由于环状软骨肥厚或畸形引起，或椭圆形环状软骨畸形所致。

先天性声门下狭窄是由于胚胎发育异常、声门下腔狭小引致阻塞。包括声门下弹性圆锥的增厚，环状软骨的畸形，均可产生声门下狭窄。

胚胎发育异常

胚胎时期，胎儿出现原因不明的软骨性，或膜性声门下狭窄，或者出现闭锁畸形，可导致先天性声门下狭窄。

先天性占位病变

先天性占位病变包括喉部肿物、食管畸形或大血管畸形等，对气管产生压迫会造成先天性声门下狭窄。

先天性声门下狭窄暂无相关的流行病学资料，以新生儿和婴幼儿多见。

新生儿、婴幼儿

一般常见症状为婴儿出生后呼吸有响声，呼吸有喘鸣、犬吠样咳嗽，并伴有不同程度的呼吸困难，但哭声正常。呼吸困难程度则根据阻塞情况而定，狭窄严重者可致新生儿窒息。此外，患儿易反复患呼吸道感染或喉炎，易误诊为急性喉气管支气管炎。

窒息

先天性声门下狭窄患儿因发育异常，易反复患呼吸道感染或喉炎，出现呼吸困难，严重时可引起窒息。

当婴儿出生后表现出呼吸有响声、有喘鸣，犬吠样咳嗽，并伴有不同程度的呼吸困难等症状时应积极就医，通过相关检查进行确诊，尽早治疗。

• 患儿出现喉喘鸣、咳嗽、声音嘶哑等表现应及时就医。

• 患儿出现呼吸困难、面色发绀应立即就医。

• 大多患者优先考虑去耳鼻咽喉头颈外科及儿科就诊。

• 若患者出现其他不适反应或全身并发症，如心脑血管系统疾病，呼吸循环系统疾病，可到相应科室就诊。

• 喉鸣、吞咽困难、呛咳的持续时间？

• 孩子哭声有什么异常？

• 是否有以下症状？(如呼吸困难、发热、萎靡等症状)

• 既往父母有无其他的病史？

纤维喉镜

可观察喉狭窄的部位及严重程度，可见喉部各结构皆较小，声门短而窄，声门下狭窄。

颈部触诊

可以初步了解甲状软骨的情况，先天性声门下狭窄患儿的甲状软骨较正常者小。

喉气管内镜

可明确诊断，是诊断先天性声门下狭窄最有效的方法，可以直观地观察、测量声带狭窄区的面积，并排除其他先天性疾病，如气管食管瘘、喉裂。

颈胸部CT

此检查可了解颈胸部有无占位性病变，并明确先天性声门下狭窄的病因，有助于诊断。

通过患儿出生后呼吸有喘鸣，出现犬吠样咳嗽，并伴有不同程度的呼吸困难等临床表现，以及纤维喉镜可观察到喉狭窄的部位及严重程度，可见喉部各结构皆较小，声门短而窄，可明确诊断先天性声门下狭窄。

先天性喉蹼

先天性喉蹼是在喉腔间的先天性膜状物，行纤维喉镜检查或直接喉镜检查，可见有灰白色或淡红色之蹼膜连于两侧声带之前端，其后缘呈半圆形，少数呈三角形；当发音时此膜折皱，被挤于声带之上部或下部，当吸气时又展开成膜状。先天性声门下狭窄喉镜检查可见喉部各结构皆较小，声门短而窄，声门下狭窄。

先天性喉裂

喉发育不良，有一裂隙存在，名为先天性喉裂，多发生于喉后部。喉裂的程度不同，轻者通过纤维喉镜可见在两侧勺状软骨间有一裂隙，重者则整个喉后部，甚至气管上端都完全裂开。先天性声门下狭窄喉镜检查可见喉部各结构皆较小，声门短而窄，声门下狭窄，由此可鉴别。

先天性声门下狭窄为轻度阻塞无明显症状者可不予治疗，但必须注意预防呼吸感染。有呼吸困难者，应做低位气s管切开术，以便在直接喉镜下进行反复多次扩张。

• 雾化吸入与理疗，用抗生素药液或加用激素。

• 呼吸道炎症所致的感染，水肿，可以应用头孢类抗生素，如头孢克肟、头孢拉定，糖皮质激素，抗组胺药物，如苯海拉明、西替利嗪、氯雷他定治疗。

常发生呛咳，明显呼吸困难的患儿，应用鼻饲饮食，尽早行手术扩张治疗，可在支撑喉镜下行显微扩张术。重度者明确诊断后，尽早行低位气管切开术以保护呼吸道，手术时根据狭窄范围，切开甲状软骨、环状软骨、气管软骨环，行喉气管扩建术，用自身软骨移植物，或异体支架联合扩大喉气管框架，扩大通气面积，解除呼吸困难。

经正规治疗，一部分患儿通常可较好地改善呼吸功能。

拖延治疗有窒息死亡可能，治愈后一般不会影响自然寿命。

术后一般1个月、3个月、半年复诊。

新生儿母乳喂养，母亲忌辛辣刺激性辅食，辛辣食品易生燥热，宜多食用含维生素A、C丰富的辅食。

• 忌辛辣刺激性辅食，辛辣食品易生燥热，从而使本病症状加重。

• 忌海鲜发物，带鱼、虾、蟹等腥膻食物，会助长湿热，不利于声带及喉部黏膜充血水肿消退，故应忌食。

• 忌甜腻食物，油腻食物如猪油、奶油、牛油等，高糖食物如巧克力、甜点心等，这些食物有助湿增热的作用，影响恢复效果。

• 宜多食用含维生素A、C丰富的辅食，例如玉米汁、蜂蜜、豆腐、鸡肉、菠菜、牛奶等；宜多食水果和新鲜蔬菜。

先天性声门下狭窄的护理主要为生活护理，包括术后护理、药物护理。患儿家属应正确认识疾病，做好患儿安抚工作。

• 术后保持患儿所处环境空气新鲜、患儿衣物干净。

• 术后患儿采取侧卧位，以助于气管分泌物排出。

• 遵医嘱给患儿喂药，不可擅自增减药量。

• 注意保暖，避免到人群密集的公共场所，以避免呼吸道感染。

• 注意保护患儿声带，避免患儿长时间哭闹及喊叫。

家属应特别注意全麻患儿术后有无血性分泌物吐出及有否频繁吞咽动作；注意有无呼吸困难、喉喘鸣和吸气性软组织凹陷等症状；注意患儿生长发育过程中声音的变化，出现以上情况应及时报告医生。

先天性声门下狭窄是先天性疾病，无有效的预防措施，但可以通过治疗原发疾病来减少该病的发生，如先天性占位性病变、喉气管感染等。