发育性髋关节脱位是指由于多种原因导致的髋臼、股骨近端、关节囊等结构发育异常,出现的先天性畸形疾病。主要病因包括先天发育不良、内分泌失调、胎位不正和遗传。临床症状为髋部外形异常、肢体活动异常,可导致股骨头缺血坏死、神经损伤等并发症。目前主要通过手术治疗,预后一般。
单纯型发育性髋关节脱位最常见,该型还可进一步分为髋臼发育不良,髋关节半脱位和髋关节脱位三种。
畸胎性髋关节脱位均为双侧髋关节脱位,有的合并并指、缺指或拇内收畸形。该型治疗困难,疗效不佳,均需手术治疗。
发育性髋关节脱位的病因复杂,多种因素可能参与了该病的发生,包括先天发育不良、内分泌、胎位和遗传等,常好发于有家族史者、臀位产人群等。
原发性髋臼发育不良及关节囊、韧带松弛是先天性髋关节脱位的主要发病因素,典型的先天性髋关节脱位均继发于这两个因素。
患病女性明显多于男性,比例约为6:1,可能与内分泌因素有关。
约20%患儿有家族史,说明与遗传因素有一定的相关性。
发病与胎位有关,经临床统计臀位产发病率最高。
髋臼发育较浅,为蝶形或三角形,其后上缘变平,臼窝倾斜度较大,体内常有大量脂肪纤维组织填充,股骨头难以复位。
习惯使用双下肢捆绑襁褓婴儿的地区发病率明显增高,提示生活习惯诱发本病。
寒带发育性髋关节脱位发病率明显升高,提示环境可能是诱发因素。
发育性髋关节脱位是一种并不少见的先天性畸形。发病率占存活新生儿的0.1%,发病左髋多于右髋,双侧多于单侧。此病在不同地区的发病率差异很大,中非、印度和中国广东地区的新生儿,发病率较低,而在意大利、德国和中国山东西南部地区,人们习惯将婴儿的腿捆住,使得髋部保持在伸直内收位,使此病的发病率明显增高。研究显示,把婴儿的下肢捆住,保持在伸直内收位时,此病的发病率高于自然外展的10倍。
遗传是发育性髋关节脱位的病因之一,有家族史者发病率明显升高。
臀位产因外力牵拉作用易导致发育性髋关节脱位,发病率较高。
发育性髋关节脱位因患儿的年龄不同而有较大差异,新生儿和婴幼儿在站立前期临床症状不明显,随年龄生长出现髋部外形异常、肢体活动异常的典型症状。部分患者因髋关节脱位畸形压迫作用,导致股动脉搏动减弱。股骨头缺血坏死、神经损伤为常见并发症。
髋关节脱位时大腿、小腿与对侧不对称;臀部宽,腹股沟皱纹不对称,患侧短或消失;臀部皱纹亦不相同,患侧升高或多一条;整个下肢短缩,并有轻度外旋位。
腹股沟韧带与股动脉交叉点以下一横指可以扪及股动脉,股骨头衬托股动脉,搏动强而有力。股骨头脱位后股动脉衬托消失,搏动减弱,检查时需作两侧对比。
跛行往往是小儿就诊的唯一主诉。患儿一侧脱位时跛行,双侧脱位时表现为“鸭步”,臀部明显后突。
由于髋关节压迫导致股骨头缺血坏死,内旋髋关节引疼痛是最常见的症状。股骨头塌陷后,可出现髋关节活动范围受限,局部深压痛,内收肌止点压痛。
常引起坐骨神经损伤,股后部肌肉及小腿和足部肌肉出现瘫痪,踝关节与足趾运动功能丧失,小腿后外侧和足部感觉丧失。
当出现髋部外形异常、肢体活动异常及时就诊骨科,行体格检查、X线、CT、MRI明确诊断是否为发育性髋关节脱位。本病注意与先天性髋内翻畸形、病理性髓脱位、麻痹或痉挛性脱位相鉴别。
当出现髋部外形异常、肢体活动异常的情况,髋部异常严重影响日常生活,应及时就医。
确诊的发育性髋关节脱位者突发下肢瘫痪、感觉丧失的情况应立即就医。
建议优先考虑去骨科就诊。
因为什么来就诊的?
是否有以下症状?(如髋部外形异常、肢体活动异常)
这些症状是出生就有的还是后出现的?
出生时是什么体位、出生后有无捆绑下肢的习惯?
既往有无其他的病史?
