先天性支气管囊肿系先天性肺胚芽发育异常，部分支气管树停止发育，并与邻近正常气道组织分离。若发生于胚胎发育早期阶段，肺组织尚未充分形成，近端气管芽生异常，则该囊肿多位于肺外纵隔部位，成为纵隔支气管囊肿；若发生于胚胎发育后期阶段，肺组织已充分发育，远端气管-支气管树芽生异常，则该囊肿多位于肺内，成为肺内支气管囊肿。

纵隔型

纵隔型支气管囊肿大部分位于纵隔，尤其以中纵隔、气管或主支气管旁、气管隆突下多见。

肺内型

支气管囊肿的发病部位一般下肺比上肺多见，左肺比右肺多见。

异位型

可见于颈部。

先天性支气管囊肿的病因尚不明确，可能是支气管发育异常所致，好发于胚胎发育异常者。

胚胎发育时期由原肠发生的肺芽，逐渐发展形成支气管树和肺泡。肺芽在发育初期是索条状组织，逐渐演变成管状，如果胚胎发育发生障碍，索条状结构不能演变成管状，远端的原始支气管组织与近端组织脱离，逐渐形成盲管。管腔内的分泌物不能排出，积聚膨胀就形成含黏液的囊肿。

先天性支气管囊肿发病率较低，儿童患者多见，男性多于女性。

先天性支气管囊肿好发于胚胎发育异常者。

• 若囊肿与支气管相连通则可出现呼吸道感染症状，如反复发热、咳嗽和脓痰，甚至发生咯血。

• 若囊肿与支气管呈活瓣状相连通则可出现压迫症状，如胸闷、气促、喘鸣，甚至呼吸窘迫和发绀。

当出现反复发热，伴有呼吸急促、咳嗽、浓痰、胸闷甚至咯血等情况出现时应到呼吸内科或胸外科就医。通过X线检查、支气管造影、CT扫描等结合具体的临床表现可作出诊断。但要注意本病要与先天性肺囊肿、肺隔离症等相鉴别。

• 当出现反复发热并伴有咳嗽、浓痰等情况应及时就医。

• 当感到胸闷、呼吸急促，甚至咯血等情况应立即就医。

• 大多数患者优先考虑到呼吸内科就诊。

• 如患者出现明显胸闷、呼吸急促等情况可到胸外科就诊。

• 有没有出现呼吸急促、胸闷等症状？

• 出现这些症状多久了？

• 是否近期有反复发热的情况？

• 有没有感到呼吸困难的情况？

• 之前是否到其他医院检查过？

X线检查

孤立的肺囊肿下叶较上叶多见，含液囊肿表现为圆形或椭圆形，密度均匀的阴影，边缘锐利。含气囊肿表现为薄壁环状透亮阴影，囊肿越大壁越薄，张力性肺囊肿体积可以很大，压迫正常肺组织，使肺纹理只表现在肺尖或肋膈角区，甚至将纵隔推向健侧。巨大含气囊肿上可见到囊肿周围浸润性炎症阴影，囊壁增厚，炎症吸收后囊肿与周围组织形成粘连，X线形态不规则，胸膜肥厚粘连影，失去典型的圆形或椭圆形阴影。支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影。附着在气管、主支气管壁的一侧边界，可因气管、主支气管壁的挤压而略平直，具有一定的诊断意义。附着在气管壁上的囊肿可随吞咽动作而上下移动。

CT扫描

对囊肿的大小及范围均能作进一步的了解，也有助于了解囊肿的密度以及囊壁的厚度，边缘是否光滑，便于与肿瘤鉴别，也可发现囊肿恶变引起的囊壁不规则阴影。另外应避免穿刺活检，以防囊肿破裂、感染。

先天性支气管囊肿可通过患者的临床表现以及相关检查结果明确诊断。

• 多无症状或有发热、咳嗽、咳痰、呼吸困难、吞咽困难等表现。

• X线检查可见含液囊肿多呈边缘锐利、境界清晰、密度均匀的圆形或椭圆形阴影，含气囊肿呈薄壁环状透亮影，气液囊肿囊内可见液平面。

• 通过CT检查可判断囊肿部位、大小，与邻近脏器关系及是否恶变。

先天性肺囊肿

先天性肺囊肿在X线胸片上的多发圈形透亮像，圈形影有膈肌相隔，不与腹腔阴影相连续，形态大小基本固定无变化。先天性支气管囊肿X线检查可见含液囊肿多呈边缘锐利、境界清晰、密度均匀的圆形或椭圆形阴影，含气囊肿呈薄壁环状透亮影，气液囊肿囊内可见液平面。

