早期症状

合并的心脏畸形、主动脉弓畸形、动脉导管的开放口径及闭合速度、肺血管阻力的情况，都影响症状出现的早晚及严重程度。小婴儿可能在出生的头几个星期，就出现喂养困难、呼吸急促、嗜睡，并恶化到明显的充血性心力衰竭和休克。这些患儿可能在出院前情况还好，可一且动脉导管闭合，病情会迅速加重。如合并有大的心脏畸形，如存在室间隔缺损(VSD)，会加速病情的变化。

晚期症状

患者可表现为头痛、视物模糊，常可有上肢高血压，上肢高血压可导致眼底小动脉硬化，视力下降、视物模糊。头颈部血管搏动强烈，患者可明显感觉到头颈部血管的一下一下的跳动，平静状态下也可见颈部皮肤明显搏动。患者常可有下肢低血压形成，表现为乏力、间歇性跛行、活动受限等症状。

高血压

大龄儿童和成年人常出现难以解释的高血压或高血压的并发症，部分患者可多年无症状和维持有活动能力的生活，出现的症状包括头痛、鼻出血、视力障碍和劳力性呼吸困难。

充血性心力衰竭

指的是心脏排血量不足以维持组织代谢的一种病理状态，主要表现为呼吸困难、咳嗽、咳粉红色泡沫痰、体力下降等症状，严重时可出现心源性休克而死亡。

动脉瘤

主动脉缩窄还可并发主动脉动脉瘤，是一种动脉的病理性扩张性病变，大多数时候都没有明显的异常表现，但可因动脉瘤瘤体过大产生压迫症状或动脉瘤破裂导致大出血、主动脉血压下降等危象。

对于母亲妊娠早期患风疹者、母亲妊娠早期接触应用某些药物者、有动脉导管未闭病史者，如在婴儿期出现喂养困难或经常大哭、青少年期出现头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈、间歇性跛行等症状应及时就诊，做胸部X线平片、超声心动图、胸部CT等检查明确诊断，并与风湿性心脏病、主动脉狭窄、多发性大动脉炎等疾病相鉴别。

• 如在婴儿期出现喂养困难或经常大哭等症状，由于此时大多数还处于医院看护之下，应及时遵医嘱进行治疗。

• 如青少年期出现头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈、间歇性跛行等症状，应及时就诊。

• 如患者已经确诊为主动脉缩窄，当既有症状加重时，应及时就诊。

如患者出现喂养困难、头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈、间歇性跛行等症状，优先考虑去心脏外科就诊。

• 孩子有哪些症状？(如喂养困难、头痛、视物模糊、头颈部血管搏动强烈、间歇性跛行)

• 什么时候出现的症状？

• 有高血压吗？

• 平时活动后有没有喘不过气来的感觉？

• 平时下肢有没有感觉到冰冷或者温度明显比上肢低？

胸部X线检查

X线片可发现心脏增大、左心室肥大。心力衰竭的婴儿可示心脏显著增大和肺充血，继发于增粗扭曲的肋间血管的肋骨切迹是本病特有的X线征象。年龄长的患者，如没有肋骨切迹征，表明侧支循环很差。由主动脉近端扩大、主动脉缩窄和狭窄后扩张形成了的“3”字征也是本病特征性X线片上的表现。

心血管造影

心血管造影是诊断主动脉缩窄最经典的方法，也曾是诊断主动脉缩窄的“金标准”。它可显示狭窄的部位和范围，累及大血管和侧支循环的范围，压力差和合并的心脏畸形可分别由心导管测定和评估。但在目前，已经很少有人选择这种有创的检査方法来诊断主动脉缩窄。

超声心动图

适用于新生儿及婴幼儿期的患者。此年龄段的患儿胸腺较大，包裹主动脉弓。因此，可以获得高质量的主动脉弓及峡部影像。还可以利用多普勒超声检查确定缩窄段血流速度，并估测压力阶差。

多层螺旋CT(MDCT)及磁共振成像

多螺旋CT和MRI可以很精确地评估主动脉缩窄和范围程度以及主动脉弓和降主动脉近段的发育情况。对于儿童及成年患者，主动脉的形态学病变是多螺旋CT和MRI所最擅长诊断的病种，它优于其他的各种无创性检查手段。在评估侧支血管方面，也同样可以提供非常理想的影像学资料，还可以通过数据重建技术，获得逼真的三维影像。

上下肢无创血压测定

主动脉缩窄患者的上肢血压一般明显高于下肢血压，压差≥50mmHg。

主动脉缩窄的症状并无特异性。当临床上发现高血压、上下肢收缩压存着压力差，心前区左侧和背部肩胛骨之间听到收缩期杂音，股动脉搏动减弱或消失，即应疑为主动脉缩窄，做进一步的辅助检查，包括心脏彩超和CT等，以明确诊断。临床上，在先心病的查体中，均要求常规测定四肢的血压，以避免漏诊主动脉缩窄。

风湿性心脏病

是由于风湿热重度发作或反复发作后导致的心脏瓣膜损害，可有心慌、气短、呼吸困难等症状，在发作时可通过查血检查出抗链球菌溶血素“O”抗体升高的现象。

主动脉狭窄

主动脉狭窄指的是由左心室出口至主动脉起始间发生的狭窄，分为瓣膜狭窄、瓣膜上狭窄、瓣膜下狭窄，大多数主动脉瓣狭窄患者为成年人，临床可能没有任何症状或仅主诉容易疲劳，运动时出现呼吸困难、头目眩晕。可通过超声心动图与本病鉴别。

