小肠平滑肌肉瘤是起源于小肠壁肌层、黏膜下肌层及肠壁血管平滑肌的恶性肿瘤,居小肠恶性肿瘤第三位,仅次于小肠间质瘤、小肠恶性淋巴瘤与小肠腺癌。小肠平滑肌肉瘤好发于空肠,其次为回肠和十二指肠,临床表现无特异性,主要包括下消化道出血、腹部肿块、腹痛、腹胀等,可并发肠梗阻或肠穿孔,后期可有消瘦、恶病质、发热等表现。其起病隐匿缓慢,早期无明显症状,进展期症状又缺乏特异性,易被忽视,故不易早期确诊,误诊率较高。小肠平滑肌肉瘤可发生转移,严重者可危及生命。
早期可无症状,往往生长到相当大的时候才出现症状。该型以腹部包块就诊的较多,肿瘤生长到一定程度时,中心可发生出血及坏死,使肿瘤部分呈囊性变,表面黏膜溃疡发生率高,肿瘤可破溃与肠腔相通,形成隧道样瘘管,造成出血,表现为黑便、柏油样便,偶尔肿瘤浸润肠壁,造成缺血、坏死及穿孔。
肿块突向肠腔内,呈半球状或球状,表面黏膜常有溃疡形成,少数可叶带蒂肿块。
肿瘤环形浸润肠管,晚期可出现肠腔狭窄而出现梗阻症状。腔内型肿瘤体积一般不大,而出现症状比较早,主要表现为肠套叠、肠梗阻及出血。
肿瘤向腔内外突出,形成哑铃状。
小肠平滑肌肉瘤病因尚不明确,可能与年龄增长(高发年龄为60~70岁),性别因素(男性发病率略高于女性)有关。
国内资料表明小肠平滑肌肉瘤约占小肠恶性肿瘤26.2%,仅次于小肠腺癌和小肠恶性淋巴瘤,位居第3位。小肠平滑肌肉瘤少见,可发生于任何年龄,男性略多。
本病多见于40岁以上男性患者。
小肠平滑肌肉瘤患者起病隐匿缓慢,病程一般为一年左右,早期瘤体小而无溃疡者常常无症状,肿瘤生长到一定体积或形成溃疡出血时才有症状。其主要临床症状有腹痛、腹胀、腹部肿块和消化道出血,除此以外患者还可有贫血、消瘦、乏力、食欲减退等表现。部分病人因肿瘤刺激小肠分泌过多而有腹泻、发热或恶病质的表现;还有部分病人因肿瘤破裂而有腹膜刺激征的表现。
约一半以上患者诉有腹痛,但部位和性质无特异性,多表现为间歇性阵发性局部隐痛或钝痛,腹痛无明显规律性。
该症状较为常见,多数为大便隐血阳性或间歇性黑便。十二指肠和近端空肠平滑肌肉瘤可出现呕血。长期慢性失血可引起贫血。
初起时由于小肠活动度大,系膜游离,肿瘤位置不固定,多可推动,伴有肠套叠时肿瘤可时隐时现。随着肿瘤增大,活动度越来越小,甚至完全固定。肿块由增大的肿瘤、粘连聚积的大网膜和增大成团的淋巴结组成。
可出现贫血貌,腹部可触及肿块,其大小不一,可推动,伴有轻度压痛,十二指肠平滑肌肉瘤常可触到位于右上腹的肿物,空肠起始部的肿瘤在左上腹有时可触及边界不清的肿块,在其余空肠和回肠的肿物因其活动度大而部位不定。还可因肿瘤破裂而出现腹膜刺激征,表现为压痛(按压腹部时候感觉疼痛)、反跳痛(按压腹部发生痛时,手指按住疼痛部位稍停片刻,然后迅速将手指抬起,患者会感觉腹部疼痛加剧,表情痛苦)和腹肌紧张(腹部肌肉紧张变硬)。
本病还有可能会引起腹泻、乏力、食欲减退、消瘦、贫血貌、恶病质等症状。
腔内型肉瘤随肠蠕动和肠内容物向远侧推进,可形成肠套叠。
肿瘤可浸润肠壁,并且造成肠壁缺血、坏死及穿孔。
肿瘤生长到一定程度可使肠腔变小,引起不全性或完全性肠梗阻。
长期慢性消化道失血可引起贫血。
肿瘤破裂可导致腹膜炎,感染严重可能会威胁生命。
小肠平滑肌肉瘤患者的临床表现多无特异性,当患者身体不适,出现腹痛、腹胀、腹部肿块及黑便、呕血等消化道症状时,应及时就医。到院进行血液检查、组织病理学检查等,明确疾病情况。同时该疾病还应与阑尾炎、卵巢肿瘤、小肠平滑肌瘤进行鉴别。
出现腹痛、腹胀、腹部包块、肠梗阻、大便发黑或带鲜血等症状时,应及时就医。
建议患者到胃肠外科、肿瘤科进行诊治。
症状从什么时候开始的,持续多久了?
是否出现恶心、呕吐、腹痛、腹胀、呕血等情况?
有无排气、排便?
便血的颜色如何?
之前有无胃肠道疾病?
