过敏性支气管肺曲霉病又称变应性支气管肺曲霉病,是过敏性支气管真菌病中最常见和最具特征性的一种疾病,是人体对烟曲霉发生超敏反应引起的一种疾病,多继发于哮喘,是烟曲霉致敏引起的一种变应性肺部疾病。患者一般表现为哮喘,并伴有咯血、低热、乏力、体重下降等全身症状,可以通过手术和药物进行治疗。
过敏性支气管肺曲霉病大部分病例是由于对曲霉菌高度过敏所致,尤其以烟曲霉最常见,对曲霉敏感的特应性个体吸入高浓度烟曲霉的孢子是该病的主要致病途径。
由于肺的免疫反应失调而对寄生于支气管内的曲霉菌产生变态反应,过敏性支气管肺曲霉病常发生于哮喘患者。
过敏性支气管肺曲霉病是人体对寄生于支气管内的曲霉菌产生变态反应性炎症所致。
曲霉菌广泛分布于自然界中,存在于有机坏死物、发霉谷物、饲料、土壤和家具中,发病与病人自身体质有关。
由于肺的免疫反应失调,使得寄生于支气管内的曲霉菌发生异变,长期处于潮湿、阴暗环境中易受到外感疫毒的侵犯,是疾病高发的外部因素。
过敏性支气管肺曲霉病的发病率缺少准确统计资料,女性略高于男性,诊断时平均年龄是45±13岁,56%的患者在10岁前有哮喘。慢性哮喘和支气管扩张症患者中患病率较高,肺囊性纤维化患者中6%~11%合并过敏性支气管肺曲霉病,提示气道炎症或黏液纤毛功能障碍可能促进本病的发生。
多见于30~40岁成年人,或长期处于阴暗、潮湿环境中生活或工作的人群。
由于过敏性支气管肺曲霉病本质上还是一个过敏反应,所以其临床表现多种多样,缺乏特异性,患者一般表现为哮喘,同时可伴有咯血和咳痰、低热、乏力、体重下降等全身症状。
急性发作期的主要症状有喘息、咯血、脓痰、发热、胸痛,部分患者会咳出棕色痰栓,其中咯血绝大多数为痰中带血丝,但有少数患者咯血量偏大。急性期症状持续时间较长,往往需要激素治疗半年才能消退,少数病例演变为激素依赖期,需要长期局部吸入或全身应用激素才能控制病情。
反复发作后晚期可致肺纤维化、支气管扩张、肺气肿等并发症。
是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集并伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一大类肺疾病的终末期改变,也就是正常的肺泡组织被损坏后经过异常修复导致结构异常(瘢痕形成)。肺纤维化严重影响人体呼吸功能,表现为干咳、进行性呼吸困难(自觉气不够用),且随着病情和肺部损伤的加重,患者呼吸功能不断恶化。
是由于支气管及其周围肺组织慢性化脓性炎症和纤维化,使支气管壁的肌肉和弹性组织破坏,导致支气管变形及持久扩张,典型的症状有慢性咳嗽、咳大量脓痰和反复咯血,主要致病因素为支气管感染、阻塞和牵拉,部分有先天遗传因素,患者多有麻疹、百日咳或支气管肺炎等病史。
肺气肿是指终末细支气管远端的气道弹性减退,过度膨胀、充气和肺容积增大或同时伴有气道壁破坏的病理状态。患者感到乏力、体重下降、食欲减退、上腹胀满,伴有咳嗽、咳痰等症状,典型肺气肿者胸廓前后径增大,呈桶状胸,呼吸运动减弱,语音震颤减弱,叩诊过清音,心脏浊音界缩小,肝浊音界下移,呼吸音减低,有时可听到干、湿啰音,心音低远。
过敏性支气管肺曲霉病是医院呼吸内科的一种较为常见的且最具特征性的疾病,该疾病是一种过敏性支气管真菌病,若有相应的症状,需要引起患者的重视,若不及时治疗,可能使并且迁延难愈,反复发作,难以控制,因此当我们出现呼吸困难、咳嗽、咯血痰等情况出现时,应怀疑存在过敏现象,建议及时前往医院就诊。
若出现哮喘控制不佳,伴有咯血、咳棕黑色痰栓,则高度提示过敏性支气管肺曲霉病的可能,需及时就诊。
大多患者优先考虑去呼吸内科就诊。
从什么时候开始出现不适?有什么不舒服?
不适的感觉是否由明显的因素引起?
有无持续哮喘、咯血等伴随症状?
是否到过医院就诊?做过哪些检查?检查结果是什么?
既往有无其他的病史?
