乳房外湿疹样癌是指原发于大汗腺分布部位的皮肤或皮肤附属器的恶性肿瘤。是一种低度恶性肿瘤，常见于顶泌汗腺分布区，以女性外阴、男性阴囊多见，病因不明。为避免破溃的皮肤出现感染或继发其他恶性肿瘤，明确患有乳房外湿疹样癌之后应及时治疗。该病主要以手术治疗为主，若患者本身无法行手术治疗或在术后出现复发可选择放、化疗。

原发性乳房外湿疹样癌

是指在阴唇、阴囊、肛周及腋窝等处的表皮内的Paget细胞向真皮侵犯形成的癌。

继发性乳房外湿疹样癌

是指由胃癌、结肠癌、胆囊癌、膀胱癌、前庭大腺癌等内脏癌转移而形成的。

乳房外湿疹样癌的确切病因和发病机制目前尚不明确，有证据显示其发病与患者自身患有胃癌、结肠癌、胆囊癌等内脏癌症，病变局部存在迁延不愈的慢性溃疡等因素有关。因此有慢性溃疡病史者表皮内形成特殊肿瘤细胞(Paget细胞)最终形成原发性乳房外湿疹样癌，有内脏癌症的患者形成继发性乳房外湿疹样癌。

• 原发性乳房外湿疹样癌的发病原因目前存在争议，可能是大汗腺导管开口部位的原位癌。向上扩展在表皮内形成Paget病皮损，向下可沿腺上皮扩展，最终侵入结缔组织。

• 继发性乳房外湿疹样癌常由直肠、直肠、子宫颈、肝、胆囊、乳腺、膀胱癌等扩散而来。

乳房外湿疹样癌属于少见肿瘤，自初次报道至今国内外文献报道不足200例。本病最常见于女性外阴，约占乳房外湿疹样癌的65%，其次是肛周、阴囊、阴茎及腋窝等。

• 有癌症病史的人群，主要是患有胃癌、结肠癌、胆囊癌、膀胱癌、前庭大腺癌等内脏恶性肿瘤的人群。

• 有局部迁延不愈慢性溃疡的人群，主要是指女性外阴、男性阴囊等部位的慢性溃疡，长期迁延不愈后易形成此种肿瘤。

• 免疫功能异常者身体抗病能力较差，容易出现该病。

• 长期接触放射性物质的人群，容易损害身体，导致该病。

• 该病具有一定的遗传倾向，有乳房外湿疹样癌家族病史者容易出现此病。

• 长期应用某些药物的人群，如服用抗癫痫药物、肾上腺皮质激素等也易出现该病。

湿疹样皮损

好发于汗腺丰富的部位，如脐周、会阴等，病灶多为单发、少数为多发，皮损边界清楚，直径大小为0.5~10cm不等。呈褐色或者淡褐色，中央潮红、糜烂并且表面覆以少许鳞屑的病损。

其他类型的皮损

发生于肛周及会阴部者可表现疣状或者乳头状瘤样突起，局部有瘙痒、刺痛感，溃破后可并发出血。若女性的会阴部出现损害，其与增殖性红斑较为相似。

由于肿瘤转移到肺部和腹主动脉旁淋巴结导致的症状，例如咳嗽、胸闷、胸痛、腹部疼痛不适等症状。

真皮内侵袭性癌

多是由于乳房外湿疹样癌的瘤细胞向真皮内侵袭形成，表现皮损严重，局部灼痛明显等症状。肿瘤浸润深度深使手术范围扩大，术后复发风险大大提高，不利于患者预后。这样的病例需要终身随访，随时监测病情变化。

若患者出现湿疹样皮肤损害、乳头瘤样突起、伴有疼痛、出血等症状，以及既往局部有长期不愈的慢性溃疡病变、或者既往有恶性肿瘤病史时，应该尽早就诊活检。可通过组织病理学检查、超声检查等诊断，与湿疹、鲍温病鉴别诊断。

患者脐周、会阴、肛周等出现湿疹样皮肤损害、乳头瘤样突起、伴有瘙痒、疼痛、出血等症状，需及时就医。

• 大多患者优先考虑去皮肤科就诊。
  

• 若患者出现外侵及转移，需要做化疗等抗肿瘤措施，可到相应科室就诊，如肿瘤科等。

• 目前都有什么症状？(如瘙痒、局部刺痛、出血等)

