肺动脉闭锁是一种少见的、复杂的发绀型先天性心脏病，是指右心室与肺动脉之间没有直接连通的先天性畸形。根据有无室间隔缺损，可分为室间隔完整型肺动脉闭锁、并发室间隔缺损的肺动脉闭锁两类。肺动脉闭锁的基本病变是肺动脉瓣、肺动脉干或其分支闭锁，但以肺动脉瓣膜闭锁多见。患者常并发右心室发育不良、三尖瓣发育不良、冠状动脉畸形等多种心内或心外畸形，主要表现为发绀(皮肤、黏膜由于缺氧呈青紫色)和气促。

室间隔完整型肺动脉闭锁

是指右室流出道完全梗阻，但室间隔完整。约占先天性心脏病的1%～1.5%。

并发室间隔缺损的肺动脉闭锁

病理改变包括室间隔缺损、右室与肺动脉之间无连接、肺血供主要依赖动脉导管未闭或体肺动脉侧支形成。由于胎儿期动脉导管处于开放状态，这种特殊的血液循环可以由动脉导管或体肺侧支供应肺，因此，此型胎儿能够在宫内生长发育，但出生后动脉导管闭合或体肺动脉侧支严重梗阻，患者则无法存活。

肺动脉闭锁属于先天性心脏病，是一种先天性发育异常引起心脏畸形，其病因未完全明确，但目前认为先天性心脏病的发生与遗传、环境因素密切相关，其中遗传为其主要致病因素，好发于染色体异常的人群。

肺动脉闭锁是一种胎儿期心脏及大血管发育异常所致的先天性畸形。由于肺动脉瓣闭锁、肺动脉干或其分支闭锁，导致右心室与肺动脉之间没有直接连通引起。可由遗传、环境因素等多种致病因素引起，其中遗传为其主要致病因素。

母体因素

药物

母亲孕期尤其是孕早期使用某些药物与儿童先心病发病有关。如避孕药、阿司匹林等解热镇痛药、抗惊厥药、锂、磺胺类药、外源性雌激素、青霉素衍生物、治疗不孕的药物、香豆素类诱导药等。

感染

某些病原体可以通过胎盘感染胎儿，如弓形虫、风疹病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒、微小病毒B19等，若母体感染可能导致胎儿畸形、先心病。

母体本身导致先心病的病因学因素

母亲患糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎、苯丙酮尿症与胎儿先心病有关。

接触有害物质

怀孕早期接触有害物质，如油漆、涂料、农药是胎儿形成畸形的危险因素。

遗传因素

染色体异常

有研究显示，肺动脉闭锁患者常有染色体数量异常或基因片段缺失、重复。

基因突变

先心病与单基因突变有着密切联系，可引起心脏的发育不全或者心脏病的出现。

表观遗传变异

表观遗传是指非DNA序列变异引起的表型改变，而这种表型改变可遗传。

其他因素

辅助生殖技术

通过辅助生殖技术受孕的胎儿可因早期胎盘功能障碍而引发先心病。

在所有先天性心脏病的患儿中，室间隔完整型的患儿约占1%~3%，伴室间隔缺损患儿约为2%~3%，若不能及时修复瓣膜，新生儿死亡率约为50%，6个月以上婴儿死亡率为85%。

• 妊娠期遭受辐射、服用有致畸副作用的药物、发生过感染或居住于化学污染严重地区的母亲所生胎儿易发生本病。

• 婴儿的直系血亲的家族中存在有先天性心脏病患者，为高危婴儿。

室间隔完整型

出生后随着动脉导管的逐渐闭合，发绀和气促进行性加重。生长发育障碍，常有活动后心悸气促，蹲踞少见。如有主-肺动脉大侧支血管形成，则发绀较轻而易患呼吸道感染，甚至充血性心力衰竭。三尖瓣关闭不全时可伴有右侧心力衰竭的表现。听诊可闻及动脉导管的杂音及三尖瓣反流的收缩期杂音，杂音强度与动脉导管的血流和三尖瓣反流的大小有关。

室间隔缺损型

青紫的严重程度取决于心外体动脉支供应肺动脉血流的多少，以及肺血管在肺实质内的分布。临床表现类似重症法洛四联症(紫绀、呼吸苦难、蹲踞、发育迟缓、杵状指)，呈青紫气促，活动受限。少数患儿体动脉分支粗大，与肺动脉连接处无狭窄，则症状上表现为轻度青紫或无青紫。有的甚至出现充血性心力衰竭和肺血管梗阻性病变。

