典型症状为迅速增大的腮腺区肿块，肿块一般不痛，通常表现为两侧腮腺多发、弥漫散在小结节及结节灶，少部分可表现为单发肿块，边界清晰、密度信号均匀的肿块。

• 出现原因不明反复发热(38℃以上)、盗汗，患者原因不明的6个月内体重减少超过10％等。

• 极少数患者可有面神经麻木，有的出现颈淋巴结肿大等。

贫血

多是由于肿瘤继发骨髓受侵、脾功能亢进等原因导致，进行性贫血是预后不良因素，患者多表现乏力、运动力下降以及眼睑苍白等临床表现。

脾功能亢进

多是由于肿瘤发生肝脾受侵导致，肝脾受侵多是同时发生，或者是肝受侵发生在脾受侵之后。临床表现除肝脾肿大外，还会出现黄疸、食欲不振、体重减轻等。

对于近期出现腮腺区加速生长肿块的患者，尤其是既往体质情况差、有腮腺炎病史、年龄＞50岁的患者，或者有长期接触放射性以及农药等化学品的患者，应该及时就诊，以明确诊断。

• 发现腮腺区出现快速增长肿块的人群应及时就医。

• 患有干燥综合征的女性，建议定期健康查体，尤其需要做腮腺超声等检查。

• 已经确诊原发性腮腺淋巴瘤的患者，若出现乏力、消瘦、皮肤瘙痒、骨骼疼痛时，应立即就医。

• 大多患者优先考虑去肿瘤科就诊。

• 若患者出现其他严重不适反应或并发症，如贫血、脾功能亢进等异常等，可到相应科室就诊，如血液科等。

• 腮腺肿块发现多久？是单侧还是双侧肿块？

• 肿块短期内增大明显吗？

• 目前有肿块疼痛，发热、消瘦、骨痛、乏力、食欲差等表现吗？

• 既往有无腮腺炎、干燥综合征等病史？

• 是否曾经就诊并接受治疗？

超声检查

主要是腮腺区肿块超声检查。

加强CT检查

主要检查部位包括胸、腹部、盆腔和腮腺区域，主要是评估肿瘤侵犯的范围。

颅脑MRI检查

主要是评估肿瘤是否发生脑部转移。

骨髓活检

主要是评估是否发生血液系统受侵。

病理学检查

腮腺淋巴瘤的确诊检查，多可以通过肿块切取活检标本来做出病理学的诊断。

• 有腮腺区快速增长、无痛性肿块的临床表现。

• 肿块病理学证实为黏膜相关结外边缘区B细胞淋巴瘤、滤泡淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤。

当原发性腮腺淋巴瘤表现为单发肿块时，需与以下疾病鉴别：

腮腺癌

通常呈侵袭性生长，表现为形态不规则、密度不均的肿块，易破坏邻近周围骨质。

多形性腺瘤

CT增强扫描表现为缓慢延迟强化，可见坏死、钙化灶。

咽旁间隙肿瘤

累及腮腺，病变主体位于咽旁间隙，腮腺部分实质受累。

当原发性腮腺淋巴瘤表现为多发、散在小结节、结节时，需与以下疾病鉴别：

淋巴结反应性增生

多由损伤或感染引起，肿大淋巴结体积较小，当感染控制后，可以一定程度恢复。

转移瘤

表现为多发小结节、部分可融合、中央易坏死，可找到其他部位的原发恶性肿瘤病灶。

原发性腮腺淋巴瘤的治疗包括局部治疗及系统治疗，前者包括手术治疗及局部放疗，放疗推荐剂量40~45Gy，后者包括化疗、靶向药物治疗及手术与放、化疗结合的综合治疗。

• 对于发热的患者，可以考虑应用复方氨林巴比妥、新癀片等药物退热治疗。

• 对于化疗后出现胃肠道反应的患者，可以考虑应用胃复安等药物对症止吐治疗。

手术治疗是原发性腮腺淋巴瘤比较常用的治疗方法，但有的学者不推荐将其作为腮腺淋巴瘤的一线治疗方法。有的学者建议当病史、临床症状和体征以及辅助检查结果提示腮腺淋巴瘤时，可以行肿瘤及其周围部分腺体切除术保留面神经。术中行冰冻切片检查，初步确定淋巴瘤的诊断，术后根据肿瘤的病理类型及分子表型特点配合化疗，这样既有切除主要病变的局部治疗，又有针对全身的系统治疗，可以通过手术获取足够的组织病理、免疫病理以及肿瘤分子分型所需的组织标本，也可以避免局部放疗导致的放射性口干等并发症。

