木村病又称为血管淋巴样增生伴嗜酸性粒细胞增多、嗜酸性粒细胞增生性淋巴肉芽肿,是一种血管丰富、内皮细胞增生、大量淋巴细胞嗜酸性粒细胞浸润的炎症性病变。好发于头面颈部皮肤或者淋巴结,病变呈现无痛、紫蓝色、单个或者多个结节。眼睑、眼眶局限性肿块是常见发病部位。一般不伴有全身症状,可以合并泌尿、消化、心血管和呼吸等症状。手术摘除是最好治疗方法,可以配合使用糖皮质激素或者其他免疫抑制剂治疗。
木村病的病因和发病机制极为复杂,至今未完全阐明。目前主要认为是患者免疫功能异常,也可能是一种变态反应性疾病。本病比较少见,好发于亚洲中青年男子。
目前病因仍不明确。因为有外周血和病变组织中嗜酸性粒细胞、肥大细胞数量增多以及血清IgE、TNF-α、IL-4、IL-5和IL-13水平增高,且部分患者同时伴有哮喘和湿疹等过敏性疾病,有学者认为寄生虫感染或自身免疫性疾病的可能性大,属于CD4+T辅助细胞调控异常引起IgE介导的Ⅰ型过敏反应性疾病。
木村病是少见病,在全球范围内,亚洲人黄种人易患此病,中年男性居多,发病年龄20~40岁的患者占80%以上。可以发生于头颈皮肤或者淋巴结、涎腺、泪腺、眼眶等。男女发病比例为(3.5~6):1。
亚洲中青年男子,以日本、菲律宾、中国和越南为主,西方文献报道的病例中亦有美洲及拉丁美洲、欧洲和非洲等地区患者,但多数为亚裔。
木村病的症状主要为眼睑皮肤和结膜有紫蓝色结节,眼球突出。本病还容易并发上睑下垂、眼球突出运动障碍、肾病综合征、支气管哮喘等。
木村病的典型症状为眼睑皮肤和结膜受累及,表现为单个或者多个紫蓝色结节。病变主要在泪腺,泪腺肿大,其附近的上眼睑红肿。大多数病变在眼眶上方,形成肿块,使眼球前突,可以侵犯提上睑肌而表现上睑下垂,侵及上直肌使眼球上转受限,有时肿块与眼眶骨膜粘连。头颈皮肤呈现紫蓝色结节,边界不清,突出于皮肤表面。
眼睑皮肤组织增生水肿可以引起上眼睑重量增加,发生上睑下垂。
眼眶软组织增生淋巴滤泡形成,使眼眶内容物增多而使眼球突出。
肾病综合征是由不同病因及病理改变的肾小球疾病,构成的临床综合征,常表现为水肿、泡沫尿等。
与过敏反应或者自身免疫反应有关。
累及眼外肌可以引起眼球运动障碍。
当患者头面部发现肿块、眼球突出等表现,需要到眼科检查,通过裂隙灯显微镜、检眼镜等检查,就可以明确木村病诊断。本病需要与血管肉瘤和炎性假瘤鉴别。
在体检或其他情况下发现肿块,并出现眼球突出、眼球运动障碍等症状,高度怀疑木村病时,应及时就医。
已经确诊木村病的患者,若出现视力下降,应立即就医。
建议患者去眼科检查。
因为什么来就诊的?
肿块是一过性还是持续的?
目前都有什么症状?(如眼球突出、视力下降等)
小便有泡沫吗?
既往有无其他的病史?