镜下见瘤细胞像平滑肌细胞,呈编织状排列,胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变。
可有血红蛋白降低,血沉增快。
肿瘤表面溃疡时大便隐血可呈阳性。
了解肿瘤的位置、大小和范围。
确定肿瘤与毗邻组织器官的关系及判断腹腔脏器有无发生转移。腹部CT检查对诊断十二指肠和空肠起始部的平滑肌肉瘤有相当重要的意义。
腹腔内实质性低回声肿块,且内部回声不均,主要是肿瘤内部液化坏死,且和肠腔相通的病症。
疑为十二指肠病变者用十二指肠镜,近端空肠可选用纤维小肠镜,回肠末端可用结肠镜,并可取活检以确诊。
对于不明原因的消化道出血,可进行肠系膜血管造影,寻找出血部位,有助于早期确诊。
小肠平滑肌肉瘤的诊断较为困难,临床上常误诊为其他疾病。有原因不明的腹痛、消瘦及黑便史,检查腹部有活动性肿块,大便潜血阳性时,即使X线检查未发现异常,亦应考虑为小肠恶性肿瘤,特别是平滑肌肉瘤的可能性。应及早进行剖腹探查。临床资料显示约有1/3的病人需手术探查才能确诊。
40岁以上,临床有原因不明的腹痛、腹胀、腹部肿块和(或)消化道出血,或有贫血、消瘦、乏力、食欲减退、腹泻、发热或恶病质等,存在本病的可能。体检右上或左上腹有边界不清的肿块,活动度较大而部位不定者,大便隐血试验阳性,而X线未发现异常应高度怀疑小平滑肌肉瘤。组织病理学检查镜下见瘤细胞像平滑肌细胞,呈编织状排列,胞浆丰富红染可有钙化、黏液变性或玻璃样变可确诊。
小肠平滑肌瘤是最常见的小肠良性肿瘤,和小肠平滑肌肉瘤的预后截然不同,但两者的鉴别有时相当困难,鉴别主要依靠病理学。观察瘤细胞排列情况以及是否存在玻璃样变,进行鉴别。
卵巢肿瘤早期无任何症状,良性者仅在查体时发现,或以腹部不适为主,肿瘤大者产生压迫症状。恶性者主要症状是腹胀、腹部肿块及腹水等。恶性卵巢肿瘤实验室检查可见肿瘤标志物异常升高、腹腔镜取腹水检查可见癌细胞,这一点与小肠平滑及肉瘤不同,通过组织病理学检查有助于确定肿瘤的类型、性质以及分期,可进行鉴别。
急性阑尾炎的主要表现有转移性右下腹疼痛、右下腹压痛和反跳痛、腹肌紧张、发热、恶心、呕吐等;慢性阑尾炎的主要表现有右下腹疼痛、腹部压痛、消化不良、食欲下降等。查体麦氏点压痛、结肠充气试验阳性及影像学检查有助于诊断,存在麦氏点压痛体征可与小肠平滑及肉瘤进行初步鉴别。
在治疗上应争取彻底切除原发病灶,不能行根治性切除的争取做姑息性手术,个别情况病变难以切除者可做短路手术。术后采取放疗、化疗等综合治疗方法。
肿瘤生长迅速,局部血流丰富,肿瘤一旦破裂可导致大出血,可用止血药物进行止血。常用的口服止血药如咖啡酸片,常用于外科手术是预防出血或止血。常用的静脉注射药物如酚磺乙胺、矛头蝮蛇血凝酶等。
广泛性切除肿瘤及其周围转移区域的整块组织。如肿瘤已与周围脏器或组织粘连,应行根治性手术。根治性手术是治疗小肠平滑肌肉瘤的主要手段,可彻底切除肿瘤,防止肿瘤发生转移。
只切除肿瘤部分而不全部切除。对于肿瘤范围较广或肿瘤有转移而不能作根治性手术的晚期患者,为减轻患者痛苦,延长患者寿命,应争取作姑息性手术。这种手术方式切除范围相对小,肿瘤有继续转移的可能。
对于发生肝转移的患者,可通过肝部分切除术来切除转移的肿瘤。通过切除转移到肝上的肿瘤组织,防止对肝的进一步损害。
目前临床上还可以采用生物治疗以及中医药等方式进行综合治疗。
小肠平滑肌肉瘤一般转移较晚,部分病人可带瘤生存1~2年甚至数年之久,对其复发病例可考虑行多次手术,积极治疗下5年生存的仍较多。由于诊断比较困难,病人接受治疗多数较晚,手术达到根治者也较少,故预后较差。死亡原因主要是肝转移。因为平滑肌肉瘤组织极易在术中脱落种植,术后复发的机会较大。
本病属于恶性肿瘤,通常难以彻底治愈。
经过正规治疗后,接受根治性手术的患者,术后5年生存率达50%;接受姑息性手术的患者,术后5年生存率约25%。
小肠平滑肌肉瘤需要定期复诊,并做一些检查。手术出院1周后第一次门诊复查血常规、肝肾功能、电解质等指标,以判断术后恢复情况。手术后应每3个月进行复查一次。如果症状没有减轻,甚至有所加重,或者出现持续剧烈腹痛、呕血等紧急情况,需要及时就诊。
目前该疾病并无研究显示饮食对其具有治疗作用,但术后患者需注意1个月内要忌口,进食易消化、较软食物。
应注意术后护理的护理,术后家属应配合医生对患者禁食,此外应避免剧烈咳嗽,陪护人员应注意按摩双腿,避免长期卧床形成血栓。关注患者伤口恢复情况,避免感染等情况发生。
本病由于病因尚不明确,因此无有效的预防措施。对于有家族史的人群应定期体检,以早期发现该病并及时治疗。
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[1]毕建威,经纬,赵为国.小肠平滑肌肉瘤诊治分析(附10例报告)[J].第二军医大学学
报,2004(02):231-233.
[2]梁向阳.小肠恶性肿瘤的X线诊断(附16例分析)[J].现代肿瘤医学,2011,19(02):362-363.
[3]刘永红,刘村,朱淑梅,许玉军,刘艾燕.小肠平滑肌肉瘤的影像学诊断的探讨[J].医学影像学杂志,2004(09):745-746.
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