肺隔离症

肺隔离症的X线胸片通常表现为肺下叶圆形或不规则团块影，病变与膈肌或主动脉有条索状连接影。先天性支气管囊肿在X线胸片上呈现为圆形或椭圆形，轮廓清晰，边缘光滑，密度均匀，没有分叶形状，没有钙化的阴影。

先天性支气管囊肿最佳的治疗方式是手术治疗，因为药物治疗不能阻止病情的进展，手术才是治疗本病的根本方法。还可以依据病变区域不同，进行体位引流，并配合雾化吸入。

抗生素

对于合并感染的患者，可使用抗生素控制感染，对于接受手术治疗的患者也可用于围手术期预防感染。具体用药初步由医生根据本地的抗菌药物用药经验来确定，同时取标本如痰液、血液送检，后续根据药敏试验的结果调整用药方案。

胸腔镜切除

胸腔镜下辅助小切口切除由于其创伤小、瘢痕小、术后恢复快及住院时间短，尤其适合于无症状的较为年轻的病人。纵隔镜治疗虽然创伤小，但因其手术难度高、适应证也较窄，术野狭窄，操作不便且易损伤大血管，仅能处理气管旁小的囊肿。对于直径大、粘连重有反复感染的囊肿，难以应用纵隔镜，且风险极高。

肺切除手术

常见的有肺段切除、肺叶切除和全肺切除。对于肺内型支气管囊肿，可做肺楔形切除术。囊肿局限于肺段或肺叶者可选择行肺段切除或肺叶切除，对于多发性囊肿累及一侧全肺时，可行全肺切除。

囊肿摘除术

对于纵隔型支气管囊肿，可以选择行囊肿摘除术，将囊肿壁彻底切除。

清除过多的分泌物，依病变区域不同进行体位引流，并配合雾化吸入，有条件的医院可通过纤维支气管镜行局部灌洗。

先天性支气管囊肿可以治愈。

如果手术成功，一般不会影响自然寿命。

先天性支气管囊肿患者应在术后两个月进行复查X线和CT等项目。

先天性支气管囊肿患者在饮食方面以清淡为宜，多食富含维生素类的水果，同时应戒烟酒，戒食辛辣及刺激性食物。

• 宜吃具有清肺作用的食物，如折耳根。

• 宜吃具有止咳化痰作用的食物，如冰糖。

• 宜吃具有消炎作用的食物，如苦瓜、芹菜等。

• 忌吃对神经具有刺激性的食物，如大枣、蜂蜜、槟榔等。

• 忌吃燥性的食物，如辣椒、胡椒、橘子、荔枝等。

先天性支气管囊肿患者应积极配合医护人员进行相关护理，做好术后护理。遵医嘱用药，保证充足的睡眠，生活规律，避免劳累，促进病情的尽快恢复。

• 手术治疗的患者术后应保持伤口清洁干燥，若有痰液，家属协助其拍背，促进排痰。

• 遵医嘱用药，及时控制感染，若出现药物的不良反应，及时告知医生。

• 环境保持室内空气清新和适宜的温度、湿度，注意通风换气，避免受凉，避免到人多密集的公共场所，预防呼吸系统感染。

• 休息与活动充分休息，保证睡眠充足，生活规律，避免劳累，活动时以不感到疲劳为度。

• 心理护理学会自我调整心态，学会倾诉，家属要善于理解和支持患者，善于倾听。

目前先天性支气管囊肿的病因和发病机制尚不明确，无特别有效的预防方法，但多食用含胡萝卜素的蔬菜，增强人体上皮细胞的功能，优生优育，定期产检，能起到一定的作用。

• 多食用含有胡萝卜素的蔬菜，可在人体中转化成维生素A，维生素A可以增强人体上皮细胞的功能，增强抵抗力，强健咽喉和肺部的黏膜，保持它们正常的新陈代谢。

• 优生优育，孕妇定期产前检查。