• 皮肤病损、疣状、乳头状突起病变发现多久？

• 病变治疗后是否存在迁延不愈？

• 既往有无癌症、局部溃疡病史等？

• 亲属有换过类似的疾病吗？

视诊

医生通过观察患者病损的部位、大小、形态以及有无糜烂等，对疾病做出初步判断。

组织病理学检查

是最主要检查，也是临床的确诊检查，通过穿刺活检或者切取活检等方式获取病理标本。

超声、CT检查

主要是评估肿瘤是否发生肺脏、腹腔淋巴结等部位转移，进一步了解患者病情程度。

肿瘤标志物检查

检测血中癌胚抗原水平有助于判断有无肿瘤转移，了解患者的病情，对后续的治疗有指导作用。

• 有单发、直径0.5~10cm不等，褐色或者淡褐色，中央潮红、糜烂并覆以鳞屑的皮肤病变。
  

• 病变的组织病理学证实为表皮内有单个或巢状的Paget细胞。

湿疹

皮损瘙痒重，急性湿疹以皮疹对称性、渗出性、多形性、反复发作等为特点，慢性湿疹主要表现为苔藓样变。而乳房外湿疹样癌常单侧发生，自觉不同程度的瘙痒。

鲍温病

多见于中年人，可发生于身体任何部位，发生于外阴肛周者需与乳房外湿疹样癌鉴别。早期为淡红色或暗红色丘疹和小斑片，表面有少许鳞屑或结痂。后期可逐渐扩大成大小不一、形状不规则的斑块，边缘清楚，若强行将痂剥离，则显露湿润的糜烂面。组织病理表现为空泡细胞与周围表皮细胞间分界截然，有多核表皮细胞和个别角化细胞。乳房外湿疹样癌病变的组织病理学证实为表皮内有单个或巢状的Paget细胞，可以此鉴别。单个或巢状的Paget细胞，可以此鉴别。

乳房外湿疹样癌的治疗多数学者主张以手术切除为主，辅助化疗。治疗选择主要根据患者的临床分期、个人体质因素等。

药物治疗主要是化疗药物的局部使用，如氟尿嘧啶软膏局部外涂等。有时也可用平阳霉素肌肉注射、顺铂静脉滴注等，一般应用少。

单纯外科手术治疗

一般多是局部广泛性性切除术，即距病变2.5cm切除正常皮肤，适用于早期乳房外湿疹样癌，没有真皮侵犯者。

显微外科描记切除术

是目前首选最佳治疗选择，手术横向切除，范围是病灶边缘清晰者，切缘为距病灶边缘1cm的正常皮肤。病灶边缘模糊者为病灶边缘周围2cm的正常皮肤，术中对切除病灶行冰冻切片检查确认切缘是否干净。手术纵向切除范围是将病灶所在的表皮、真皮及皮下组织全部切除。术中需探查淋巴结，必要时行淋巴结清扫术。

若患者年龄较大或合并于其他较为严重的疾病以及无法手术、术后出现复发的患者可选择放射治疗的方式，以杀死肿瘤。

对于晚期患者可通过输液，给予最佳营养支持治疗。

病变在手术后容易复发，若发展至浸润性腺癌则可导致致命转移，无治愈可能，生存期短，预后差。

早期病例可以局限在局部多年。但侵袭性的原发乳房外湿疹样癌有15%~18%的患者在5年内死亡，有淋巴结转移者则5年内病死率为66%。

早期病例根治性切除术后，每4~6个月复诊1次，以防复发。对于晚期患者，已有远处转移，化疗药物治疗期间应当每两个周期治疗后复诊1次，评估疗效。

注意高维生素饮食，蛋白质丰富饮食，主要是类似新鲜蔬菜水果等富含维生素，鱼、瘦肉类富含优质动物蛋白的饮食。手术及化疗等治疗期间避免刺激性饮食，注意一些微量元素摄入有利于增强自身免疫力，提高自身抗肿瘤能力。

• 多食用富含维生素，蛋白质丰富的食物等，例如新鲜蔬菜、水果、瘦肉、鱼等增加摄入。

• 禁烟禁酒，避免辛辣刺激性饮食等，例如辣椒、刺激性饮料等减少摄入。

• 摄入硒等微量元素增强免疫力，如蛋类、坚果、虾等。

注意病变部位的卫生，保持局部干燥洁净，做好患者的心理辅导工作。使患者克服患肿瘤后出现的恐惧，拒绝，厌世等心理，以免加重病情。

• 对于病变引起瘙痒严重者，尽量避免搔抓，以防破溃继发出血等。
  

• 注意保持病变部位的卫生等，例如阴囊区域保持干燥清洁，肛周溃疡区域注意清洁消毒等。

患者术后可以检测血中癌胚抗原水平，从而监测肿瘤是否有转移。通过超声、CT等检查监测肿瘤是否外侵及转移。病变易复发，应该密切随诊。

需要进行长期随访，一般需要随访5年。随访项目推荐超声、CT和血清CEA检查。术后1个月内，手术刀口处注意消毒换药处理，衣裤宽松减少摩擦等。

• 对于有癌症病史、慢性经久不愈溃疡的人群，宜及早开始进行肿瘤筛查。
  

• 建议每年去医院进行健康查体，有助于早期发现该疾病。对于好发人群的好发部位重点检查，如阴唇、阴茎、阴囊等部位。局部红斑、湿疹样、白斑样、鳞屑、结节状，其中最重要的是伴有瘙痒或灼痛的湿疹样外观，较长时间的不愈，值得警惕。

由于确切病因不明，目前还没有病因学预防方法。由于乳房外湿疹样癌的高复发性，并可侵袭、转移。因此提高早期诊断率，对于疾病控制非常重要。因此，对于高危人群要每年查体。另外，戒烟戒酒，保持良好心态，适当运动，增强自身体质，提高免疫能力。注意避免接触放射性物质有助于预防疾病的发生。