水肿

是指过多的液体在血管和淋巴管外的组织间隙内或体腔中，表现为皮肤肿胀，按压后不能快速反弹。

生长发育障碍

部分患者未得到及时治疗、未夭折的患者，在生长发育过程中可出现喂养困难、发育不良的现象。

发热

常出现在合并呼吸道感染的患者。

咳嗽、咳痰

常出现在合并呼吸道感染的患者。

肺动脉闭锁常见的并发症包括：

右心室发育不良

是一种少见的心脏畸形，常需手术治疗。

三尖瓣发育不良

是肺动脉闭锁的并发症之一，需要手术治疗。

冠状动脉畸形

冠状动脉是供给心脏血液的动脉，发育异常时容易引起心脏缺血，引起胸闷、胸痛等症状。

若胎儿在出生后无明显诱因下出现发绀、气促、发育障碍等症状，可选择儿科就诊，结合临床表现，通过超声心动图、CT检查、磁共振检查、胸部X线等检查可确诊为肺动脉闭锁，注意与动脉导管未闭、法洛四联症等先天性心脏病相鉴别。

胎儿时期，产前超声检查对合并有室间隔缺损的肺动脉闭锁检出率较高，孕产妇可考虑引产，但超声并不能检出所有患者。其余患儿多可在出生时被发现，住院治疗即可。

大多数患儿应去儿科或心胸外科就诊。

• 家族成员中是否有先天性心脏病患者？

• 怀孕前有没有做过放化疗疗？因为什么疾病如何？

• 孕期是否有过感染的病史？

• 孕期营养如何？
  

• 居住地周围是否有化工厂或冶炼工厂？

体格检查

医生还会对患者做一些身体方面的检查(医学上称为体格检查)。

视诊

医生通过查看患者皮肤粘膜的颜色来查看是否有青紫的情况，以初步判断病情的严重程度。

听诊

医生通过听诊器探听患者心脏是否有杂音，并通过了解杂音的部位、响度、性质、传导方向等情况，以帮助判断病情。

影像学检查

超声心动图

是目前诊断先心病的一线无创性影像学检查，是诊断肺动脉闭锁的首要检查。可对心脏结构、血流动力学和心功能作出诊断。肺动脉闭锁表现为多切面均未显示肺动脉瓣启闭活动，肺动脉瓣形成一条回声增强的光带或无肺动脉瓣。

CT检查

螺旋CT主要用于诊断心内外畸形，尤其心外大血管畸形诊断。如冠状动脉畸形等。

磁共振检查(MRI)

其安全性及准确性较高。在一次检查中可完成对心脏解剖、心功能的测定，并评估心肌活性、心肌纤维化程度。

X线检查

可显示患者有无心房、心室肥大扩张等情况。

心电图

可反映有无心房、心室扩大等改变。

根据患者出生后不久出现发绀、气促，或年长儿出现发育障碍等临床表现，结合超声心动图出现多切面均未显示肺动脉瓣启闭活动，肺动脉瓣形成一条回声增强的光带或无肺动脉瓣的表现时，可诊断为肺动脉闭锁。

动脉导管未闭

这是一种常见的先天性心脏病，女性患病多于男性。指婴儿出生2个月后动脉导管持续不闭合，导致主动脉内的血液分流至肺动脉内的病变。其临床表现与主动脉分流至肺动脉内的血流量有关，分流量比较小的患者可无症状，分流量较大的患者可出现发绀、气促、发育不良等症状，通过超声心动图等检查可与本病鉴别。

法洛四联症

法洛四联症是一种常见的先天性心脏畸形，在儿童发绀型心脏畸形中居首位。其基本病理为室间隔缺损、肺动脉狭窄、主动脉骑跨和右心室肥厚。患者可出现发绀、发育迟缓、呼吸困难等症状，通过超声心动图等检查可与本病鉴别。

手术治疗是肺动脉闭锁主要的治疗方法。另外，可辅以药物治疗和吸氧，改善患者心脏功能和缺氧。肺动脉闭锁患者死亡率高，身体状况允许时患者应尽早选择手术治疗，有的患儿需要急诊手术。