患儿平卧,屈膝90°,两足平放检查台上,二踝靠拢时,双膝高低不等。
病人仰卧位,检查者面对婴儿臀部,双髋双膝各屈90°,拇指放在大腿内侧,小转子处加压,向外上方推压股骨头,感股骨头从髋臼内滑出髋臼外的弹响,当去掉拇指的压力则股骨头又自然弹回到髋臼内,此为阳性。
让患儿仰卧并屈髋屈膝至90°,检查者将拇指放在患儿大腿内侧,示指和中指放在大转子处,将两侧大腿逐渐外展、外旋。如有脱位,可感到弹响或跳动声,髋部才能外展、外旋至90°,如将大腿内收、内旋,拇指向外推,股骨头可再脱位,再次有弹响或跳动声,称为Ortolani试验(弹入弹出试验)阳性,适用于新生儿的检查。
屈膝、屈髋后外展(正常7~9个月的婴儿两髋、两膝各屈90°,外展髋可达70~80°)受限为阳性。
尽管X线检查对诊断新生儿期的先天性髋关节脱位并非十分可靠,但X线检查可以显示髋臼发育不良。随着患儿年龄增加和软组织的挛缩,X线检查变得更可靠,有助于诊断和治疗。髋脱位患儿股骨头骨化中心出现较正常晚。先天性髋脱位在X线平片上可见股骨头向外上方脱位,髋臼发育差。
前倾角增大是先天性髋关节脱位的主要骨性病变之一,其对于手术矫正提供重要的参考。利用CT测量股骨颈前倾角具有方法简单、准确等优点,尤其是应用三维CT重建技术,可以任意角度内观察股骨颈及髋臼发育情况,准确提供股骨颈轴线、前倾角等信息。将CT图像中股骨头中心点定位a点,股骨颈最窄部中心为b点,a、b连线为股骨颈轴线,其与股骨后髁连线的平行线之间的夹角为股骨颈前倾角。
MRI能显示髋关节周围软组织与股骨头、髋臼之间的关系,对于治疗方案选择及疗效评价具有一定参考价值。
根据新生儿临床表现和Ortolani征(弹入弹出试验)阳性,即可确诊,并可常规拍摄双髋关节正位X线片,髋臼指数大于30°即应怀疑发育性髋关节脱位,也可配合B超检查,即可明确诊断。较大儿童的诊断根据步态即可明确。
同样有跛行,患肢短缩,外展受限,但屈髋自如。X线平片显示颈干角小,下肢短缩试验(Allis征)阳性,单足站立试验(Trendelenburg征)阳性,股骨头内下方近颈部可见三角形透亮带。
常有新生儿期髋部感染史,X线平片可见股骨头骨骺缺如,但髋臼指数正常。
前者多为脊髓灰质炎后遗症,存在部分肢体瘫痪,有明显肌萎缩、肌力低,X线平片显示“半脱位”,一般容易鉴别。后者多为早产婴儿或生后窒息者及有脑病病史者,出现半身瘫或截瘫的上神经元损伤的表现。
发育性髋关节脱位的治疗方法因年龄而异,治疗越早,效果越好。年龄越大,病理改变越重,手术操作难度越大,疗效越差。目前主要是手术治疗和一般治疗,手术治疗包括Salter骨盆截骨术、Pemberton环髋臼截骨术等方法。一般治疗包括稳定髋关节治疗、手法复位等。多数患者治疗周期大概在6个月左右。
适于Ortolani试验(弹入弹出试验)和Barlow试验(稳定试验)阳性的婴儿期(0~6个月以内)患儿,对于有轻、中度内收肌挛缩的患儿效果较好。通过将脱位的髋关节复位,并保持双髋关节屈曲外展位,6~8周一般可以自愈。国外多采用Pavlik支具(是一种特制的尼龙吊带)治疗;国内采用特制的连衣袜套治疗。
适用于不能自然复位,1岁以后发现的髋脱位。一般采用手法复位,支具或石膏外固定治疗。复位前应行充分的牵引,当闭合复位失败后应行切开复位。固定位置由过去的蛙式位(frog leg position)(外展,屈髋、膝90°)更改为人字位(外展45°,屈髋95°)。该体位可大大降低股骨头缺血性坏死的发生率。
此病一般无药物治疗。
3岁以上儿童一般均采用手术切开复位,骨盆截骨术。因为随着年龄的增长,骨的塑形能力逐渐减低,保守疗法的效果欠佳。手术的目的主要是将异常的髋臼方向改为生理方向,增加髋臼对股骨头的包容,使股骨头中心与髋臼中心重合。
适于6岁以下儿童,髋臼指数在45°以下,以前缘为主的髋臼发育不良。
