皮肤脑膜瘤为罕见的慢性病之一,目前来讲国内可查的文献和病例并不多,主要病因是先天的发育异常、遗传、处于放射环境或接触致癌物以及病毒感染等。可以致病的因素比较多,在这些因素作用下引起细胞和组织发生癌变,而不停的繁殖,进而导致出现皮肤脑膜瘤的症状。目前对于本病的研究还不是很深入,相关疾病机制研究尚未明确。
即先天的遗传因素导致的发病。
则是后天放射环境等因素影响下导致的发病。
病因主要为先天发育异常、遗传、处于放射线环境、接触致癌化学物品及病毒感染,引起细胞和组织发生癌变,无限增殖。在其他部位出现皮肤脑膜瘤的症状,是皮肤脑膜瘤活动期的重要表现之一,需加以重视。好发人群主要是50~60岁的女性为主。处于放射环境容易诱发皮肤脑膜瘤。
发育异常是皮肤脑膜瘤的主要病因,胚胎发育过程中有些细胞或组织可停止生长而残留于脑内,其具有分化的潜力,可发展为脑瘤。
遗传因素是皮肤脑膜瘤的重要病因之一,通常患者没有明显的放射环境接触史等明确的病因,而突然发病,通常是遗传基因当中出现病变,引发皮肤脑膜瘤。
也是引起细胞组织发生癌变的重要原因,化学物品有亚硝基哌啶、二亚硝基哌嗪等,细菌或病毒感染如结核杆菌、腺病毒等也可引起细胞组织的癌变。
处于放射环境是本病的重要诱发因素之一,一部分患者的皮肤组织可能存在异常的时间较长,但到中年时仍未发病,根本原因是没有明确的诱发因素。可能由于工作等不可避免的原因暴露在放射环境下,导致异常的皮肤组织开始繁殖而发病,慢慢导致症状的失控,是诱发本病的主要因素。
皮肤脑膜瘤广泛流行于世界各地,高发人群为50~60岁女性,且发病高峰有提前趋势,肿瘤起源位置最多的是大脑镰及矢状窦,约占25.3%。
皮肤脑膜瘤以中年女性为主,特别是50~60岁的女性。此外还有工作环境中含有有毒物质的人群、免疫调节异常者、细菌或病毒感染者以及有遗传基因的人群为本病的高发人群。
皮肤脑膜瘤的症状表现比较明显,主要出现在头皮及脊柱两旁的皮肤组织纤维化结节,是本病的主要症状。另外,可导致脊柱侧凸、多重肺部感染、颅内出血等并发症。
如起病前数天出现头痛、疲劳、食欲不振、呕吐、睡眠障碍或精神萎靡等,是皮肤脑膜瘤的重要表现,需加以特别注意。
纤维化结节是皮肤脑膜瘤的主要症状,主要出现在头皮及脊柱两旁,以皮肤纤维化的小结节为特征,大部分患者并没有疼痛及压痛等症状,所以很多患者并不自知。
是皮肤脑膜瘤的主要神经系统症状之一,由颅内压升高引起,本病的大部分患者有此类的症状表现,需及时进行体格检查,避免误诊。
视力障碍是皮肤脑膜瘤比较有特征性的症状,表现为眼球运动障碍、视力下降、视物模糊、视野缺损等,严重者可导致失明,因此要及时检查,避免病情恶化。
是本病的主要并发症,表现为背部的隆起畸形,通常为漏斗胸或鸡胸,严重影响患者形象和日常生活,需及时治疗。
一部分本病的患者的病因为病毒感染,因此可导致肺部出现感染症状,表现为咳嗽咳痰,痰液较多且肠胃腥臭浓痰。
是术后最严重的的并发症,治疗不及时可导致多种严重的后遗症,表现为头晕、头痛、恶心、呕吐、血压急剧升高、偏瘫、癫痫等。
当患者出现视力障碍、恶心、呕吐,甚至发现明确的头皮、脊柱旁结节时,应及时就诊于皮肤科或神经内科,做头颅CT、脑血管造影、组织病理、免疫组化等相关检查,明确诊断。皮肤脑膜瘤需要与血管外皮瘤、垂体瘤进行鉴别。
出现轻微的视力障碍、恶心呕吐等症状,即使出现症状较轻,也需要在医生的指导下进行进一步的检查和治疗,以明确病情。
如果出现头皮或脊柱旁出现结节,伴有恶心、呕吐、头晕头痛等症状时,需及时就诊,进行进一步检查,避免病情继续恶化,有效控制疾病进展。
如出现血压急剧升高、失明、精神障碍等相关疾病时,需立即就诊于急诊科或者拨打120去医院进行治疗,以对症缓解治疗为主。
优先考虑就诊于皮肤科,因为本病的大部分症状表现属于皮肤科的诊疗范围,因此本科室在对这些症状的治疗上有着充足的经验和把握,是治疗该疾病的首选科室。
出现严重的头晕头痛、血压急剧升高等,立即就诊于神经内科,本科室在相关神经系统疾病的治疗上更为系统和专业。
内科治疗效果较好,并发症控制良好的基础上,需及时联合外科手术切除治疗。
因为什么来就诊?
