动眼神经麻痹是各种病变使动眼神经及其支配组织功能丧失,出现以上睑下垂、眼球向外下斜视、眼球转动受限、复视及瞳孔散大为主要表现的神经科综合征。该病发病率不高,病因却有多种,包括缺血、感染、非特异性炎症、外在压迫性病变等,且目前临床尚无明确诊疗策略,又由于有些发病原因可能是致命性的,因此明确病因是首要任务,治疗较困难。

动眼神经麻痹主要病因为脑干病变、动脉瘤、糖尿病神经病变、脑干脑炎及炎症环境等,本病无传染性,好发于糖尿病病史患者及存在多种心脑血管危险因素者,外伤等因素可能会诱发本病发生。
由于动眼神经核位于中脑,临近中线;另外脑桥侧视中枢发出纤维经内侧纵束至动眼神经核,故中脑和桥脑损害均可发生动眼神经麻痹。若供应神经干或神经核的血管发生梗死;受临近硬化或扩张的血管压迫或脑干内出血或兼有蛛网膜下腔出血均会发生动眼神经麻痹。由中脑梗死所致的动眼神经麻痹常伴其它神经症状,如偏瘫、共济失调等,因脑干有许多走行方向不同的神经传导束通过,因此即便很小的病变也会有许多复杂独特的表现。
动脉瘤引起动眼神经麻痹的原理为因囊性动脉瘤扩张,直接压迫或牵拉神经或因动脉瘤出血引起神经推移或因淤血而致神经水肿,或因蛛网膜粘连等。而动脉瘤穿透动眼神经引起动眼神经麻痹非常少见,但已有文献报道。动眼神经麻痹易识别,常首先表现为瞳孔扩大,对光反应消失,其次为眼睑下垂,最后出现眼外肌(涉及内、上、下直肌和下斜肌)麻痹,影响眼球各向运动。
糖尿病神经病变是由于糖代谢紊乱,使营养神经的血管发生缺血、缺氧,导致神经受损。其并发颅神经损害的可能机制为神经营养血管特别是毛细血管基底膜增厚、血管内皮细胞增生、血管内壁有脂肪和多糖类沉积,导致管腔狭窄;同时糖尿病患者的血小板及纤溶系统功能异常,易促进血管内血栓形成,引起神经组织缺血、缺氧,最终导致神经损伤和坏死。糖尿病性动眼神经麻痹常以复视为主诉,多于动眼神经麻痹前数日出现额、颞、顶、眶部较弥散的不同程度头痛甚或仅为不适感,以单纯眼外肌受累占多数。
如脑膜炎、脑炎、多发性神经炎、带状疱疹病毒感染、埃可病毒感染等均可能会引起动眼神经感染,从而引起神经的损伤和坏死,造成麻痹。
眼外伤和脑外伤均可导致动眼神经支配的眼肌麻痹。眶尖骨折表现为眶尖综合征,颅底骨折可因床突、颞骨岩尖部骨折致海绵窦瘘,出现动眼、外展神经麻痹所致的眼球固定以及搏动性突眼等。
动眼神经麻痹好发于50岁及以上人群,平均发病年龄约为68岁,患者多存在血管性危险因素,呈急性或亚急性发病,病程之初的2~4周病情进展缓慢,主要表现为同侧头部及眼眶疼痛,发生率约61%,亦可出现瞳孔散大,瞳孔散大一般不超过1~2 mm且对光反射存在,这种改变于发病后1~2周最为显著。
糖尿病患者易出现神经受损,并可并发微血管病变,可能会造成动眼神经麻痹。
存在心脑血管性危险因素常会导致血管急性或慢性缺血,可能会发生动眼神经麻痹。
动眼神经完全损伤时,出现除外直肌、上斜肌以外的同侧全部眼肌瘫痪,出现眼睑下垂,眼球处于外展位,眼球内收、上视、下视运动受限,瞳孔扩大,瞳孔对光反射消失。不完全性动眼神经麻痹指有一项或多项以上症状。
上睑下垂:由于提上睑肌是由动眼神经支配,动眼神经麻痹后常会出现完全性和不完全性上睑下垂。
眼球向外下斜视,不能向上、向内、向下转动:动眼神经支配数条眼外肌和眼内肌,动眼神经麻痹表现为病变同侧眼的上直肌、下直肌、内直肌及下斜肌中一条或数条麻痹,不同的眼肌功能异常会引起眼位改变。
复视,瞳孔散大,光反射及调节反射均消失:动眼神经累及瞳孔。
不完全性动眼神经麻痹患者眼内肌未受累,表现为瞳孔大小及反应正常,眼外肌不完全受累,出现以下一个或多个症状,如不完全上睑下垂,患眼部分性内、上、下方位运动不能,不完全性瞳孔散大及对光反射减弱等。
动眼神经麻痹由于长期上睑下垂造成视觉发育异常,形成弱视。
当患者出现上睑下垂、眼球向外下斜视、眼球转动受限、复视及瞳孔散大等表现时要及时到眼科就诊,通过眼科神经学检查、CT或MRI及脑脊液检查、结合眼位异常和瞳孔散大对光反应消失等可对本病进行诊断,但要注意本病要与眼肌型重症肌无力相鉴别。
一旦出现以上睑下垂、眼球向外下斜视、眼球转动受限、复视及瞳孔散大等表现时,应立即就医。
大多患者优先考虑去眼科就诊。
因为什么来就诊的?