适于6岁以上,Y型软骨骨骺尚未闭合,髋臼指数>46°的患儿。手术方法是在髋臼上缘上1~1.5cm处,平行于髋臼顶作弧形截骨,将髋臼端撬起向下改变髋臼顶的倾斜度。使髋臼充分包容股骨头,恢复髋臼的正常形态,使股骨头中心与髋臼中心重合。
适于大年龄、髋臼指数>45°的患儿。该手术于髋臼上缘紧贴关节囊上方行内高外低的骨盆截骨,然后将远端内移约1~1.5cm,相对增加包容。缺点就是可导致女性骨产道狭窄,且增加的包容部分无软骨覆盖。
将坐骨、耻骨和髋臼上方的髂骨截断重新调整髋臼方向的一种术式,主要适应于大龄儿童的髋关节脱位,髋臼发育很差,不适用于Salter骨盆截骨术,患儿无严重股骨头畸形,髋臼股骨头比例基本匹配者。
对于成年高位先天性髋关节脱位病人,多数伴有髋关节疼痛、跛行,为缓解疼痛,在人工关节置换术出现前,可行髋关节原位融合术。该术式能有效缓解髋部疼痛,但术后髋关节运动功能完全丧失,不能恢复患侧肢体长度,对于病人日常生活产生严重影响。
继发于先天性髋关节脱位的髋关节骨性关节炎、股骨头坏死病人,通过骨盆、股骨截骨等手术方式不能有效缓解髋部疼痛。髋关节原位融合虽可有效缓解髋部疼痛,但术后不能改善髋关节运动功能及下肢短缩,难以被病人接受。全髋关节置换术术中切除了坏死变形的股骨头、关节内病理性组织,使得人工髋臼尽可能接近或达到正常位置,矫正患侧肢体短缩畸形,明显改善病人髋关节疼痛,很好保留髋关节运动功能,具有较满意疗效。
发育性髋关节脱位属于进展性疾病,多数不能治愈。经过及时有效的治疗可缓解症状,一般不影响自然寿命。部分治疗不及时或症状严重者出现瘫痪的后遗症。治疗结束后注意每6~12个月复查影像学及体格检查。
发育性髋关节脱位属于进展性疾病,多数不能治愈。
经过及时有效的治疗可缓解症状,一般不影响自然寿命。
部分治疗不及时或症状严重者出现瘫痪的后遗症,患者出现单侧或双侧下肢瘫痪,无知觉、无法行走,严重影响患者生存质量。
治疗结束后注意每6~12个月复查影像学及体格检查。
发育性髋关节脱位患者要多吃有营养的物质以及含蛋白质丰富的物质,注意补充胶原蛋白以及铁元素,不能吃辛辣刺激性的食物,如芥末、辣椒等。
多吃含蛋白质丰富的物质,例如豆制品、鱼类、鸡蛋等,平时需要多喝水,多吃新鲜的水果蔬菜,例如青菜、香蕉、芹菜。
猪皮、鱼皮等食物中富含丰富的胶原蛋白,对病变部位的血管的组织有促进修复作用,还能够改善机体的免疫功能。
不能吃辛辣刺激性的食物,例如芥末、辣椒等,避免高脂肪的食物。
发育性髋关节脱位术后因为长时间卧床,有可能出现下肢静脉血栓、泌尿系统感染、肺炎、褥疮等并发症,所以护理从这些方面入手。家属注意观察髋部及下肢是否对称,有无畸形及异常活动。术后注意每年按时体格检查及影像学检查进行病情监测,家属注意多关注患者情绪,避免出现再次脱位,反复脱位可能导致瘫痪或畸形。
发育性髋关节脱位术后注意用气垫床多翻身,多叩背排痰。多喝水、多排尿,在床上大小便时需要注意会阴部位卫生以及床单及时更换。
早期应该进行脚趾关节以及踝关节的功能康复锻炼,避免出现下肢静脉血栓。
在上述护理过程中,尽量保护关节脱位这一侧,早期关节脱位部位不能有较大的活动,以防出现再次脱位。
家属注意观察髋部及下肢是否对称,有无畸形及异常活动,术后注意每年按时体格检查及影像学检查进行病情监测。
发育性髋关节脱位患者因步态异常易受人嘲笑,可能有自卑心理。家属日常注意安慰患者,与患者多沟通,倾听患者不适。
发育性髋关节脱位术后一定严格护理,避免出现再次脱位,反复脱位可能导致瘫痪或畸形。
发育性髋关节脱位的预防主要是孕期注意产检,提早发现异常胎位或发育不完全。产后注意避免捆绑双侧下肢,注意生活习惯。对于有家族史者孕前做遗传咨询,孕期定时产检做早期筛查。
对于有家族史者孕前做遗传咨询,孕期定时产检做早期筛查。
孕期注意产检,提早发现异常胎位或发育不完全。
产后注意避免捆绑儿童双侧下肢,注意生活习惯。
有家族史者孕前做遗传咨询,孕期定时产检。
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