肺动脉闭锁的患者可以进行药物治疗，但只能作为一种辅助治疗手段，不可单独使用。患者身体状况允许时应尽快手术治疗。

前列腺素E₁

目的是维持动脉导管开放。室间隔完整型肺动脉闭锁依赖动脉导管进行血液循环，此类患者高度依赖动脉导管，可选择前列腺素E₁进行治疗。

正性肌力药物

目的是增强心肌收缩力，提高心输出量，常用药物有洋地黄、多巴胺等。

碱性药物

出现代谢性酸中毒的患者可考虑使用此类药物，但不宜过早使用，以免造成代谢性碱中毒，常用的药物有碳酸氢钠溶液等。

手术治疗是肺动脉闭锁主要的治疗方法，常用的手术方法包括肺动脉瓣切开术、双心室修复术、右心室流出道重建术等，应根据影像学检查结果选择合适的手术方式。

肺动脉瓣切开术

目的是改善肺血流，减轻右心室高压，减轻三尖瓣反流，并促进右心室发育。同时，增加肺血流量，解除低氧血症，减轻患者发绀症状。

双心室修复术

适用于右心室发育良好，仅有肺动脉闭锁和右心室流出道狭窄(三尖瓣Z值＞a2)的室间隔完整型肺动脉闭锁患者。目的是解除右室流出道梗阻。

右心室流出道重建术

是适用于室间隔完整的肺动脉闭锁患者的一种手术方法，目的是解除右室梗阻，疏通右室流出道。

介入手术

包括射频打孔术和经皮球囊肺瓣成形术，适用于室间隔完整型肺动脉闭锁的患者。患者需要先行肺动脉瓣射频打孔术，将射频导管置于右心室流出道紧贴闭锁的肺动脉瓣，以一定功率进行射频打孔，形成少量前向血流，再进行经皮球囊肺动脉瓣成形术，以达到扩张肺动脉瓣的目的。

吸氧

目的是提高患者血氧含量，改善缺氧。可选择面罩吸氧、鼻导管或鼻塞吸氧。病情严重的患者可选择人工辅助通气装置，即正压机械通气。

营养支持

包括肠内营养和肠外营养。

肠外营养

是指通过胃肠道以外途径(即静脉途径)提供营养的方式。通过静脉输入葡萄糖是肠外营养最主要的能源物质。必要时可使用中心静脉给予静脉高营养维持。

肠内营养

是指通过胃肠道途径提供营养的方式，它具有符合人体生理状态，能维持肠道结构和功能完整，并发症少等优点。肠管功能正常的患者应尽量选择肠内营养。通过鼻胃管24小时持续的配方奶输注是一种较为理想的肠道营养支持方法。

肺动脉闭锁患者无法完全治愈，但患者的症状可得到改善。

肺动脉闭锁会影响患者自然寿命，未经治疗的患者50%在新生儿期死亡。经过规律有效的治疗，肺动脉闭锁可以治愈，但治疗后患者仍有死于手术并发症的风险，而且治疗效果与病情严重程度和治疗是否及时有关。

右室功能障碍

主要是右心室泵血功能障碍，患者主要表现为消化系统的症状，如食欲不振、恶心、呕吐、腹胀、便秘等。另外，还可出现水肿(表现为皮肤肿胀，按压后不能快速反弹)等表现。

三尖瓣功能障碍

可引起三尖瓣反流，导致患者出现疲乏、皮肤冷、水肿、呼吸困难等症状。

肺动脉闭锁患者应遵医嘱定期复查，一般半年时间复查1次，主要检查超声心动图、心电图等项目，以上仅为一般建议，具体复查周期及复查项目应严格遵守医嘱。

肺动脉闭锁患者建议母乳喂养，六个月以上的孩子应逐渐增添辅食，年长儿手术后应注意补充高蛋白、高维生素的食物，避免吃油腻和辛辣的食物。

• 肺动脉闭锁患者建议母乳喂养，六个月以上的孩子应逐渐增添辅食，以满足宝宝生长发育的需求。

• 年长儿手术后应注意补充鸡蛋、瘦肉、鱼虾等高蛋白食物和西红柿、猕猴桃等高维生素食物。

• 不吃油炸食品、肥肉、辣椒、火锅等油腻和辛辣的食物。

要给予肺动脉闭锁患者安静、舒适的生活环境，减少外界刺激，年长患者可适当运动以增强心肺功能，同时术后要监测患者相应的生命体征，并应重视引流管的护理，不要挤压引流管，在出院后按医嘱进行复诊。

• 应保持安静的生活环境，避免患者哭闹，哭闹时要注意安抚。

• 身体情况允许时，年长儿可适当运动，以增强心肺功能。

• 注意创口的清洁卫生，勤换药清洁，保持伤口的干燥，避免造成感染。如果出现手术伤口流血水或脓性分泌物、长时间收伤口不愈合或愈合缓慢，应及时就诊。

• 肺动脉闭锁患者术后应连接心电监护仪，监测心率、心律、血压、呼吸等生命体征。

• 肺动脉闭锁患者复诊时，可进行超声心动图、心电图、CT等检查，目的是了解病情控制情况。

肺动脉闭锁患者手术后一般会放置引流管，注意不要挤压引流管，并防止引流管掉落。

肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，与环境、遗传等因素有关，按时产检、孕期避免接触可能致畸的药物等，对预防疾病发生，或避免疾病进一步加重有益处。

孕妇应按时产检，产前超声检查对合并有室间隔缺损的肺动脉闭锁检出率较高，可以及早发现胎儿发育异常。

• 孕期应避免服用解热镇痛药、磺胺类药物等可能导致胎儿畸形的药物；避免接触油漆、农药等可能导致胎儿畸形的有害物质。

• 患有糖尿病、系统性红斑狼疮、类风湿关节炎等疾病的孕妇，要积极治疗，这对预防肺动脉闭锁有一定的帮助。