多发性大动脉炎

多发性大动脉炎常表现为单侧或双侧肢体出现缺血、脑动脉缺血症状，可通过超声心动图与本病鉴别。

动脉导管未闭

动脉导管是胎儿血循环沟通肺动脉和降主动脉的血管，位于左肺动脉根部和降主动脉峡部之间，正常状态多于出生后短期内闭合。如未能闭合，称动脉导管未闭。往往表现为气促、心动过速和急性呼吸困难等。可通过心血管造影和主动脉缩窄鉴别，但值得注意的是，很多主动脉缩窄患者也可合并有动脉导管未闭。

主动脉缩窄患者在确诊后需及时进行手术或介入治疗，大多数患者经积极治疗后情况明显好转、狭窄解除，死亡率明显降低，但也有一定几率会复发。本病平均治疗周期较短，如不接受治疗，大多数预后极差，常因心力衰竭或脑出血而死亡。

氢氯噻嗪、硝苯地平、卡托普利等降压药对于主动脉缩窄患者的上肢高血压具有一定的降压作用，可有效预防患者因血压过高可能导致的心脏、脑血管事件，改善患者预后。

缩窄段切除及端-端吻合

这是最经典的治疗主动脉缩窄的手术方法。主要应用在缩窄段较局限，长度不超过2.5cm的患者。在缩窄段降主动脉近、远端各放置一把无创血管钳，切除缩窄段，吻合时将上、下端的血管钳靠拢，进行连续缝合。

锁骨下动脉翻转片主动脉成形术

完全松解左锁骨下动脉后在其第一分支处结扎。椎动脉必须结扎以防止锁骨下动脉窃血现象。经缩窄段做纵行切口并延续到锁骨下动脉以便裁制成一带蒂片。切除缩窄段后壁造成梗阻的突起，将锁骨下动脉带蒂片转向下以扩大缩窄区。带蒂片必须具有足够长度以超越梗阻。此法的优点包括无人工合成材料，减少游离。缩短主动脉钳夹时间和有可能促进吻合口生长，因其没有围绕四周的切口缝线。

补片主动脉成形术

适用于缩窄段较长但缩窄不太严重，切断后不能够吻合者。先切断动脉导管或韧带，在缩窄近、远端主动脉上各放置一把血管钳，切开狭窄段，切除腔内膜性狭窄组织，连续缝合，加宽主动脉缩窄段。

缩窄段切除、人工血管移植术

适用于缩窄段较长并且缩窄严重，切断后不能够吻合或不适于补片成形者。切除主动脉缩窄段，应用人工血管或同种血管端-端吻合重建主动脉的连续性。

人工血管旁路移植术

不切除主动脉缩窄段，直接在升主动脉或左锁骨下动脉根部和降主动脉之间做人工血管旁路移植术。

缩窄段切除加扩大端-端吻合术

充分游离降主动脉、动脉导管或动脉带、左锁骨下动脉、左颈总动脉、无各动脉及主动脉弓，直到认为在将缩窄段主动脉切除后，吻合口没有过度张力为止。

介入治疗

包括球囊血管成形术与血管内支架置入术，球囊血管成形术应用球囊扩张缩窄段使血管内中膜局限性撕裂和过度伸展，从而使管腔扩大，最适合于局限性膜状主动脉缩窄，但术后再狭窄发生率较高。血管内支架置入术在球囊扩张后使用支架将内膜紧贴于中膜，理论上能达到抵抗血管弹性回缩，防止再狹窄的目的。近期疗效满意，远期效果仍有待观察。

主动脉缩窄患者在血管缩窄解除后，可获得治愈。

未经治疗患儿寿命均较短，平均年龄32~40岁。死因大多为充血性心力衰竭、心肌梗死、心内膜炎、脑血管意外及主动脉瘤等，婴幼儿主动脉缩窄伴严重心力衰竭而未经治疗死亡率极高。

主动脉缩窄经治疗后可能会发生再狭窄或主动脉瘤等情况，需长期随访，建议每2个月复查一次超声心动图、上下肢无创血压测定。如出现头痛、视力模糊、头颈部血管搏动强烈、间歇性跛行的症状，应怀疑是否出现再狭窄，需要及时就医。

主动脉缩窄患者的饮食调理主要以术后改善饮食结构为主，宜清淡、营养的流质饮食，日常生活中暂无特殊需要注意的地方。

主动脉缩窄患者的护理以尽快恢复手术创伤为主，总原则是密切监测患者身体状况，避免术后下肢动脉栓塞、动脉瘤或再感染的情况发生，从而最大限度的改善患者生存质量。

• 遵医嘱使用降压药物，在用药期间如发现血压情况控制不良，需及时联系主治医生。

• 出院后遵医嘱进行双下肢踝泵运动，注意休息，避免剧烈运动和重体力劳动。

• 日常需做好口腔护理及避免感冒，避避免感染性心内膜炎的发生。

• 如出现胸痛、足背动脉搏动减弱，需警惕动脉瘤破裂、下肢动脉栓塞等并发症的发生，需立即就诊。

• 如进行外科手术，应注意保持手术创口卫生清洁，及时更换清洁纱布，促进伤口愈合。

• 如进行介入手术，因术中有使用造影剂，对肾脏有一定的损害作用，因此术后必须遵医嘱进行水化治疗、多饮水。

• 监测患者四肢血压情况，必要时应继续口服降压药控制血压，如血压较术前下降，要注意是否有可能是介入穿刺部位出血引起的血容量不足。

• 监测患者双下肢皮肤温度、颜色、感觉，警惕下肢动脉栓塞发生。

主动脉缩窄的发病原因目前暂未明前，根据临床上大多数认为的两种危险因素，预防措施可从充分、及时的产检来达到早期筛查的目的，而无明确的方法预防。

• 及时、积极的产检，及早发现、及时治疗。

• 孕妇在妊娠早期尽量不要接触或服用某些刺激性大的药物，如苯妥英钠。