从发现头皮或脊柱旁结节症状到来医院就诊隔了多长时间?
目前主要以什么症状为主?
还有没有别的症状?
有没有吃过一些药物?有没有直系亲属患过此类疾病?
是本病的重要检查之一,需要确定是否纤维化结节发生于头皮或脊柱两旁,以及身体的其他器官和皮肤有没有类似症状,肿瘤有没有发生转移,是检查的重点。
是本病的重要排除性检查,由于本病可表现为头晕头痛、恶心呕吐以及血压急剧升高等典型的神经系统症状,因此要排除头颅的器质性病变。
同样是当本病出现血压急剧升高、癫痫、失明等重症时,排除脑血管堵塞而导致的发病,同时也可排查脑血管意外的可能性。
是本病诊断的金标准,因为皮肤表面的纤维化结节也有可能是脂肪纤维瘤,对于相关类似疾病的鉴别主要靠组织病理检查,可为本病的诊断提供明确的依据。
可检查肿瘤细胞上皮膜抗原和波状纤维蛋白是否呈阳性,其他抗体是否表达,是分析疾病原因的重要实验室检查来源。
皮肤脑膜瘤的诊断较为明确,一方面,患者出现典型的皮肤脑膜瘤症状表现,如头皮或脊柱两旁的肿块,以及头晕头痛、恶心呕吐等神经系统症状,另一方面,相关的头颅CT、脑血管造影等检查无明显异常,结合皮肤局部的病理学检查结果,可明确诊断本病。
症状表现与皮肤脑膜瘤相类似,但一般不出现于头皮、脊柱等处,同时B超下可见血管外皮瘤血液供给较为丰富,一般不出现坏死;而皮肤脑膜瘤容易出现坏死,同时可进行相关的病理学检查予以鉴别。
通常是由于激素分泌异常而导致的疾病,早起也可以出现头晕头痛、恶心呕吐等相关神经系统表现,但其主要病因是激素分泌异常,急速分泌过多会导致肢端肥大、毛发过于茂密等;而分泌过少则导致第二性征发育不明显、女性绝经等,而皮肤脑膜瘤一般不出现激素分泌异常的表现。
皮肤脑膜瘤的总体治疗原则为对症治疗联合手术治疗。对于头晕、头痛、血压升高等内科相关疾病,需要及时的对症用药治疗,而皮肤脑膜瘤本质上还是外科疾病,及时的在条件允许的情况下进行外科切除治疗才是治本之策。
一般治疗以相关并发症治疗为主。如脊柱侧凸需要结合中医针灸推拿治疗,多重的肺部感染需要联用多种抗生素进行治疗,必要时请呼吸科会诊。而颅内出血等严重并发症要及时行手术治疗,避免造成严重的后遗症。
为典型的抗癫痫药物,对于本病容易导致的癫痫症状有良好的控制效果,明显减少后遗症的发病率,是本病重要的治疗药物。
为重要的抗炎药物,对于本病引起的一系列炎症性反应有着较好的控制作用,能有效缓解和控制疾病的进程。
为治疗颅压增高的代表性脱水治疗的药物组合,可以提高渗透压,帮助脑中积液尽快的排出,明显改善神经系统症状。
皮肤脑膜瘤究其本质还是外科性疾病,在相关症状和并发症控制良好的情况下,需及时行手术切除治疗,才是根治本病的根本方法,旨在将肿瘤完全切除,从根本治愈患者的皮肤脑膜瘤,但如皮肤脑膜瘸发生在蝶骨翼内侧、眶、矢状窦等处,很难完全切除,此方法不但无法根治,还会增加疾病复发率。