动眼神经麻痹出现时有无诱因?
有无缓解或加重因素?
症状发作的时间、频率,可有伴随症状?
既往有无该症状的发生?
是否采取过治疗手段?
包括眼睑下垂、眼位外斜、瞳孔扩张、两眼协调性不佳等相关检查项目,视网膜、视乳头检查也是检查的重点。
有助于判断是否存在颅内和眶内占位性和炎性疾病,有助于通过该检查观察各条眼外肌状况。
通过脑脊液检查排除颅内造成动眼神经麻痹的占位和炎性疾病。有助于诊断炎症或肿瘤性脑膜炎。
超声有助于检查脑血管狭窄和闭塞、判定病变范围和程度等。
包括血糖测定、糖化血红蛋白检测、胰岛素自身抗体以及胰岛细胞抗体等糖尿病相关抗体检查等,有助于病因确定,如有助于判断是否由糖尿病引起。
目前无确定描述的诊断标准,主要根据动眼神经支配的眼外肌麻痹出现的眼位异常和瞳孔散大对光反应消失等进行判断,根据其他辅助检查判断动眼神经麻痹的位置并排除眼肌病变。
多表现为双侧的眼外肌麻痹,主要表现为上睑下垂、复视或斜视。症状呈晨轻暮重,疲劳试验和新斯的明试验可呈阳性,肌电图可见重复低频刺激递减。胸腺CT可见胸腺瘤和胸腺增生。上睑下垂在眼肌型重症肌无力患者中最常见。可累及单侧或双侧,多不对称并且有波动。而动眼神经麻痹主要表现为眼睑下垂、眼位外斜、瞳孔扩张、两眼协调性等。疲劳试验和新斯的明试验阴性,CT有助于判断是否存在颅内和眶内占位性和炎性疾病,并且观察各条眼外肌状况。故通过典型的临床表现及疲劳试验、新斯的明试验、CT等检查可将两者进行区分。
动脉瘤是由于动脉壁的病变或损伤,引起动脉壁局限性或弥漫性扩张或膨出,以膨胀性、搏动性肿块为主要表现,可以发生在动脉系统的任何部位。后交通动脉瘤患者可伴动眼神经麻痹症状。CT血管造影和脑血管磁共振成像有助于鉴别。
动眼神经麻痹的治疗周期为3个月左右。常用的药物治疗有硫辛酸、注射用腺苷钴胺等,糖尿病所致的动眼神经麻痹应积极控制血糖,经保守治疗无效者通常选择手术治疗,如眼位矫正或上睑下垂的矫正术等。中医治疗及适当的康复训练也有利于疾病恢复。
硫辛酸的一个主要用途是治疗神经损伤,包括糖尿病患者的神经性疾病,硫辛酸可以透过它的抗氧化作用,在抑制神经损伤方面发挥作用。
腺苷钴胺是氰钴型维生素B12的同类物,是体内细胞生长、增殖和维持神经髓鞘完整所必需的物质。腺苷钴胺有营养神经的的功效。
糖尿病所致的动眼神经麻痹在治疗上,应遵循积极控制血糖原则。胰岛素除能降低血糖、纠正代谢紊乱外,其本身还是免疫调节剂及神经营养因子,对糖尿病神经病变有良好的治疗作用。因此,糖尿病所致的动眼神经麻痹建议早期使用胰岛素。
应根据患者具体情况选择治疗方案。动眼神经麻痹的手术治疗是针对病因进行治疗,手术指征明确且经保守治疗无效者通常选择手术治疗。
多采用麻痹眼的外直肌后徙和内直肌截除术,合并垂直斜视者以减弱高位眼直肌为主,可分次手术或应用眼肌显微血管分离技术1次矫正。
多采用额肌悬吊术、提上睑肌缩短术或Blascovics上睑下垂手术。