可以提示眼睑、眼眶内肿块。
软组织肿块主要发生于眼睑、眼眶、泪腺、四肢、锁骨、腋窝等,组织活检会显示嗜酸性微脓肿。
裂隙灯显微镜可以了解眼外眼睑、结膜病变,检眼镜可以了解眼底病变。
血清中IgE升高,周围血有嗜酸性粒细胞增多。
典型木村病症状(眼睑皮肤和结膜紫蓝色结节或者眼球突出)加上眼眶CT泪腺、眼外肌肿大,眼眶内可见有边界、密度不太均质的肿块影,活检显示嗜酸性微脓肿、周围血嗜酸性粒细胞计数升高,一般可以明确诊断。
发病年龄高,病理检查发现非典型的细胞多层堆积可见假腺腔形成和坏死区;核异型性大,染色深,核分裂明显,但是无嗜酸性粒细胞和淋巴增生滤泡,以此鉴别。
与木村病一样均有好发于头颈部,中青年多见、有血管病变且易于复发等相似处,鉴别要点是ALHE常无嗜酸性粒细胞增高和IgE增高。组织学特征为毛细血管和小血管增生,内皮细胞肿胀呈组织细胞样突入管腔,有时见增生的内皮细胞形成不成熟的管腔或实性条索或巢。
木村病对于出发患者可以应用糖皮质激素治疗或者其他免疫抑制剂。但手术完全切除病变组织是治疗本病的主要手段,需要长期治疗。
如强的松、可的松等,适用于初发患者,具有抗炎抗过敏作用,注意药物的毒副作用如胃肠道、内分泌、精神等。
如硫唑嘌呤,适用于复发患者,注意药物的肝肾毒副作用。
木村病手术完全切除病变组织是主要手段。单发的表浅的肿块使用手术切除可以带来良好的效果,但单纯的手术切除复发率可能较高。手术后复发的患者如果局部复发可再次手术,如果大范围复发或并发肾病综合征,则需要合并系统的激素治疗。
适用于手术、药物治疗效果不佳、体积大、手术难度大的患者,放射治疗有高效和低不良反应的优点。
此外尚有应用全反式维A酸、己酮可可碱、甲磺司特和激光等进行试验性治疗的报道。
木村病目前还无法治愈,但本病不会影响自然寿命。手术切除病变组织后常复发,建议遵医嘱复查,长期治疗。
本病不能完全治愈,术后常复发。
木村病患者一般不会影响自然寿命。
木村病治疗刚开始,至少每周复查一次,观察疗效,根据病情调整治疗方案;达到治疗目标,病情控制稳定后,可每月复查一次。
木村病一般无特殊饮食调理,注意营养均衡丰富即可。
木村病患者建议在医师指导下开展运动,患病期间需要检测肿块的变化。本病可能会发生恶变,需要注意可能会给患者健康带来更大的损害。
运动在木村病的管理中占重要地位,建议在医师指导下开展运动,循序渐进,并长期坚持。
如果病情复发,需及时就医,提供完整的病史。
放疗期间,避免放疗区域皮肤摩擦受压,避免用刺激性强的肥皂液,不可用过热的水洗浴。照射区域不可涂抹化学油膏,粘贴胶布。如有皮肤红、胀、痒、疼痛的患者勿用手抓挠或乱涂药物,应遵医嘱用药,有效地控制皮肤反应。
患者患病期间可以监测CT肿块变化,根据病情调整治疗方法。
由于本病病程长、易反复,治疗效果不明显,加之缺乏对疾病的认识,患者易产生焦虑心理,担心疾病治不好,会转变为恶性肿瘤,担心经济费用问题,家属要鼓励他们树立战胜疾病的信心,只有积极配合检查和治疗,才有利于疾病的康复,要患者安心治疗。
要注意本病可能会发生恶变,合并的全身症状如哮喘、肾病综合征等可能会给患者健康带来更大的损害。
由于木村病病因不明,目前还没有特异而有效的预防方法。需要重视高危人群的早期筛查。
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[1]吕雅琳,胡彬,曾学思,孙建方.木村病一例[J].国际皮肤性病学杂志,2016,42(3):140.
[2]周鑫,徐蕊,刘柱,娄卫华.木村病43例临床分析[J].河南医学研究,2019,28(10):1756~1759.
[3]杨朝霞,周文旋.2例木村病患者的护理[J].现代护理,2006:50.
[4]张之南等主编.血液病学(第2版)[M].北京:人民卫生出版社,2011:581-582.
[5]密玮,张凯,孔玉,张英怀,蒋崇槟,贾志宇.口腔颌面部木村病14例临床分析及文献复习[J].现代口腔医学杂志,2016:42-44.
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