可在一定程度上减轻患者的痛苦,但不能完全去除肿瘤。该方法可作为治疗皮肤脑膜瘤的辅助疗法。
皮肤脑膜瘤的总体预后尚可,大部分患者经过正规治疗后可治愈,生活质量会逐渐提高。若不接受正规治疗,可能会出现偏瘫等后遗症。
大部分皮肤脑膜瘤患者在科学治疗下可治愈。
皮肤脑膜瘤一般不会影响自然寿命。
皮肤脑膜瘤会出现视力障碍、失明、偏瘫等后遗症。
治疗过程中每3~6个月进行复诊,便于医生观察病情进展情况,同时也为药物的调整和应用提供指导。
宜清淡,以蔬菜水果为主,宜进食一些高营养高蛋白的食物,如青菜、鱼类、鸡蛋等。
忌饮食不洁或饮食习惯较差,引起相关的病毒感染。
忌辣椒、麻椒、生葱、白酒等刺激性饮料,忌吃富含油脂的食物,如猪油、奶油、羊油等。
若为手术患者,术后1~3天需要流质饮食,而后逐渐转为半流质饮食,若患者无不适,大约2周后可正常饮食。患者应多吃些营养价值高、易消化的食物,如豆制品、牛奶、鱼类、瘦肉等。
若为非手术患者,多吃些抗癌、增强免疫力、膳食纤维类的食物,如芦笋、牛奶、冬瓜,避免吃些致癌类食物,如桂皮、米粉等。
皮肤脑膜瘤的护理以观察病情,避免过度劳累为主。要严格督促患者及时休息,避免过度劳累,避免熬夜,增强自身免疫力,及时复查。
明确药物的剂量及用法,按时按量用药。观察是否出现药物副作用,严重时及时联系医生,控制进展。
保持良好心态,避免焦虑不安等消极情绪。
保持良好的生活习惯,避免熬夜和过度劳累,适当锻炼,提高免疫力。
如果患者做了手术,术后注意敷料应1天更换2次,保持卫生清洁,引流管应保持畅通状态。
注意个人卫生,防止伤口感染。
及时复查实验室检查等相关指标,有效进行病情掌握。
观察相关头晕头痛、视力障碍等症状有无缓解,如有加重及时联系医生,避免病情进一步恶化。
接受放疗、化疗的患者,治疗期间或治疗后可能会出现头晕、呕吐、脱发等不良反应,患者应该注意和医生及时沟通。
对于先天发育异常、遗传等致病因素,目前尚无有效的预防手段与治疗方法,日常主要是避免接触致癌化学物品、远离放射线环境、培养良好的生活习惯来预防皮肤脑膜瘤。
及时了解自己的直系亲属有无相关的疾病史,如果有,及时到医院做相关检查,进行筛查。
可以在母亲妊娠期间进行排畸检查。
避免化学物品等有害物质侵袭,远离放射线环境,做好自我防护。
提高自身免疫力,经常锻炼身体,避免劳累,避免熬夜,保持良好的心态。
适当补充维生素C、维生素E,减少食物中亚硝胺对机体的危害。
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[1]钟定荣,韩蔗勇,周会行,陈乐珍.颞部皮肤脑膜瘤一例[M].中华病理学杂志.2008,01:22-24.
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