过敏原检测是判断是否为过敏性哮喘及明确过敏原的基本方法,对于过敏性支气管肺曲霉病的患者需要进行过敏原检测来帮助诊断。
主要应用于免疫功能正常者,可用于诊断过敏性曲霉病、肺曲霉病、慢性坏死性曲霉病及其他免疫功能正常者的侵袭性曲霉感染等。
血清曲霉特异性抗原检测,简称GM试验,主要应用于血液系统恶性肿瘤患者侵袭性曲霉病的早期诊断,具有较好的敏感性和特异性,其次也可用于实体器官移植患者。
主要是应用实时PCR(聚合酶链反应)技术,对血液、支气管肺泡灌洗液中曲霉特异性DNA片段进行检测,具有较好的敏感性和特异性,有助于曲霉病的诊断及菌属的鉴定。
过敏性支气管肺曲霉病患者的肺部影像表现,包括黏液嵌塞、支气管扩张小叶中心性结节、树芽征和马赛克征等,因此影像学检查有助于曲霉感染的早期诊断。影像学在诊断中的作用不仅仅局限于明确感染部位、了解病灶的数量和大小、评估局部组织侵犯情况。
病理检查
通过培养痰中曲霉,镜下可见特征性分支分隔的曲霉菌丝伴周围炎细胞浸润,通过特殊染色(如PAS染色、荧光染色等)可更清楚地观察到曲霉菌菌丝。
控制不佳的哮喘,出现反复发作的喘息、咳嗽、咳痰、咯血、发热、头痛、胸痛等症状,临床上复发与缓解常交替出现。
咳出的痰液呈白色黏痰或泡沫痰,如合并感染,可为脓性,偶尔从支气管深部咳出棕色或墨绿色的胶冻样痰栓,常在清晨出现。
查体时常有短颈、桶状胸或鸡胸,肺部可闻捻发音、支气管呼吸或哮鸣音,还可出现杵状指和持续发绀。
曲霉菌抗原皮肤试验确定有无曲霉菌感染证据。
血清曲霉菌抗体沉淀试验确定有无曲霉菌感染证据。
控制哮喘、远离变应原是治疗过敏性支气管肺曲霉病的基础,在急性发作期,开采用药物治疗来稳定患者病情,减轻症状,用手术清除气道内粘液栓或痰栓。通过这些手段控制哮喘或囊性纤维化症状、阻止或治疗过敏性支气管肺曲霉病患者的肺部恶化。
是目前控制过敏性哮喘最有效的药物,激素可以有效抑制气道炎症,分为吸入、口服和静脉用药。吸入的常用药物有倍氯米松、布地奈德、氟替卡松、环索奈德等,常用的口服药物有泼尼松和泼尼松龙,静脉用药可选择琥珀酸氢化可的松。
对于激素依赖患者或无效者,可尝试采用抗真菌药物进行治疗。
对于阵发性咳嗽较剧烈的患者,可使用复方甘草合剂、可待因镇咳以减轻症状。
可以通过清除患者支气管内存在的黏液栓或痰栓,控制局部炎症,使患者的肺功能得到显著改善。
吸入抗真菌药物,包括两性霉素B,有助于急性症状消退,但仍常有反复发作。
过敏性支气管肺曲霉病经过积极的药物治疗基本可以缓解症状,且预后较好。
过敏性支气管肺曲霉病积极治疗后基本可以痊愈,但有可能治疗周期较长。
该病一般不会影响自然寿命。
鼓励患者多进食高蛋白、高维生素食物,由于这是呼吸疾病,伴有哮喘症状,所以饮食应避免刺激。
宜吃含糖高的食物,如蔗糖糖分含量高,具有增加机体热量的作用,从而促进体湿的排泄。
宜吃改善免疫功能的食物,如折耳根,折耳根含有丰富的增加机体免疫功能的成分,能够改善机体的免疫功能,促进肺部疾病的愈合。
忌吃湿性食物,如西瓜属于湿性重的食物,可加重体内湿度的储存,从而增加机体真菌感染的风险。
忌吃寒凉的食物。
对于过敏性支气管肺曲霉病患者应保持室温在18~22℃,湿度在50%~70%。保持室内空气新鲜,每日通风2次,每次15~30min,冬天注意保暖。鼓励病人多饮水,每日不少于3000ml。
保持室内干燥,不用加湿器,在潮湿的房间可用除湿器。定期打扫浴室、厨房、地下室,去除各种杂草,尤其是易发霉或已发霉的物品。
患者可关注每日哮喘次数、咯血症状有无缓解,若症状较前加重,请及时就医。
在使用抗生素期间需根据医嘱服用,不可自行加量,以免加大副作用。
过敏性支气管肺曲霉病可以被逆转,其病程是个缓慢发展的过程,在病情发展的任何一个阶段加以干预都可以改善其结局,及早干预有助于预防出现严重并发症,规范化治疗及管理可使疾病得到完全控制,远离变应原并且服用药物可以在一定程度上延缓疾病进展,预防发病。
治疗原发病,以消除或缩短病人的高危期。
防止或减少乙肝病人与曲霉孢子接触。
加强个人卫生和个人防护,要注意勤洗手、勤漱口、勤通风,保持空气流通和清新,并尽量少到拥挤的公共场所。
注意营养均衡,加强锻炼,增强体质,避免受凉,及时增添衣物,注意生活规律,保证睡眠充足。
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