针刺治疗可以改善局部肌肉痉挛和紧张,促进神经兴奋的传导,改善血液循环,修复受损的神经。
正容汤配合针灸可以达到脉络畅通,解除眼部麻痹目的。
穴位注射以其药物及穴位的双重作用在临床上得到了广泛应用,常用的药物包括甲钴胺、复方樟柳碱、维生素B1、维生素B12、复方当归注射液等。甲钴胺作为内源性辅酶B12,其对神经纤维有一定的修复作用,可以促进眼肌运动功能的恢复。复方樟柳碱是应用于缺血性眼病的药物,可以缓解眼部血管痉挛,保护眼部细胞,促进眼部神经损伤恢复。在穴位的选择上太阳穴应用较多,其所在部位靠近颞浅动脉和眼周血管神经,为经外奇穴,主治眼部疾患。
包括低频电疗、针刺治疗、功能康复训练等,对改善局部肌肉痉挛和紧张,促进神经兴奋的传导,改善血液循环,修复受损的神经有利。
动眼神经麻痹患者通常可以在几个月内自行恢复正常,一般不会影响自然寿命。建议治疗2~4周后行眼科神经学检查判断神经恢复情况。
经3~6个月相对稳定期后,约70%以上可自愈,部分病例存在复发的可能。
一般不会影响自然寿命。
建议2~4周行眼科神经学检查(包括眼睑下垂、眼位外斜、瞳孔扩张、两眼协调性不佳等相关检查项目)判断神经恢复情况。
此病无特殊饮食调理,营养丰富、均衡即可。
动眼神经麻痹患者应注意药物的正确使用、注意休息,避免劳累,保持良好心态,不要过分紧张,避免过度用眼,同时应注意眼部外形及视力的监测,糖尿病患者密切关注患者血糖情况,若出现焦虑、紧张时,家属应耐心陪伴,及时就医。
注意营养神经药物硫辛酸及腺苷钴胺的用法、用量及适应症,同时注意不要过量使用,以免造成维生素中毒,糖尿病所致的动眼神经麻痹应注意胰岛素的正确使用方法即用量,若有不适及时就医。
保持环境安静,避免过度刺激。患者应注意休息,避免劳累,保持良好心态等。
患者要积极进行体育锻炼,控制体重,以降低血脂、体脂。避免用眼过度,避免强光刺激,减少电子产品的使用。
动眼神经麻痹患者平时应注意眼部外形及视力的监测,糖尿病患者密切关注患者血糖,包括空腹血糖、餐后血糖和糖化血红蛋白。
动眼神经麻痹患者可因感觉减退或肢体瘫痪出现焦虑、紧张,此时家属应耐心陪伴,向其解释症状原因,消除顾虑。术后注意保护眼睛,一个月应到医院复查。
有糖尿病、动脉瘤的患者应积极治疗原发病,并尽早筛查有无动眼神经麻痹的发生,合理膳食,及日常注意避免外伤,预防感染性疾病等可降低动眼神经麻痹的风险。
有糖尿病、动脉瘤的患者应尽早行眼科神经学检查及CT等检查筛查有无动眼神经麻痹的发生。
有糖尿病、动脉瘤等原发疾病的患者,应积极治疗原发疾病。
合理膳食,三餐规律,控制总热量的摄入,可少食多餐。宜清淡饮食、低脂少油、少糖少盐,定时定量进餐。
日常应注意避免外伤可能导致的颅脑损伤,预防感染性疾病等,以降低动眼神经麻痹的风险。
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