原发性腮腺淋巴瘤的放疗包括术后放疗和晚期病例的姑息性放疗，一般放疗推荐剂量40~45Gy。

化疗药物

原发性腮腺淋巴瘤常用化疗方案药物，包括环磷酰胺、表阿霉素、长春新碱、泼尼松等。常用方案为CHOP方案(环磷酰胺+表阿霉素+长春新碱+泼尼松)等。

• 出现B症状的患者(发热、出汗、体重减轻、皮肤痛、痒)，应加强营养支持治疗、对症退烧等，例如补充蛋白质、服用阿胶等食物纠正贫血等。

• 放化疗后或者晚期进食受影响的患者，可以考虑静脉输注氨基酸、脂肪乳等加强营养支持。

• 对于化疗后出现骨髓抑制的患者，应用药物升高白细胞、血小板、血红蛋白等，必要时需要应用抗生素控制感染、输血治疗等。

• 靶向治疗：对于CD20阳性的原发性腮腺淋巴瘤患者，可以使用靶向治疗药物利妥昔单抗治疗，作为以CD20为靶点的单克隆抗体，它明显提高了B细胞淋巴瘤患者的生存率，对于腮腺淋巴瘤的治疗具有重要作用。

原发性腮腺淋巴瘤无治愈可能，但早期发现的病例经过积极的治疗可以长期生存。晚期病例或者国际预后指数高的患者预后差、生存期缩短。

原发性腮腺淋巴瘤多数情况下是惰性淋巴瘤，治疗及时患者可以长期生存。只有弥漫大B细胞型的腮腺淋巴瘤属于中度恶性淋巴瘤，以及患者国际预后指数高则预后差、生存期短。

• 腮腺肿瘤切除术后的患者，辅助化疗治疗期间应当每2~3个月复诊一次，结束化疗后应该每隔4~6个月复诊一次，一般随访5年。

• 对于临床分期为Ⅲ、Ⅳ期的患者，接受化疗、靶向药物治疗为主的综合治疗，治疗期间应当每1~2个月复诊一次。

原发性腮腺淋巴瘤患者应注意饮食多样化，保证营养物质的供给，增强自身免疫力，提高患者自身免疫系统抗肿瘤活性。

• 在患者化疗期间注意多饮水，减少动物内脏、小海鲜等食物的摄入，以防嘌呤生成过多加重肾脏负担。

• 多食红枣、阿胶等食物补血，改善患者贫血的症状。

• 多食蔬菜、蔬果，低脂饮食、高蛋白饮食等。

需要做好原发性腮腺淋巴瘤患者的心理辅导工作，患者正确认识肿瘤，克服恐惧等不良情绪。注意加强营养支持增强机体免疫力，注意预防病毒性感染等。

• 注意预防病毒性感染，在必须接触农药等有害化学物质时要做好自身的防护。

• 手术后护理工作，注意保持切口卫生清洁，避免感染。

• 放疗后毒副作用的观察及处理，例如放射性口干等。

• 化疗及其靶向治疗期间，密切观察胃肠道反应、骨髓抑制等不良反应的观察及处理。

• 原发性腮腺淋巴瘤术后患者需要检测血沉、乳酸脱氢酶水平，从而监测肿瘤病情变化，通过超声、CT或者MRI检查、骨髓活检等监测肿瘤是否复发及转移。

• 晚期患者血沉、乳酸脱氢酶、超声等指标可以考虑两个化疗周期后检查一次。

• 例如CT或者MRI检查、骨髓活检等检查，可以考虑4~6个化疗周期后检查一次。

患者需要进行长期随访，随访项目推荐局部超声、CT或MRI、血清乳酸脱氢酶、血沉检查、骨髓活检等。

由于原发性腮腺淋巴瘤确切发病病因不明，因此没有特异而有效的预防方法。但是对一些好发人群定期体检，有利于早期发现肿瘤，从而有利于延长患者的生存时间。

• 对于原发性腮腺淋巴瘤的好发人群，宜及早开始进行肿瘤筛查。

• 每年健康查体有利于肿瘤的早期发现。

• 需要高蛋白、高维生素、低脂饮食，从而增强机体免疫力。

• 做好职业性安全防护，尤其是针对从事接触除虫剂等有害化学物质的工作人员。

• 注意预防丙型肝炎病毒感染、腮腺感染等。